SAPHO-szindróma betegség lap

A tanfolyam frissítve: 2020.06.15., 11:44:59

Meghatározás

Synovitis Akne Pustulosis Hyperostosis Osteitis

Diagnosztikai kritériumok:

Fő kritérium:
- aszeptikus multifokális osteomyelitis (OMFA) vagy propionibacterium acnes jelenléte

Akut vagy krónikus ízületi gyulladás

Aspetikus osteitis (mono vagy polyostoticus)

Palmoplantar pustulosis vagy pustuláris pikkelysömör (főleg nőknél)

Acne fulminans vagy konglobata (inkább embereknél)

--> Diagnózis, ha fő kritérium vagy 2 kisebb kritérium

Klinikai

• Csontritkulás:
  • főleg ízületi (sternocostoclavicularis régió, gerinc, medence)
  • perifériás ízületi gyulladás
  • perifériás enthesitis
• Bőr:
  • Palmoplantar pustulosis
  • Pattanás
  • Pikkelysömör
• Emésztési:
  • Crohn-betegség
  • colitis ulcerosa

Általános jelek lehetségesek, de ritkák: láz, fogyás, letargia

Anekdotálisan: vese amyloidosis, osteosarcoma

Biológia

Biológiai gyulladásos szindróma lehet: megnövekedett ESR és CRP, de a CBC általában normális

Röntgen

• Sternocostoclavicularis régió:
  • Osteitis (osteocondensation)
  • Hyperostosis (csont hipertrófia, costoclavicularis szalag csontosodás)
  • Eróziók (sternoclavicularis, manubriosternalis)
  • Ankylosis (sternocostalis)
  • Lágyrész duzzanat (lehetséges cervico-thoraco-brachialis kereszteződés szindróma)

  ---