Retina dystrophia
A cikk orvosi szakértője
A retina dystrophiája a terminális kapillárisok működésének, a bennük lévő kóros folyamatoknak a zavara következtében jelentkezik.
Az idő múlásával a szürkület látása olyan hirtelen megzavarodik, hogy még ismerős talajon is zavarja a tájékozódást, és "éjszakai vakság" következik be, csak a nappali látás marad. A retina rúd készüléke - az alkonyati látó készülék - teljesen meghal. A központi látás egész életen át fennmarad, még akkor is, ha a látómező elég keskeny (az ember úgy néz ki, mint egy keskeny csövön keresztül).
A retina pigment degenerációjának kezelése. A fő cél a kapilláris haj érintettségének terjedésének megállítása. Ehhez alkalmazzon multivitaminokat, 0,1 g nikotinsavat naponta háromszor; készítmények az agyalapi mirigy középső részéből (2 csepp közbeiktatva a hét 2 napján, 2 hónapig). Alkalmazzon gyógyszereket (ENCAD, heparin stb.), Hajtson végre műtétet - choroid revaszkularizációt. Fogyasszon alacsony koleszterin- és purintartalmú étrendet.
A fiatalkori retina dystrophia gyermekkorban vagy serdülőkorban fordul elő. A látásélesség fokozatos csökkenését veszik észre, megjelenik egy központi scotoma. A betegség genetikailag kondicionált, gyakran örökletes családi jellegű. Különböztesse meg a juvenilis makula degeneráció következő fő típusait.
Vesztális disztrófia. Best-kór - a makula régió ritka kétoldalú retina-disztrófiája, amelynek kerek sárgás kandallója van, hasonló a friss tojássárgájához, átmérője 0,3-3 átmérőjű a látóideglemezen. A betegség öröklődésének típusa a legjobb - autoszomális domináns. A kóros folyamat a makula területén helyezkedik el.
A betegségnek három szakasza van:
- a sárgája ciszta stádiuma;
- exudatív-vérzéses, amelyben a ciszta felszakad, vérzések és exudatív változások fokozatosan megjelennek a retinában;
- atrófiás hegek.
A betegség lefolyása tünetmentes, 5-15 éves gyermek vizsgálatakor véletlenül észlelhető. Előfordul, hogy a betegek homályos látásról, kis ujjlenyomatokkal történő szövegolvasási nehézségekről panaszkodnak. A látásélesség a betegség stádiumától függően 0,02 és 1,0 között változik. A változások a legtöbb esetben aszimmetrikusak, kétoldalúak.
A látásélesség csökkenése általában a második szakaszban figyelhető meg, amikor a ciszták felszakadnak. A ciszta tartalmának felszívódása és elmozdulása eredményeként pszeudohidropónia képe képződik. Szubretinális vérzések és neovaszkuláris suboviginalis membránképződés lehetséges, a retina repedése és leválása nagyon ritka, a choroidalis sclerosis kialakulásával.
A diagnózis az oftalmoszkópia, a fluoreszcens angiográfia, az elektroretinográfia és az elektrokulográfia eredményein alapul. Diagnosztikai segítséget nyújthat a hálózat többi tagjának megvizsgálásával. Nincs patogenezis kezelés. A szubretinális neovaszkuláris membránképződés esetén lézeres fotokoaguláció végezhető.
A felnőttek degeneratív makuladegenerációja. A Best-kórtól eltérően a változások felnőtté válnak, kisebbek és nem fejlődnek.
Stargardt-kór és sárgás fenék (sárgás dystrophia). A Stragardt-kór a retina makula területének degenerációja, amely a pigment hámban kezdődik és a látásélesség kétoldalú csökkenéseként nyilvánul meg 8-16 éves korban.
A makula régióban egy folt, a "fémes csillogás" központi formája. A Stargardt-kórt K. a huszadik században írja le. Mint a makula területének örökletes betegsége, polimorf oftalmoszkópos képpel, amely magában foglalja a "törött bronzot", a "bikaszemet", a koroid atrófiát és másokat. A sötét középpontként látható oftalmoszkópos "bikaszem" jelenség, amelyet a hipopigmentáció széles gyűrűje vesz körül, amelyet általában a gipergmentatsii gyűrű követ. Megtalálta a sárga foltos dystrophia ritka formáját a makula területén bekövetkezett változások nélkül, ebben az esetben a makula és az Egyenlítő között több különböző alakú sárgás folt figyelhető meg: kerek, ovális, hosszúkás, amelyek egyesülhetnek vagy egymástól külön-külön helyezkedhetnek el. Idővel ezeknek a foltoknak a színe, alakja és mérete változhat. A Stargardt-betegségben szenvedő betegek mindegyikében kiderül a relatív go abszolút centrális scotoma, különböző méretű, a terjedés folyamatától függően. Amikor a sárga foltos látómező dystrophia normális lehet a makularégió változásainak hiányában.
A legtöbb beteg színe megváltozik a deuteranopia, a vörös-zöld dyschromiasis stb. Típusától függően. Sárgás dystrophiával a színlátás normális lehet.
Nincs patogenezis kezelés. A fény káros hatásának megakadályozása érdekében napszemüveg viselése ajánlott.
A Francescetti galaktoszkópos dystrophiát sárgás gócok jelenléte jellemzi az alsó hátsó pólusban. Alakjuk változatos, az optikai lemez egy pontjától az 1,5 átmérőig terjed. Néha a betegség Stargardt dystrophiájával kombinálódik.
A retina inverziós dystrophiáinak két formája van: nonxudatív ("száraz") és exudatív ("nedves"). A betegség 40 évnél idősebb embereknél fordul elő. A Bruch membránjának, choroidjának és a retina külső rétegeinek akaratlan változásaihoz kapcsolódik. A pigment hámsejtek és a fotokontraktorok pusztulása következtében fokozatosan diszpergálódási és hiperpigmentációs gócok alakulnak ki. A retina felszabadulási folyamatainak megszakítása a fotoreceptorok folyamatosan frissülő külső szegmenseiből Druze gócok kialakulásához vezet a retina csere termékeinek felhalmozódásában. A betegség exudáns formája összefügg a szubretinális neovaszkuláris membrán makuláris régiójában való megjelenésével. Az újonnan kialakult erek, amelyek a Bruch-membrán repedésein keresztül növekednek az érhártyától a retináig, ismételt vérzéseket okoznak, a fundoprén lipoprotein-lerakódások forrásai. Fokozatosan a hártya heges. A betegség ezen szakaszában a látásélesség jelentősen csökken.
Az ezzel a patológiával végzett nagyszerű sütés során antioxidáns, angioprotektív és antikoaguláns gyógyszereket használnak. Exudatív formában a szubretinális neovaszkuláris membrán lézeres koagulációját hajtja végre.
Örökletes generalizált retina dystrophia
A különböző típusú retina öröklődés fotoreceptor-degenerációja, a vizuális funkciók és a fundus képének megsértésének jellege, az elsődleges kóros folyamat különböző struktúrákban való elhelyezkedésétől függően: Bruch membrán, retina pigment hám, pigment epithelium komplex - fotoreceptorok, fotoreceptorok és retina rétegek. A retina lokalizációja mind a központi, mind a perifériás szinten a rodopsin és a perifirin gének mutációjának köszönhető. Ebben a tünetben ezekhez a betegségekhez való csatlakozás stacionárius éjszakai vakság.
Jelenleg 11 ismert kromoszomális terület található, amelyek tartalmazzák a géneket, amelyek mutációi okozzák a retinitis pigmentosát, és az allél genetikai jellemzők mindegyik típusára retinitis pigmentosa és nem allélos változatok.
Örökletes perifériás retina dystrophiák A retina dystrophia ezen formáiban a retina optikailag inaktív része érintett a fogazati vonal közelében. Nemcsak a retina és az érhártya, hanem az üvegtest is gyakran részt vesz a kóros folyamatban, amelynek kapcsán "perifériás in vitro-korioretinalis dystrophiának" nevezik őket.
Örökletes központi retina dystrophia
Központi (makula), retina degeneráció - a központi retina osztályán elhelyezkedő betegség, amelyet progresszív evolúció, tipikus oftalmoszkópos kép jellemez, és hasonló funkcionális tünetei vannak: csökkent központi látás, színlátási rendellenességek, csökkent kúpos ERG komponensek.
A pigmenthám és a fotoreceptorok változásával öröklődő leggyakoribb retina-disztrófiák esetében a Stargardt-kór, a zheltopyatnistoe fundus, a Vitelliformnuyu dystrophia a legjobb. A makula dystrophia egy másik formáját a Bruch membrán és a retina pigment hám változásai jellemzik: a Bruch membrán domináns drusenje, Sorsbi degeneráció, makula degeneráció, amely az öregedéssel és más betegségekkel jár.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]