Őrült tehénbetegség
Őrült tehénbetegség a szarvasmarhákra jellemző, és ezen prionokkal való emberi fertőzés esetén a Creutzfeldt-Jakob-kór.
Prion betegségek a központi idegrendszer prionokkal történő fertőzése okozza - az élő szervezetek osztályozásának speciális kategóriája. prionok a jelenlegi elképzelések szerint olyan fehérjemolekulák, amelyek lassan befolyásolják az agy anyagát, fertőzőek és még nem kezelhetők. Ezek a betegségek több mint 200 éve ismertek, de csak a múlt században kezdték tanulmányozni a tudósok.
Rövid történelem
Az új-guineai szigetek pápua lakosságában először írtak le prionbetegségeket, az elhunytak agyának elfogyasztásának rituáléival magyarázva. A betegség súlyos degeneratív agykárosodásban nyilvánult meg, és a kannibalisztikus szokások betiltása után megszűnt. A múlt század végén az úgynevezett őrült tehén betegség - Creutzfeldt-Jacobs - emberi változatával járó megbetegedések egyre gyakoribbá váltak, az Egyesült Királyságban körülbelül 1000 eset fordult elő. Emiatt számos európai ország, valamint az USA, Kanada és mások megtiltották a vérátömlesztést az angol származású donoroktól vagy olyan emberektől, akik egy bizonyos ideig az Egyesült Királyságban éltek.
A betegség etiológiája és az átvitel útjai
Az őrült tehén betegség kialakulásáért felelős fehérje - Prion fehérje (PrP) két konformációt ismer. Az első a vízoldható membránfehérje és megtalálható az idegszövet egészséges sejtjeiben, de az izmokban is, embereknél, emlősöknél, madaraknál, egyes gombáknál és állatoknál. A fehérjét a Prnp gén kódolja. A második - fertőző forma - A PrPSc szerkezete megegyezik a normál alakjával, de térbeli konformációja eltérő. Ez a tulajdonság legyőzhetetlenné teszi a proteázok és olyan fizikai tényezők hatását, mint a hőmérséklet, fertőtlenítőszerek, UV- és gammasugárzás.
Őrült tehénbetegség a fertőzött szarvasmarhák agyának vagy húsának elfogyasztása révén, donoroktól gyűjtött termékek révén, például immunglobulinok, növekedési hormonok, duralis oltványok, szaruhártya, elektródok és genetika beültetésével terjed. Ugyanakkor a prionfertőzéseket nosocomiálisnak tekintik az idegsebészeti osztályokon.
Ezen átviteli utak mellett fennáll a betegség lehetősége a PrP-t kódoló gén spontán mutációjával (szórványos formában).
Tanulmányok kimutatták, hogy a prionokkal való fertőzés esélye nagyobb (egymilliószor) enterális alkalmazáskor, mint a közvetlen intracerebrális. A prionfehérjéknek nincs antigénszerkezete, ami azt jelenti, hogy immunisak a specifikus védekező mechanizmusokkal szemben, mivel a befogadó organizmus nem ismeri fel őket idegen elemként. A betegség etiológiájában egyre fontosabb szerepet tulajdonítanak a genetikai tényezőnek.
A fertőzés mechanizmusa
Az emésztőrendszerbe enterálisan eljutó, a vékonybél limfoid struktúráihoz tapadó prionok nyirokszerűen terjednek a következő ganglionállomásokra, ahol összegyűlnek. Ezután átkerülnek a szükséges végződésekre, majd az axonokhoz. Amikor a fehérjék száma fontossá válik, a fertőzés a központi idegrendszer összetevőinek - a gerincvelő és az agy - irányába fejlődik. Legfeljebb egymillió prionfehérje létezhet egy gramm fertőzött szövetben. Agyi szinten az idegsejtek halálát idézik elő.
diagnosztizálása
Őrült tehénbetegség embernél elektroencefalográfia, cerebrospinalis folyadék és MRI vizsgálata alapján diagnosztizálják. A legutóbbi kimutatási módszerek közül a legígéretesebbnek a SOFIA technika tűnik, amelyben vér- vagy szövetfragmensek alkalmazhatók a betegség kimutatására, még egészségesnek tűnő alanyokban is. A korai fertőzés kiemelésére szolgáló módszer felfedezésének szükségessége különösen szükséges a betegség mások számára történő elterjedésének megakadályozásához (például véradás során), vagy a szűrési programok megvalósításának lehetővé tételéhez. Egyelőre azonban mindezek a vizsgálatok tesztelési és kidolgozási szakaszban vannak, a diagnózist az agyból vett biopszia igazolja.
A gyrus ellapulása és az agytömeg fogyása a Creutzfeldt-Jakob-betegség sajátos változásai, amelyek a szervek makroszkópos vizsgálatánál kimutathatóak post mortemben. Mikroszkóposan négy klasszikus kritérium igazolja a betegséget: a szürkeállomány szivacsos változásai, az idegsejtek számának csökkenése, az amiloid plakkok megjelenése (a betegség új formáiban) és az asztrociták számszerű növekedése, amelyek elszaporodnak és előfordulnak. csökkent neuronok. A szivacsos megjelenésért felelős számos vakuola összeolvadhat, és mikrocisztákat eredményezhet, amely folyamat kiterjed a thalamusra vagy más szomszédos szerkezetekre is. A Creutzfieldt-Jakob-betegség abban különbözik más vírusos betegségektől, hogy nincsenek idegszálak demyelinizáló jelenségei, valamint gyulladásos.
A Creutzfeldt-Jakob-kór klinikai formái
Sporadikus forma. Millióból egy eset elterjedésével a felnőtteket érdekelte, és átlagosan 6 hónapig tarthat (extrém esetek több hétig vagy akár nyolc évig is tarthatnak).
Jatrogén forma. A fertőzés módjától és az átjárótól (enterális vagy közvetlen agyi) függően az inkubációs periódus egy évtől két és fél vagy több évig változik (hormonális kezelések alkalmazásakor).
Örökletes forma. 10-15% -ban a betegség olyan családok leszármazottait érintheti, amelyekben voltak ilyen betegségek.
Atipikus forma. A fertőzött ételek fogyasztása okozza, ebben az esetben az inkubációs periódus akár 20 évig is eltarthat. Az alakra jellemzően a fiatalokat előszeretettel érinti.
A klinikai kép
Kezelés
Az őrült tehén betegség kezelése tüneti és célja a tünetek enyhítése nem tudja kezelni az okát.
prognózis kedvezőtlen.