Raynaud-szindróma - Altmeyers-enciklopédia - Érgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers-enciklopédia

Utolsó frissítés: 2019.07.07

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Görcsrohamszerű, többnyire szimmetrikus, de aszimmetrikus vagy izolált, funkcionális, digitális érrendszeri görcsök, amelyek zsibbadással (a beteg 45% -a), bizsergő paresztéziával (a beteg 20% ​​-a) és fájdalommal (a beteg 60% -a) társulnak. elsősorban idiopátiás vagy másodlagos lehet, és hő vagy gyógyszeres kezelés révén újra feloldódhat.

A "Raynaud-jelenség" kifejezést azonosnak kell tekinteni a Raynaud-szindrómával, és nem kell külön értékelni.

Érdekes is

A vénafal degeneratív betegsége az extra/epifascialis vénás rendszer vénáinak előzetes károsodása nélkül, .

Előfordulás/járványtan

A német népességben elterjedtsége körülbelül 8-10%; Svédországban kb. 20%, Svájcban kb. 20-30%.

Etiopatogenezis

Hideg, érzelmi stressz, helyi kompressziós jelenségek által kiváltott érgörcs.

megnyilvánulása

lokalizáció

Főként a kéz Digiti II-V, és ritkábban a lábujjak érintettek. A hüvelykujját általában megkímélik, csakúgy, mint a kéz és a tenyér hátsó részét.

Klinikai kép

Leginkább a rohamok bilaterális tünetei kezdeti cianózissal, amelyet rohamszerű fehérség követ, amely túlzott vörösségsé válik. A betegek 1/3-án azonban csak rohamszerű cianózis vagy csak az ujjak fehér elszíneződése fordul elő.

Megkülönböztető diagnózis

Meg kell különböztetni a görcsroham nélküli állandó acralischaemiát.

Embolia (ischaemia időtartama> 30 perc)

PAD (DD és a másodlagos Raynaud-szindróma egyik oka)

Izolált acrocyanosis (fájdalommentes, nem támadásszerű cianotikus elszíneződés az ujjakban)

Szisztémás szklerózis acroscleroderma típusú (az ujjak érgörcsén, kiterjedt digitális duzzanatokon és inudurációkon, szklerotikus körömhajtásokon, a PSS egyéb jelein antitest detektálással/centromer antitestekkel; SCL70 antitestek)

A terápia általában

  • Az alapbetegség tisztázása és szükség esetén kezelése. Egyébként tünet- és fázisorientált megelőző intézkedések: Védelem a hideg hatásaitól, meleg ruházat viselése, esetleg zsebmelegítő vagy fűtött kesztyű viselése.
  • Dohányzási tilalom (a nikotin érszűkítő hatása).
  • Klonidint, ergotamint vagy adrenalint tartalmazó gyógyszerek felírása.
  • Gyógytorna: Robotikus intézkedések, például hidegvérű kézfürdők váltakozó szobahőmérsékleten (nem túl hideg!) És 37 ° C-on. Alternatív megoldásként ujjgyakorlatok, pl. Sárgyúrás vagy felmelegített köles (teljes kiőrlésű gabona!) Dagasztása néhány csepp olívaolajjal.
  • Néhány betegnél az ujjhőmérséklet növelése bio-visszacsatolási gyakorlatokkal vagy autogén edzéssel is lehetséges.

Értesítés! A fizikai gyógymódok, például a hidegvérű kézfürdők, az iszapgyúrás, a meleg köles dagasztása hasznosak Raynaud tüneteinek kezelésében!

Külső terápia

  • Az izoszorbid-dinitrát kenőcs (pl. Isoket kenőcs) számos ortosztatikus NW nélküli beteg tüneteinek javulásához vezet, mint a szisztémás vaszkuláris moduláló terápia esetén. Használja monoterápiás szerként vagy a belső terápia mellett.
  • Alternatív megoldásként 0,2% nifedipin krém (DAC alapkrém) is használható.
  • Kisebb sérülések esetén fertőtlenítő intézkedéseket, például polividon-jódot (pl. Braunovidon kenőcs).
  • A kézmeleg parafinfürdőket kellemesnek tartják (megjegyzés: elegendő egy egyszerű és olcsó paraffint tartalmazó testolaj; fürdési idő 5-8 perc).

Belső terápia

  • Vazoaktív anyagok használata.
    • Kalcium-antagonisták (az aranystandardnak tekinthetők): Az első választott terápia a nifedipin (pl. Adalat 5) 5-15 mg/nap p.o. monoterápiaként vagy pentoxifyllinnel (pl. Trental) kombinálva 600 mg/nap per os; Növelje a nifedipin adagját 3-4 mg/nap 10 mg-ig. Barlang! Ortosztatikus diszregulációk nifedipinnel! A pentoxifyllin hosszú távú alkalmazása elősegíti a bőr vérzését!
    • Alternatív megoldásként diltiazem (pl. Dilzem tabletta) 60-120 mg/nap p.o. vagy verapamil (pl. izoptin 80) 240-320 mg/nap p.o.
  • További lehetséges terápiás sémák:
    • ACE-gátlók és angiotenzin-1-receptor antagonisták: A captopril (25 mg/nap) és az enalapril (20 mg/nap) ACE-gátlókkal végzett számos tanulmány részben jó, részben ellentmondó eredményeket mutatott. A losartan (angiotenzin 1 receptor antagonista) hatása egy 40 mg nifedipinnel összehasonlítva egy randomizált vizsgálatban.
    • Alfa 1 receptor blokkolók: Prazosin (pl. Minipress) kezdetben 1 mg per os kúszik. éjszaka, ha szükséges reggel is, lassan emelje a fenntartó adagot 4 mg/napra.
    • Prosztaciklin (A bizonyíték szintje): pl. Iloprost (Ilomedin) 0,5-2,0 ng/testtömeg kg/perc. A napi ajánlott infúzió időtartama 6-8 óra. A terápia időtartama: 3-5 nap. A terápiás ciklusokat 3 hónap elteltével megismételjük.
    • Prosztavaszin (adatok nem tisztázottak): Nyilvánvaló vagy fenyegetett gangrénával! Hatékony, de összetett eljárás az acralis véráramlás javítására. Adagolás: Prostaglandin E1 (pl. Prosztavasin) 20 μg/óra. i.v. 3 órán át.
    • Ösztrogének: Ha a tünetek a menstruáció és a menopauza alatt súlyosbodnak, akkor ösztrogének (pl. Trisequens) orális beadása nőgyógyászok által.
    • Endotelin-antagonisták (bozentán): Reményteljes megközelítés, jelenleg multicentrikus vizsgálatban. Adagolás: Tracleer 125 mg naponta kétszer naponta.
    • PDE-5 inhibitorok: Súlyos refrakter acralis fekélyek esetén a szájon át alkalmazott szildenafil (Viagra) terápiája megfontolható 20-80 mg/nap dózisban. Egyes esetekben az iloprost szildenafilral kombinálható.

Operatív terápia

Táblázatok

Vasoaktív gyógyszerek Raynaud-kór kezelésére (módosítva Braun-Falco és mtsai.)

drog

A cselekvés mechanizmusa

Kezdő dózis/nap

Blokkolja az alfa 1 receptorokat

Blokkolja a sejtmembrán kalciumcsatornáit

Blokkolja a sejtmembrán kalciumcsatornáit

Blokkolja a sejtmembrán kalciumcsatornáit

Táblázatok

A másodlagos Raynaud-szindróma kiváltó okai:

Külső fitoterápia

Naturopátiás szempontból ajánlott az ofiizinelles rozmaringolaj, amelyet külső hatóanyagként naponta többször alkalmaznak az érintett kézre (von Schoen-Angerer T et al. 2018).

irodalom

  1. Belch J és mtsai. (2017) ESVM irányelvek - a Raynaud-jelenség diagnosztizálása és kezelése. Vasa 46: 413-423.
  2. Bowling JC et al. (2003) Raynaud-kór. Lancet 361: 2078-2080
  3. Caccavo D és mtsai. (2003) Raynaud-jelenség és antifoszfolipid antitestek a szisztémás lupus erythematosusban: van-e összefüggés? Ann Rheum Dis 62, 1003-1005
  4. Coffmann JD és mtsai. (1989) A ketanserin nemzetközi vizsgálata Raynaud-jelenségben. Am J Med 87: 264-268
  5. Cohen LE és mtsai. (1989) Prostaglandin infúziós terápia intermittáló digitális ischaemia esetén vegyes kötőszöveti betegekben. Esettanulmány és a szakirodalom áttekintése. J Am Acad Dermatol 20, 893-897
  6. Hummers LK et al. (2003) Raynaud-jelenség és a digitális ischaemiás elváltozások kezelése a szklerodermában. Rheum Dis Clin North Am. 29, 293-313
  7. Kallenberg CG és mtsai. (1987) Nifedipine Raynaud jelenségében: kapcsolat az azonnali, rövid távú és hosszú távú hatások között. J Rheumatol 14: 284-290
  8. Mayser P és mtsai. (2003) Tartós bőrreakció és Raynaud-jelenség Echiichthys draco (nagy, akármilyen hal) csípése után. Dermatologist 54: 633-637
  9. Raynaud AGM (1862) Asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Doktori disszertáció, Rignoux, Párizs
  10. Raynaud M (1888) A végtagok asphyxiájáról és szimmetrikus gangrénájáról, valamint a végtagok helyi asphyxiájának jellegéről és kezeléséről szóló új kutatások 1874. T. Barlow fordítása: Selected Monographs, New Sydenham Society, London, p. 1- 199
  11. Riemekasten G (2005) A német Reumatológiai Társaság ajánlásai a Raynaud-szindróma és az acralis fekélyek kezelésére. Z Rheumatol 64: 90-102
  12. Sunderkötter C és mtsai. (2006) Raynaud-jelenség a bőrgyógyászatban. Dermatologist 57: 927-942
  13. Suter LG és mtsai. (2005) Raynaud-jelenség előfordulása és természettörténete a közösségben. Arthritis Rheum 52: 1259-1263
  14. Schoen-Angerer T és munkatársai. (2018) A helyi rozmaring illóolaj hatása a Raynaud-jelenségre szisztémás szklerózisban. Complement Ther Med 40: 191-194.

Ajánlott cikkek

A prosztaciklin, más néven prosztaglandin I2 vagy PGI2, értágító és vérlemezke aggregátum.

A acne vulgaris leggyakoribb formája, amelyet a komedonok jelenléte mellett túlnyomórészt a gyulladásos pape okoz.

Vastagabb nyáklerakódású fibroma.

A dermatológiai területtel kapcsolatos nyirokrendellenességek többnyire.

Hivatkozó cikk (18)

Kiegészítő cikkek (12)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés: 2019.07.07

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

Képek (3)

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 4252 'adat-image-id =' 1722436 'data-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzM0LzU4LzAwMzJmNTk5LTg1YWMtNDk3Zi1hMWE1LWVjNGVmMGM3Njk1NC8xNzIyNDM2LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = d245c971f2be1b02 'data-image-width =' 2835 '>

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 1717 'adat-image-id =' 5000213 'data-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzhiNmJhZjliLTlmNWQtNGEyMC1iOGIyLTAwMjZkMzRhODc1Zi9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 39a7671b55b151b2 'data-image-width =' 1146 '>

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 1717 'adat-image-id =' 5000214 'data-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzViYzAxYzRlLTc1ZTItNDkzYi1iNjRhLWM5ZWY2ZGMzMTVkNS9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbiAyLjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7e192b0245f77c1a 'data-image-width =' 1146 '>