Reflex szimpatikus dystrophia
A reflex szimpatikus disztrófia vagy a komplex regionális fájdalom szindróma változó evolúciójú és ismeretlen okokkal járó klinikai szindróma, amelyet a végtagok fájdalma, duzzanata és vazomotoros diszfunkciója jellemez. Az állapot gyakori trauma vagy műtét eredménye.
Becslések szerint a felső végtagi traumapopuláció 5% -ánál alakul ki reflex szimpatikus dystrophia. Visszafogás a végtagok kiválthatják a betegséget. Profilaktikus intézkedések, aktív fizikoterápia, reflex szimpatikus dystrophia nélkül 20% -ban kialakul hemiplegikus stroke-ban szenvedő emberek. A betegség nem okoz halandóságot.
A betegség elsősorban a 25-55 éves nőket érinti. Ez sebészeti trauma okozta vagy sem, és az alsó és felső végtagokat érinti. A fájdalmat ödéma, vazomotor, sudomotor, motoros és trofikus változások kísérik. A test más területeire is kiterjed. Számos farmakológiai és nem farmakológiai beavatkozás számtalanszor kudarcot vall. Zavarja a szakmát, az alvást, a mobilitást és a személyes gondoskodást. A visszaesések és a remissziók gyakoriak.
Az ebben a betegségben szenvedő betegek 80% -a 18 hónap alatt teljes mértékben enyhíti a fájdalmat és a kapcsolódó tüneteket. Néhány beteg nem spontán visszafejlődik, és kezeléssel gyógyítja meg. A betegek 50-80% -ának fogyatékossága van a fájdalom vagy a mozgás korlátozása miatt. A hosszú távú tünetek, a trofikus változások jelenléte negatív prognózissal és fogyatékossággal jár.
A betegséghez kapcsolódó halálozás elhanyagolható, bár a morbiditás rendkívül magas. A szimpatikus blokád és a mobilizációs technikák utáni jó eredmények ellenére a betegek 50% -ában végtaggyengeség figyelhető meg.
A reflex szimpatikus dystrophia patogenezise
Nem ismert. Három állapotot tartanak fontosnak a kialakulásában, beleértve a tartós fájdalmas elváltozásokat, a hajlamot a betegségre való hajlamra és a kóros szimpatikus reflexet.. Az érzékenységi tényezők ismeretlenek és magukban foglalhatják genetikai hajlam és egyes betegeknél a fokozott szimpatikus aktivitásra való hajlam. Ebbe beletartozik hideg kéz, hiperhidrózis vagy ájulás.
Az egészséges emberek szimpatikusan reagálnak az érszűkületes elváltozásokra a vérveszteség és az ödéma megelőzése érdekében. Ezt a kezdeti választ gyorsan vazodilatáció és fokozott kapilláris permeabilitás váltja fel, amely lehetővé teszi a szövetek helyreállítását.
Reflex szimpatikus dystrophiában szenvedő betegeknél ez a szimpatikus válasz folytatódik. A szimpatikus reflex fenntartásának okai nem ismertek, de összefüggenek a fájdalmas impulzusok szabályozásának központi rendellenességével. Az ellenőrzés hiányát a gerincvelő neuronjai közvetítik. Az érszűkület okozta hosszan tartó ischaemia fájdalmat okoz egy reflexív létrehozásával, amely elősegíti a szimpatikus felszabadulást és az érgörcsöt. Ehhez társul a traumára adott helyi reakció, jelentős mennyiségű proinflammatorikus mediátor, például hisztamin, szerotonin és bradykinin felszabadulásával. Az eredmény duzzadt, nem funkcionális és fájdalmas végtag.
Okok és kockázati tényezők:
A reflex szimpatikus dystrophia poszt-traumás vagy poszt-műtéti, és ismert kiváltó tényezőként jelentkezhet egy korábban egészséges végtagon.
Traumatikus okok:
- hasítások, horzsolások, vénapunkció, intramuszkuláris injekciók
- lőtt sebek, nyak és váll sérülések
- akut traumatikus carpalis alagút szindróma
- mellkasi trauma, a gerinc törése vagy elmozdulása.
Műtét utáni okok:
- carpalis alagút felszabadítása, foghúzások
- borda reszekciók, törésjavítás
- postartroscopie.
Helyi és általános betegségek:
- idegtömörödési szindrómák, ízületi gyulladás, szöveti ischaemia
- tenosynovitis stenosis, myocardialis infarctus
- stroke, Pancoast tumor
- hasnyálmirigyrák, övsömör.
Lehetséges kockázati tényezők:
- a perifériás idegek tartós mechanikai irritációja
- a perifériás idegek hiányos regenerációja
- kóros neurotranszmitter aktivitás
- a kóros arteriovenózus betegségek másodlagos táplálkozási hiánya
- genetikai vagy családi hajlam
- cigarettázás, skizofrénia vagy depresszió.
jelek és tünetek
A reflex szimpatikus dystrophia három klinikai szakasza: akut, szubakut és krónikus. Az akut forma körülbelül 3 hónap alatt alakul ki. Égő fájdalom az egyik első tünet, amely kezdetben korlátozza a funkciót. Duzzanat, vörösség vazomotoros instabilitással, amely súlyosbodik hyperhidrosis és hideg végtagok eseténés gyakoriak. A csontváz demineralizációja a csontot a végtag használatának hiánya határozza meg. Ha az akut fázisban a folyamatot nem állítják le vagy fordítják meg, az állapot előrehaladhat a szubakut stádium, amely 9 hónapig fejlődik. A beteg fejlődik tartós fájdalom a végtagban és rögzített ödéma, amely visszafordítható lett volna az akut fázis alatt. Az akut bőrpírt helyettesíti cyanosis vagy sápadtság és hyperhidrosis vagy száraz bőr. A funkció elvesztése előrehalad, meghatározva krónikus gyulladás miatti ízületi fájdalom és fibrózis. A bánya vezet az ujjak hajlítási deformációja. A bőr és a bőr alatti szövetek atrófiát kezdenek. A csont demineralizációja kifejezett.
Ha a folyamat folytatódik, a krónikus fázis a megjelenése után egy évvel alakul ki. Ez a szakasz több év alatt fejlődhet, vagy állandó lehet. fájdalom ebben az időszakban változóbb. Folytassa a végtelenségig, vagy csökkentse. Az ödéma idővel megszűnik, az ízületek körül fibrózis marad. A bőr száraz, sápadt, hideg és ragyogó. A hajlítás és a meghosszabbítás hiányzik. Funkcióvesztés és merevség vannak jelölve, és a csontritkulás szélsőséges. A felső végtagban az nyilvánul meg dermedt váll és kéz a karomban.
Reflex szimpatikus dystrophia érinti a kezet, a csuklót, a vállat, a bokát és a lábat. A tüneti betegség a végtagok állapota. A disztrófia jobban felismerhető és elfogadott, ha a felső végtagot érinti a disztális alkar, csukló, kéz, esetenként a kar és a váll regionális disztribúciójában. Az alsó végtagon elsősorban a láb és a boka érintett.
Fizikális vizsgálat:
A reflex szimpatikus dystrophia általában csak egy végtagot érint. Az esetek 25% -ában kétoldalú, de egyik oldalán hangsúlyosabb.
fájdalom:
- állandó és aránytalan az elváltozáshoz
- súlyosbíthatják olyan környezeti tényezők, mint a zaj és a stressz, az erős fény, az érintés, az aktív, passzív mozgások
- leégésként, késként, nyomásként vagy szakadásként írják le
- helyben kezdődik, de az egész végletig eljuthat.
Fokozott szimpatikus aktivitás:
- hyperhidrosis
- hideg, sápadt kezek
- gyakori ájulás története.
ödéma:
- ez a leggyakrabban észlelt fizikai elem, és mindig aránytalan a sérülés súlyosságával
- a fájdalom, a duzzanat és az elszíneződés hangsúlyosabb lehet a korai stádiumú függőség esetén
- az ödéma inkább romlik, mint javul, és az eredetileg érintett régión kívül terjed
- barna, nem viszkető ödémaként alakul ki, amely intenzív ízületi fibrózisra fejlődik.
merevség súlyos és mozgássérült a beteg számára.
A bőr elszíneződése:
- a betegség stádiumától függően változik
- cianotikus, poros, halvány vagy vörös lehet, és a bőr hipopigmentációjához vezethet
- metacarpophalangealis vagy interphalangealis vörösségként kezdődik, és az egész tenyéren növekszik.
Rendellenes bőrhidratáció:
- nedves bőr - hiperhidrózis
- száraz bőr - késő.
érzékenység kezdetben lokalizálódik, de előrehalad az általánosított formára. Az érzékenység ízületi és periartikuláris. Jelen vannak a betegek allodynia és hyperpathia (enyhe nyomásfájdalom).
A bőr és a bőr alatti zsír atrófiája késő van.
Diagnosztikai
radiográfia az egyszerű mutatja az érintett végtag csontvázának kifejezett demineralizációját, amely a betegség előrehaladtával súlyossá válik. Nincsenek ízületi eróziók. A demineralizáció a csontok végén kezdődik, és addig folytatódik, amíg homogénné nem válik.
Szcintigráfiai letapogatás a betegek 50% -ában pozitív. A tanulmány a betegség korai szakaszában hasznos. A késői szakaszok elemei rendellenesek, fokozott az ízületi és a periartikuláris felvétel. Ez a megállapítás nem jellemző a reflex szimpatikus dystrophiára, de gyanút ébreszt.
Megkülönböztető diagnózis a következő betegségek okozzák: akut idegkárosodás, narancsbőr, szeptikus ízületi gyulladás, felső végtag elzáródásos betegsége, medián neuropátia, neurosarcoidosis, diabéteszes neuropátia, alkoholos neuropátia, toxikus neuropátia, okozati összefüggés, krónikus artériás elégtelenség, perifériás idegtömörítés, plexomatosis, plexopathia, reumás betegségek.
Kezelés
A szimpatikus reflex dystrophia alakulása változó és kiszámíthatatlan. A kezelés bizonytalan, mert a patogenezis nem ismert, és kevés terápiás kísérletet végeznek. A klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy a maradandó fogyatékosság elkerülése érdekében korai felismerésre és kezelésre van szükség, és a kezelés hatékonysága korlátozott, ha a beteg elérte a krónikus fibrotikus fázist. Kezeléssel csökkenthető a betegség előfordulása és súlyossága megelőző intézkedések kiváltó okként ismert helyzetekben: hemiplegikus stroke, törések. Ezek az intézkedések magukban foglalják az érintett végtag azonnali mozgósítását passzív és aktív gyakorlatokkal.
A betegség korai szakaszában két fő terápiás megközelítés létezik: szimpatikus blokád és gyulladáscsökkentő terápia.
Szép blokk:
Ez magában foglalja egy helyi érzéstelenítő injekciót a csillag és a szimpatikus felső háti ganglionba, hogy blokkolja az érintett végtag szimpatikus efferens impulzusait. Lidokaint és bupivakaint adrenalinnal vagy anélkül használnak. Ez az eljárás felmelegíti a bőrt, gátolja az izzadást és hőhullámokat okoz. A sikeres blokádot az ipsilaterális Horner-szindróma kialakulása jelzi: ptosis, miosis és enoftalmia. A tünetek 30 perc alatt alábbhagynak, megerősítve a diagnózist. Miután a beteget megfelelően blokkolták, biztosítani kell a fizikoterápiában való részvételét. Bár a megszakítás néhány óráig tart, az előnyök néhány napig fennmaradnak. Használjon heti 1-2 blokkot. Tartós tünetek esetén intervenciós szimpatektómiát hajtanak végre, vagy szubkután katétert helyeznek a folyamatos elzáródáshoz.
Szimpatolitikus gyógyszer:
A szimpatolitikus gyógyszerek hatékonyak lehetnek, ha önmagukban alkalmazzák őket a betegség korai szakaszában. A késői szakaszban szimpatikus blokkolással vagy szimpatektómiával kombinálva is hasznosak. Perifériás regionális szimpatikus blokád szimpatolitikus gyógyszerekkel, például fenoxibenzamina változó eredményei vannak. Leghasznosabb a korai szakaszban.
Gyulladáscsökkentő gyógyszerek:
Habár nem szteroid gyulladáscsökkentők enyhíthetik a fájdalmat, nem hatékonyak a bőrelváltozások vagy a hólyag fejlődésének javításában. kortikoszteroidok nagy dózisban drámaian csökkentheti a fájdalmat, a duzzanatot és a merevséget. Hasznosak a betegség korai szakaszában. A kalcitonin nem gyulladáscsökkentő, de változásokat okoz a gyulladás és a fájdalom reverzibilitásában. A szubkután injekciókat naponta 4-8 hétig adják be.
Sebészeti terápia:A felső ágyéki vagy mellkasi szimpatektómia:
Az eljárás akkor javasolt, ha a szimpatikus blokáddal és a gyulladáscsökkentőkkel végzett javulás nem oldotta meg véglegesen a betegséget, és a kezelés ellenére visszaesések jelentkeztek. Ezeket az eljárásokat azoknak a betegeknek tartják fenn, akiknek kezdeti válaszuk van a szimpatikus blokádra. A javallatok között szerepel a több mint 6 hónapig tartó betegség és az öt blokk utáni állandó rendellenesség hiánya. Az eljárás után a legjelentősebb javulás a fájdalom csökkenése, bár a keringést, a mozgásokat és a funkciót kevésbé befolyásolja. Az eljárást a betegség korai szakaszában választják, az ízületi fibrózis telepítése után a funkcionális javulás minimális.
Kémiai szimpatektómia magában foglalja a fenol injekcióját a szimpatikus láncba. Kutatták is gerincvelő stimulálása fájdalomcsillapítással és funkcióval.
Fizikoterápia:
Elengedhetetlen a reflex szimpatikus dystrophia szabályozásához. Ez egy fokozatos kezelési intenzitás szimpatikus blokád vagy szimpatektómia után passzív és később aktív gyakorlatok. Az érintett végtag masszázs a terápia fontos lépése. hőterápia ellazítja az izmokat, enyhíti a mozgást és a fájdalmat.
amputálás:
Rendkívül ritka ajánlott kezelés. Fennáll a veszélye tompa regionális fájdalom.
Kutatási terápiák:C-vitamin antioxidáns tulajdonságai miatt hasznos. Néhány kísérleti beteg számára hasznos gyógyszerek lehetnek: antiepileptikumok, antidepresszánsok, helyi érzéstelenítők, lidokain vagy mexiletin krémek, helyi fájdalomcsillapítók - kapszaicin, helyi klonidin.
prognózis:
Az ebben a betegségben szenvedő betegek körülbelül 80% -a tapasztalja a fájdalom és az ezzel járó tünetek teljes enyhülését 18 hónap alatt, azonban a progresszió előrejelzésére nem határoztak meg kritériumokat. Néhány beteg nem spontán visszafejlődik, és kezeléssel gyógyítja meg. A betegek 50-80% -ának fogyatékossága van a fájdalom vagy a mozgás korlátozása miatt. A hosszú távú tünetek, a trofikus változások jelenléte negatív prognózissal és fogyatékossággal jár.
A betegséghez kapcsolódó halálozás elhanyagolható, bár a morbiditás rendkívül magas. A szimpatikus blokád és a mobilizációs technikák utáni jó eredmények ellenére a betegek 50% -ában végtaggyengeség figyelhető meg. A normális mobilitás elérése a betegek csupán 60% -ánál tapasztalható.