Rapunzel-szindróma - amikor a haj eltömíti a beleket SpringerLink
Vannak, akik erősen késztetik a saját hajukat enni. Ez felhalmozódhat a gyomorban és a belekben, és drasztikus következményekkel járó bélelzáródást okozhat.
"Rapunzel, Rapunzel, engedje le a haját - de kérlek, ne torkolja le a torkát!", Szeretnénk hozzáfűzni a Rapunzel-szindrómás betegeket. Az érintettek nemcsak a szőrt húzzák ki a fejbőrből (trichotillomania), hanem lenyelik is (trichophagia).
Ha a fő tömeg bezoárként marad a gyomorban, a hajszálak a vékonybélbe, vagy szélsőséges esetben az egész vastagbélbe nyúlnak, hasonlóan a mesebeli szépség fürtjeihez a toronyházból a herceg kezéig, akkor az ember Rapunzel-szindrómáról beszél. De nincs semmi romantikus a szindrómában az érintettek számára - amint azt a páciens esete jól szemlélteti, aki különösen hajlandó a saját hajára.
Jelzett hipoproteinémia
Az orvosok, akik Dr. Waqas Ullah a Tucson Egyetemi Kórházból. Korábban soha nem voltak pszichiátriai problémái, és két napig tartó hányással, markáns székrekedéssel és súlyos gázzal jelentkezett. A hányás széklet és vizes állagú volt. Az anamnézis során a nő tagadta a lázat, a hasi fájdalmat, a hemoptisist vagy a hematemesist. Ami azonban észrevehető volt, az az elmúlt nyolc hónapban 8 kg körüli súlycsökkenés volt. Leírta az étvágyhiányt is, amely egy évvel korábban kezdődött.
A nő letargikusnak és nagyon sápadtnak tűnt, a gyomra egyértelműen kitágult, de semmilyen tapintható rendellenesség nélkül. A láb mindkét oldalán tiszta, összenyomható ödéma volt. A kardiovaszkuláris és neurológiai vizsgálatok normálisak voltak.
A laboratóriumi vizsgálatok csökkent hemoglobin- és MCV-értékeket mutattak normál thrombocyta- és leukocita-szám mellett. 6 g/dl mellett a szérum fehérje értéke szintén alacsonyabb volt, mint a szérum albumin (2,5 g/dl), valamint a nátrium- és káliumszint.
A bárium-expozíció utáni röntgenfelvételen a belek megnagyobbodott hurkai voltak láthatóak - a ház ajtajai alig voltak láthatók. Az orvosok bénulásos ileust és hasi eltömődést javasoltak.
Mivel a beteg állapota folyamatosan romlott, végül megoperálták. Az orvosok egy 15 x 10 cm nagyságú szőrgömböt találtak a gyomorban, a nyombélig nyúltak, és további 4 x 3 cm-es gömböt a disztális ileumban. Hat nappal azután, hogy a szőrt műtéti úton eltávolították a gyomorból és a belekből, a nőt elbocsátották és pszichiáterhez utalták.
Becslések szerint a lakosság 1–4% -a hajlamos kihúzni saját haját, amelynek akár 20% -a felemészti azt, harmaduk pedig Rapunzel-szindrómát szenved. Gyakori tünetek: hányás, étvágytalanság és gáz.
A Rapunzel-szindróma gyakran depresszióval, mentális retardációval, bulimiával, személyiségzavarral vagy skizofrénia társul. Az érintettek többnyire fiatalok.
irodalom
Ullah W és mtsai. BMJ 2016, ePub 2016.09.26., Doi: 10.1136/bcr-2016-216600