REM-szindróma - Altmeyers-enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

osztály

Utolsó frissítés: 2018.12.07

Szinonimák

meghatározás

Mucinosis betegség erythemával, papulákkal és plakkokkal a mellkason (dekoltázs) és a hát felső részén.

Vita tárgyát képezi, hogy a REM-szindróma szorosan kapcsolódik-e vagy azonos-e a bőr mucinosisának plakkszerű formájával.

Etiopatogenezis

Megmagyarázatlan. Fokozott fényérzékenység (az ellenkezőjéről is beszámolnak), a vírusfelszabadulás és az immunológiai tényezők kerülnek tárgyalásra. Ellenőrizni kell a tumoros betegségek (rektális és emlőrák nagyobb csoportokban kimutatható), a pajzsmirigy túlműködés, a hepatitis C, a fekélyes vastagbélgyulladás és a borrelia fertőzések összefüggéseit. Ezenkívül tisztázni kell a lupus erythematosushoz fűződő kapcsolatokat.

Érdekes is

Mono- vagy politopiás, komplex autoimmun betegség (lásd még autoantitestek), túlnyomórészt poligén diszpozícióval.

megnyilvánulása

Főleg felnőttkorban fordul elő (30-50 év, átlagosan 45 év).

A nőket kétszer olyan gyakran érintik, mint a férfiakat.

lokalizáció

A mellkas közepe és/vagy a hát közepe, ritkábban a felső has, a könyök és az arc érintett.

Klinikai kép

Retikulált lapos, élesen körülhatárolt, szabálytalanul konfigurált, világospiros, ritkán barnás, esetleg enyhén csalánkiütéses, többnyire tünetmentes (a betegek 10% -ában viszket és/vagy ég), sima, elterjedt bőrpír, papulák és plakkok. Leginkább retikuláris mintázatok láthatók.

A betegek körülbelül 30% -a súlyosbítja a napsütést. A kísérleti UV-provokációkat azonban általában nem lehet kiváltani. Más betegek napfény hatására javulást jelentenek.

szövettan

Közvetlen immunfluoreszcencia

Megkülönböztető diagnózis

Külső terápia

Belső terápia

A klorokin (pl. Resochin: 3-4 mg/testtömeg-kg periódus) és a hidroxi-klorokin (pl. Quensyl) monoterápiaként vagy kombinált terápiaként történő adagolását átlagosan körülbelül 250 mg/nap dózissal írták le, mint jó eredményt. Az adag csökkentése 125 mg/nap-ra 2-3 hét után. A terápia átlagos időtartama, amíg a bőr megváltozik, 2-3 hónapig gyógyul. Maximális összesített kumulált adag 100 g! Barlang! Kezdeti negyedéves szemészeti ellenőrzések.

Tanfolyam/prognózis

Krónikus lefolyás. Spontán remisszió bármikor lehetséges. A betegség átlagos időtartama 14,7 hónap (1-20 hónap) volt.

irodalom

  1. Braddock SW, Davis CS, Davis RB (1988) Retikuláris eritemás mucinosis és trombocitopéniás purpura. Jelentés egy esetről és a világirodalom áttekintése, beleértve a pestisszerű bőr mukinózisát. J Am Acad Dermatol 19: 986-988
  2. Brandl P és mtsai. (1991) retikuláris eritemás mukinózis (REM). Dt Derm 39, 1438-1441

Cinotti E és mtsai. (2014) Retikuláris eritemás mucinosis: hisztopatológiai és immunhisztokémiai
25 beteg jellemzői, szemben a lupus erythematosus tumidus 25 esetével. J Eur Acad Dermatol Venereol doi: 10.1111/jdv.12654

Rongioletti F és mtsai. (2013) Retikuláris eritemás mucinosis: a betegek jellemzőinek, a kapcsolódó állapotoknak, a terápiának és az eredménynek áttekintése 25 esetben. Br J Dermatol 169, 1207-1211

  • Rubegnis R et al. (2004) Retikuláris eritemás mucinosis esete lokális takrolimusszal kezelt. Br J Dermatol 150, 173-174
  • Simon M és mtsai. (1985) Szokatlanul lokalizált REM-szindróma. Z Hautkr 60: 1555-1558
  • Steigleder GK, Gartmann H, Linker U (1974) REM-szindróma: retikuláris eritemás mucinosis (kereksejtes eritematózis), egy új entitás? Br J Dermatol 91, 191-199
  • Tominaga A és mtsai. (2001) Retikuláris eritemás mucinosis szindróma a XIIIa + faktor és a hyaluronan szintáz 2+ dermális dendrociták infiltrációjával. Br J Dermatol 145, 141-145

    • Ajánlott cikkek

    Etiológiailag és klinikailag különböző betegségek csoportja diffúz vagy fokális M felhalmozódással.

    Körülírt, különböző méretű, polietetológiai (exogén vagy endogén módon kiváltott) magányos, éles .

    Jóindulatú, körülírt, hegterület, valamint a környező egészséges bőr, gyakran fájdalmas vagy hasonló.

    Tünetmentes, krónikus, nekrobiotikus, granulomatózus bőrgyulladás, a bőr színének kialakulásával.

    Hivatkozás a (14) cikkre

    Kiegészítő cikkek (15)

    Jogi nyilatkozat

    Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

    Szerzői

    Utolsó frissítés dátuma: 2018.12.07

    Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

    Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

    Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

    Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

    Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

    Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

    Képek (2)

    A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Adat-image-height =' 1057 'adat-image-id =' 348102 'adat-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEzLzgxOTYwNGRkLTNlOTEtNDgyZi04MjBhLWJjNDJkMTk4N2U2YS8zNDgxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1f78aeb5102eb627 'data-image-width =' 1712 '>

    'Adat-image-height =' 1795 'adat-image-id =' 348101 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEwL2VlMzVkZjAzLTA4NTMtNGY0Ni1iYWUxLTM1MjIwN2VhYjY2ZS8zNDgxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 9dd75e54531734a1 'data-image-width =' 2740 '>