Purpura Schönlein-Henoch - szakismeretek
A purpura Schönlein-Enoch allergiás vascultitis gyermekeknél, hasi fájdalommal, ízületi fájdalommal, valamint a bőr és a nyálkahártya jellegzetes punctiform vérzésével társul. A glomerulonephritis (IgA nephritis) gyakori szövődmény.
A fejbőr nagyságú bőrfoltok (petechia) mindig azonnali vizsgálat oka egy súlyos betegség esetén, amelyben a differenciáldiagnózis során lehetséges a vérlemezkék csökkenése (thrombopenia) vagy a legkisebb erek gyulladása (vasculitis).
→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!
Etiopatogenezis
A Henoch-Schönlein purpura szisztémás, allergiás reakció a legkisebb erekre, jó prognózissal. Immunohisztológiailag az IgA lerakódások láthatók a legkisebb erek falán. Az A immunglobulinok rendellenesen glikozilálódnak, ezért a máj nem elégíti ki őket megfelelő módon. Az IgA makroaggregátumok egyre inkább képződnek, amelyek a legkisebb ereken, köztük a vesék bőrén és glomeruláin (IgA nephropathia) lerakódnak, ami megmagyarázza tüneteiket [1]. A vesében a proteinia és az eritrocituria a glomerula károsodásának következménye.
A purpura általában fertőzés vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazása után következik be a túlzott immunválasz miatt. Rendszerint következmények nélkül gyógyul, de visszaesések akkor fordulhatnak elő, ha az immunrendszer kész reagálni.
Hasonló klinikai kép alakul ki a leukocytoclasticus vasculitisben is.
Diagnózis
A petechialis vérzés és a nephropathia kombinációja a gomeruláris eritrocituria és a proteinuria szempontjából olyan gyermekeknél, akik éppen fertőzésen mentek keresztül, vagy új gyógyszert kaptak, Henoch-Schönlein purpurára utal. Ha kétségei vannak, a bőrbiopszia segíthet; A bőr kapillárisaiban lévő IgA aggregátumok immunhisztológiailag kimutathatók. Vese biopszia ritkán szükséges.
A szívizom érintettsége néha először szívritmuszavarok révén válik észrevehetővé. Az anamnézis alapján kell meghatározni őket, és menteni kell egy EKG, és ha szükséges, egy memória EKG segítségével. Újabb szívdiagnózis következik, beleértve az echokardiográfiát. A szövettani értékelés a szívizom biopsziával az i. A. nem szükséges.
Az agy valószínűleg részt vesz, ha szokatlan álmosságot és mentális diszfunkciót észlelnek. A képalkotó eljárások további diagnosztikai segítséget nyújtanak.
Társulások más betegségekkel
Krónikus alkoholos májbetegséggel, alfa-1 antitripszinhiánnyal, rákkal, monoklonális IgA gammopátiával és Wiscott-Aldrich szindrómával való összefüggésről is beszámoltak [2] .
ravaszt
A kiváltók nagyon különbözőek lehetnek. Közös bennük az immunológiai reakció, amely a legkisebb erekben is megmutatkozik. Különféle fertőzéseket és gyógyszereket írtak le okként, például légúti fertőzéseket vagy brucellózist [3]. A kiváltó okként használható gyógyszerek a következők: B. ciprofloxacin, acetilszalicilsav, levodopa, kokain, karbamazepin, sztreptokináz [4] vagy vankomicin [5] .
terápia
A kezelés a mögöttes állapottól függ. Fontos időben felismerni a vele járó vesebetegséget (kreatinin meghatározása, a vizelet vörösvértest-vizsgálata) annak érdekében, hogy időben fel lehessen ismerni és kezelni lehessen a veseelégtelenséget. Ha kimutatható az IgA nephropathia, akkor ajánlott megkezdeni a kortikoszteroidokkal vagy kortikoszteroidokkal, valamint citotoxikus gyógyszerekkel történő kezelést [6]. ACE-gátlók ajánlottak a proteinuria csökkentésére [7] .
Ha a szívizom kísérő gyulladása (myocarditis) jelentkezik, akkor a szívritmuszavarokat időben fel kell deríteni (EKG, hosszú távú EKG) és kezelni kell.
előrejelzés
A Henoch-Schönlein purpura prognózisa általában jó. A ritkán kísérő reumatikus carditis (a szívizom gyulladása) azonban ritmuszavarok miatt életveszélyes lehet, de általában gyógyul. A glomerulonephritis jeleként gyakran előforduló eritrocituria általában spontán visszafejlődik. Az érintettek 20% -ában azonban krónikus veseelégtelenség fordul elő a 20 éves megfigyelési időszak alatt.