Sarcoid - megfigyelő
Szarkoid
1. Áttekintés
A sarcoid, más néven Boeck-kór, egy ritka gyulladásos betegség, amelyet apró csomók (granulomák) jellemeznek. Főleg a tüdő és a nyirokcsomók érintettek. A csomók azonban gyakorlatilag bármely szervben megjelenhetnek.
A szarkoid betegségre jellemző göbös daganatok az immunrendszer rendellenességének következményei. Azt még nem tisztázták, miért fordul elő ez a diszreguláció és miért lép fel szarkoid. Kapcsolat lehetséges a szarkoid és az örökletes és környezeti tényezők között. A legtöbb Boeck-betegség 20 és 40 év között alakul ki, a férfiak kevésbé érintettek, mint a nők.
A Boeck-kór az esetek csak körülbelül felében okoz tüneteket. Mint minden gyulladásos betegségnél, ezek is általános tünetek lehetnek, például láz, általános betegségérzés, fáradtság vagy testfájdalom. Ezenkívül a szarkoid számos más panaszt is okozhat, mivel a betegségre jellemző csomók alapvetően bármelyik szervet érinthetik: a tüdő és a nyirokcsomók mellett a szarkoid elsősorban a májat, a lépet, a szívet, a szemet, a bőrt, a csontokat és az ízületeket, valamint az idegrendszert érinti. Különösen gyakori szarkoidos tüdőfertőzés esetén különböző szarkoid szakaszok különböztethetők meg attól függően, hogy a tüdő milyen mértékben érintett
- 0. szakasz: Szervi érintettség a mellkason kívül, nincs tüdő érintettség
- I. szakasz:A két tüdő közötti nyirokcsomók duzzanata, de a tüdőszövet szerkezete normális
- II. Szakasz: A duzzadt nyirokcsomók mellett a tüdőben foltos változások láthatók
- III. Szakasz: Változások a tüdőszövetben a nyirokcsomók duzzanata nélkül
- IV. Szakasz: Tüdő-fibrózis
A tünetek széles skálája miatt a szarkoidot nem könnyű diagnosztizálni. Ehhez átfogó diagnosztikára van szükség, ideértve a képalkotó eljárásokat, a laboratóriumi vizsgálatokat, a funkcionális vizsgálatokat és a szövetmintákat. A szarkoid lehet akut vagy krónikus. Az akut szarkoidnak jobb a prognózisa: kezelés nélkül általában szövődmények nélkül gyógyulhat. A krónikus forma prognózisa azonban rosszabb: Általában a krónikus szarkoid jól reagál a kortikoszteroidokra, de egyes esetekben a terápia ellenére elkerülhetetlen a tüdőfunkció maradandó károsodása: A krónikus Boeck-kórban szenvedő emberek körülbelül öt százaléka hal meg a betegség következtében.
2. A szarkoid meghatározása
A kifejezés Szarkoid (Boeck-kór) definíció szerint egy ritka, gyulladásos betegségre utal, amelyet a tipikus kis csomók (granulomák) gyűjteményei jellemeznek - ezért hívják ezt a betegséget is Granulomatosis. A granulációs szövetből álló noduláris neoplazmák az immunrendszer diszregulációjának eredményei.
Attól függően, hogy az immunrendszer diszregulációja miként következik be, nagyszámú, különböző szövetszerkezetű csomópont keletkezik szarkoidban, például:
- fertőző granuloma a tuberkulózisnál
- Idegentest granulómák
- a reumás granuloma
A szarkoid elsősorban a tüdőt és a nyirokcsomókat érinti, de gyakorlatilag bármely szervet érintheti. Akut és krónikus formában is előfordul, és nem fertőző.
frekvencia
A sarcoid (Boeck-kór) 20-40 éves kor között fordul elő leggyakrabban. Évente 100 000 emberből körülbelül 10–40 alakul ki szarkoid. A férfiak kevésbé érintettek, mint a nők. A szarkoid különösen gyakori egyes népességcsoportokban (pl. Afroamerikaiak) és országokban (pl. Svédország vagy Izland). Az örökletes tényezők mellett a környezeti tényezők is tekinthetők ennek a fokozott előfordulásnak az lehetséges okai.
3. A szarkoid okai
A szarkoidózis (Boeck-kór) kiváltó okait még nem tisztázták egyértelműen. Számos tényező játszhat szerepet a szarkoid kialakulásában.
A légzéssel felszívódó szennyező anyagok
Mivel a szarkoid betegségre (Boeck-kór) jellemző csomók többnyire a tüdőben fordulnak elő, a légzés útján felszívódó szennyező anyagok (ún. inhalációs noxae) lehetséges okai. Nyilvánvaló, hogy ezek a belélegzett anyagok aktiválják az immunrendszert, és ezáltal kiváltják a Boeck-kórra jellemző csomóképződést, mert: A tüdő mind a betegség kezdetén, mind annak további lefolyása során érintett lehet. Azonban továbbra sem teljesen világos, hogy a légzés útján felszívódó anyagok felelősek-e a szarkoid kiváltásáért. A baktériumok, gombák vagy vírusok mellett vegyi anyagok, pollen vagy por is figyelembe vehető.
Örökletes tényezők
A szarkoidózis (Boeck-kór) esetében örökletes okok is vannak (genetikai) A kérdéses tényezők, mivel a betegségek öt százaléka gyakrabban fordul elő egy családon belül. Ezenkívül a genetikai felépítés hordozóinak bizonyos változásai (génmutációk) növelik a szarkoidózis kialakulásának kockázatát.
4. A szarkoid tünetei
A szarkoid betegség (Boeck-kór) sokféle tünetet válthat ki, mivel a betegségre jellemző csomók alapvetően bármelyik szervet érinthetik. Az érintett szervre jellemző tünetek mellett a szarkoidózis - mint minden gyulladásos betegség - általános tüneteken keresztül is kifejezheti magát: A szarkoidózis lehetséges jelei a láz, általános betegségérzés, fáradtság vagy testfájdalmak. A Boeck-kór kb. Minden második embernél nem okoz tüneteket.
A legtöbb esetben a szarkoid a tüdőt és a nyirokcsomókat érinti a két tüdő közötti térben (mediastinum). A szarkoidban általában részt vesz a máj, a lép, a szív, a szem, a bőr, a csontok és az ízületek, valamint az idegrendszer. Mikor és mely tünetek jelentkeznek a Boeck-kórban, az érintett szervtől függ. Az idő lefutása szerint megkülönböztethető a szarkoid akut és krónikus formája.
Akut szarkoid
Ha egy szarkoid (Boeck-kór) hirtelen jelentkező tüneteken keresztül nyilvánul meg, akkor az akut szarkoid előtt. Általában akut magas láz és kifejezett betegségérzet van. Ezenkívül vannak panaszok, amelyeket az adott szerv érintettsége okoz.
Akut szarkoid is előfordulhat az as Löfgren-szindróma kijelölt speciális forma fordul elő. Az ezt jellemző tünetek - a hirtelen emelkedő láz mellett - a következő három változás:
- Erythema nodosum (göbös rózsa, bőrbetegség)
- Arthritis (ízületi gyulladás)
- A nyirokcsomó duzzanata az idegek, az erek és a hörgők két be- és kilépési pontjának (tüdő hili) területén a tüdő azon oldalán, amely a két tüdő (mediastinum) közötti tér felé mutat (ezt a nyirokcsomó duzzanatot csak a mellkas röntgen- vagy CT-vizsgálatával lehet kimutatni) bizonyít)
Krónikus szarkoid
Ha a szarkoidózis (Boeck-kór) kezdetben nem észlelhető a tüneteken keresztül, vagy ha fokozatosan kezdődik fáradtsággal vagy csökkenő teljesítménnyel, akkor egy krónikus szarkoid. A szervekkel kapcsolatos panaszok teljesen hiányozhatnak. A diagnózist gyakran véletlenül állítják fel mellkasröntgen segítségével. A krónikus szarkoid prognózisa rosszabb, mint az akut forma. Mivel a tünetek ritkábbak, a kezelés kezdete gyakran késik.
Tipikus panaszok
Attól függően, hogy melyik szervet érinti a szarkoidózis (Boeck-kór), nemcsak a gyulladásos betegségek szokásos tünetei (például láz, általános betegségérzet, fáradtság, testfájdalmak) jelentkezhetnek, hanem az adott szerv érintettségére jellemző alábbi tünetek is:
| Nyirokcsomók (90%) | duzzanat |
| Tüdő (95%) | Köhögés és légszomj (ritkán fordul elő) |
| Máj (50-70%) | Májduzzanat (általában tünetek nélkül), megnövekedett májértékek |
| Lép (50-70%) | Lépduzzanat (szintén általában tünetek nélkül), de esetenként hipersplenia-szindróma, amelyet a vörös- és fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának csökkenése jellemez |
| Szív (20-30%) | Szívritmuszavarok, a szívbillentyűk működésének károsodása, pericardialis effúziók |
| Szemek (5-10%) | Látászavarok, fájdalom, fotofóbia |
| Bőr (10-25%) | Erythema nodosum: fájdalmas, vöröses-kék bőrcsomók, amelyek többnyire az alsó lábakon vannak; Lupus pernio: vöröses-kék vagy pala-szürke, fényes csomók, főleg az arcon |
| Vese (10%) | Fokozott fehérje és kalcium kiválasztás a vizelettel |
| Csont (10%) | A csontszerkezet apró meghibásodása (osteolysis), főleg a kéz és a láb apró csontjaiban |
| Ízületek (legfeljebb 10%) | Több ízület gyulladása (polyarthritis), főleg a bokában, a térdben és a csuklóban; Ízületi folyadék, íngyulladás |
| Idegrendszer (10%) | Bénulás, fejfájás, megnövekedett koponyaűri nyomás, epilepsziás rohamok |
5. A szarkoid diagnózisa
Szarkoidózis (Boeck-kór) esetén a diagnózis felállítása a tünetek széles skálája miatt nem könnyű. A szükséges diagnosztika többek között képalkotó eljárásokat, laboratóriumi vizsgálatokat, funkcióvizsgálatokat és a szövetminták finomszövetes vizsgálatát tartalmazza.
Mivel a tüdőt általában a Boeck-kórra jellemző csomók érintik, a diagnózis érdekében mindig elvégzik a mellkas röntgenvizsgálatát. A tüdők részvétele a szarkoidban különböző szakaszokat érhet el. A röntgen eredmények azt mutatják, hogy melyik A tüdő érintettségének szakasza ajándék:
- 0. szakasz: Szervi érintettség a mellkason kívül, nincs tüdő érintettség
- I. szakasz:A két tüdő közötti nyirokcsomók duzzanata, de a tüdőszövet szerkezete normális
- II. Szakasz: A nyirokcsomók duzzanata mellett foltos változások láthatók a tüdőben
- III. Szakasz: Változások a tüdőszövetben a nyirokcsomók duzzanata nélkül
- IV. Szakasz:Tüdő-fibrózis
Ha bebizonyosodott, hogy a szarkoid összefügg a tüdő érintettségével, az orvos a tüdő működését is ellenőrzi (tüdőfunkciós teszt). A szarkoid diagnózisának megerősítéséhez hasznos lehet egy tüdőminta (bronchoszkópia) vagy a két tüdő közötti tér visszaverődése (mediastinoscopy) is. A tüdővizsgálat általában a hörgőrendszer sóoldattal való átöblítésével jár (bronchoalveoláris öblítés, BAL). Ezután az öblítőfolyadékot a fehérvérsejtek T-limfociták néven ismert bizonyos alcsoportjain ellenőrizhetjük.
A szarkoid diagnózisának megerősítésének másik módja a tüdőminta vagy mediastinoscopy során nyert szövetminták vizsgálata.
A vérvizsgálat egy bizonyos enzim (ACE = angiotenzin konvertáló enzim) emelkedett szintjét tárja fel a szarkoidos betegeknél. Boeck-kórban a megnövekedett betegségaktivitás fázisaiban is megnő a vérsejtek üledékképződésének sebessége (BKS, vér ülepedés) - ez az érték gyulladásos reakciókat jelez.
Ezenkívül a mellkas nagy felbontású számítógépes tomográfiája (HR-CT) segíthet a szarkoidózis diagnosztizálásában: Feltárja a nyirokcsomók változását, és ezáltal lehetővé teszi a tüdő egyéb betegségeinek kizárását.
Annak érdekében, hogy a diagnosztizálás során fel lehessen mérni, hogy más szerveket megfertőzött-e szarkoid, további vizsgálatokra van szükség, például májértékek meghatározása, vizeletvizsgálatok, vérképvizsgálatok vagy elektrokardiogram (EKG). Néhány ember vérében magas a kalciumszint (hiperkalcémia).