Sárgaság - Sárgaság szindróma
sárgaság meghatározza a nyálkahártyák és a bőr sárga színét az epepigmentek lerakódása eredményeként, amely 2,5 mg/dl feletti hiperbilirubinémia klinikai kifejeződése. A kifejezés subicter meghatározza a sclera sárga színét, amely nem társul a bőr színével, és 1,8 mg/dl feletti, de 2,5 mg/dl alatti növekedést fejez ki a bilirubinémiában. A sárgaság és a subicterus nemcsak betegségek a máj, az epe vagy a túlzott intravaszkuláris hemolízis jelei.
A májnak három alapvető szerepe van a bilirubin metabolizmusában: felvétel, konjugáció és kiválasztás.
A sárgaság oka lehet: a bilirubin túltermelődése a máj felvételi képessége felett, felvételi diszfunkció, az intracelluláris transzport, a konjugáció és a bilirubin kiválasztása során. Sárgaság előfordulhat posthepatikus okok miatt is, például: kanalikuláris kiválasztási diszfunkció, az epevezeték betegségei és a prehepatikus: hemolysis.
Az újszülöttkori sárgaság nem alakul át betegséggé, idő előtti csecsemőknél vagy néhány újszülöttnél fordul elő; a máj éretlensége miatt néhány nap alatt helyreáll.
A sárgaság olyan jelnek tekinthető, amely a szervezetben magas bilirubinszintet eredményez. A betegek tünetmentesek lehetnek, vagy a hiperbilirubinémia okától függően az alábbi jelek és tünetek lehetnek:
- hányinger és étvágytalanság
- hányás
- láz
- fogyás
- viszketés
- sötét vizelet
- elszíneződött székek
- hasi fájdalom.
Felnőtteknél a sárgaság két leggyakoribb oka a vírusos májfertőzés és az alkohol.
Magát a sárgaságot nem kezelik, de keresik az okát. Az újszülöttkori sárgaság nem igényel kezelést, ha nagyon súlyos és hosszan tartó, UV-terápiát alkalmaznak a bilirubin kémiai átalakítására és a szervezet kiválasztására.
Patogenezis
A bilirubin forrásai
A bilirubin hozzávetőlegesen 90% -a a hemoglobinból származik, amely a retikulohistiocitában felbomlva elveszíti a globin és a vas fehérje részét.
Bilirubin szállítás
Miután felszabadult a plazmába, a bilirubin teljes mennyisége kering az albuminhoz kötődve.
A máj anyagcseréje
A máj a fő szerv, amelyben a bilirubin felszívódik, konjugálódik és kiválasztódik az epehólyagba, ahol szükség szerint tárolják és felhasználják.
A konjugálatlan bilirubint a hepatocita veszi fel, és disszociál bilirubinná és albuminná, a bilirubint felszívja és a citoplazmatikus fehérjékben tárolja, innen eljut a sima endoplazmatikus retikulumba, ahol glükuroniltranszferáz hatására konjugálódik közvetlen bilirubinban, és kiválasztódik az epeutakban.
Bélfázis
A baktériumok enzimatikus hatása alatt a bélben elért konjugált bilirubin urobilinogénné alakul át, amely része székletében sztercobilinigénként ürül, egy másik része a vékonybélben felszívódik és visszatér a májba, ahol ismét az epében eliminálódik. a bilirubin formája, és az utolsó része felszívódik az általános keringésben, és eliminálódik a vizelettel.
A bilirubin metabolizmusában bekövetkező bármilyen változás sárgasággá alakul át.
okoz
A sárgaság osztályozása megállapítja a kórokozó folyamat helyét és azt a szintet, amelyen az etiopatogenetikai tényezők beavatkoznak a bilirubin metabolizmusába.
A prehepatikus (hemolitikus) sárgaság főként az oka hemolízis, ami a konjugálatlan bilirubin túltermelését eredményezi, amelyet a máj nem képes teljesen feldolgozni, és ez az érték nem haladja meg az 5mg/dl értéket. Súlyos hemolízis esetén a májnak a lehető legnagyobb mértékben konjugálására irányuló erőfeszítései a konjugált frakció és az urobilinogén növekedését is eredményezik.
A máj által kiválasztott epe litogén, a pigment lithiasis a krónikus hemolízis klinikai képének szerves része.
A hemolízis után más ritkább okokat kell figyelembe venni:
- hatástalan vörösvértest korai medulláris pusztulással
- tüdőinfarktus
- nagy vérömlenyek
- műtét utáni időszak
- vérátömlesztés
- a bilirubin eltávolítása az albuminból verseny útján endogén anyagokkal: hosszú láncú vagy exogén zsírsavak: gyógyszerek, kontrasztanyagok.
A prehepatikus sárgaságban is vannak genetikai betegségek. A Crigler-Najjar szindrómát bilirubin konjugációs hiba okozza a glükuronil-transzferáz hiánya miatt.
A Gilbert-szindróma gyakoribb, a lakosság 7% -a érintett, és a csökkent glükuronil-transzferáz aktivitás okozza.
A máj sárgasága a kóros folyamat infrastrukturális központja szerint osztályozható:
- premikrosomális-abszorpció
- mikroszóma-konjugáció
- posztmikrosomális váladék.
Gyulladást okozó akut májgyulladás megváltoztatja a bilirubin konjugációját. Ilyen például az akut vírusos hepatitis: A, B, C, D, alkoholos hepatitis és acetaminofen toxicitás.
A krónikus májbetegség hegesedéshez és cirrhosishoz vezethet, példák: krónikus hepatitis B, alkoholos cirrhosis autoimmun hepatitis.
Az infiltratív májbetegség magában foglalja a máj metasztázisait, a hemochromatosist, a Willson-kórt és az alfa-1 antitripszin hiányt.
A gyógyszerek májsejtek vagy epevezetékek, például ösztrogén gyulladását okozhatják.
Az epe rendellenes kiválasztódását okozó genetikai szindrómák, például Rotor és Dubin-Johnson.
A terhességi sárgaság előfordulhat a kolesztazis miatt a harmadik trimeszterben, fokozva az epekövek kialakulásának kockázatát és magzati fejlődési rendellenességeket okozva. Úgy tűnik, hogy az ösztrogén terhesség alatti növekedése okozza.
A terhesség alatt fellépő akut zsírmáj súlyos szövődmény, ismeretlen ok, amely preeclampsia-val jár. A terhesség fejlődésének késői szakaszában kezdődik, és májelégtelenséget okoz. Születéskor visszafordítható. Fokozott a magzati halál kockázata.
A poszthepatikus sárgaságot az epe csatornáján, csatornáin, choledochalis, cisztás, epehólyag-, ampulla- és duodenumán keresztül történő szállítás hiányosságai okozzák.
A fő epevezeték elzáródása ellenzi az epe és a bilirubin duodenumba történő szivárgását, ami:
- a széklet stercobilinogén csökkenése vagy hiánya
- konjugált bilirubin átjutása a vérbe
- a bilirubin eliminálása a vizeletben - hiperkróm vizelet.
Egyéb okok lehetnek vérzéses kerek dudorok vagy Mirrizzi-szindróma.
Az intrahepatikus obstruktív sárgaság az intrahepatikus csatornák és az epeutak gyulladás általi elzáródásának köszönhető: cholangitis, intrahepatikus kövek, granulomák, amiloidózis, daganatok, ciszták, gyógyszerek.
jelek és tünetek
Diagnosztikai
Biokémiai vizsgálatok
- teljes, közvetlen és közvetett bilirubin
- stasisra utaló canalicularis enzimek meghatározása: GGT és FA
- krónikus májbetegségben alacsony a szérum albuminszint és a gammaglobulinok szintje megemelkedik; az alfa-2 és a béta globulin fokozódik kolesztatikus sárgaságban; gammaglobulin hepatocelluláris sárgaságban
- transzaminázok - nagymértékben megnövekedett a hepatitis és az epe által okozott kőelzáródás.
Hematológiai vizsgálatok
- a retikulocitózisos vérszegénység hemolízist javasol
- leukopenia relatív limfocitózissal, krónikus hepatitis, alkoholos, vírusos, cholangitis vagy rosszindulatú daganatok
- Gyors index alacsony hepatocelluláris rendellenességekben és kolesztázisban
- Anti-mitokondriális tű, vírusos hepatitis szerológiája, vizelet kopopropiririnek meghatározása
- vírusmarkerek: HAV, HCV, HBV, HDV, Epstein-Barr, cytomegalus vírus.
A vizelet és a széklet vizsgálata
- az urobilinogén tartós hiánya a vizeletben az epevezeték teljes elzáródására utal
- a bilirubin hiánya a vizeletben - hemolitikus sárgaság
- hipocholitikus széklet, stercobilinogen nélkül - epeelzáródás
- pozitív vérkultúra-teszt - ampuloma.
Képalkotó tesztek
Májbiopszia
Laparoszkópia és diagnosztikai laparotomia
Megkülönböztető diagnózis karotinodermával történik, amely a karotin szövetekben történő lerakódásából származik, karotinban gazdag ételek fogyasztása következtében: sárgarépa, paradicsom.
Kezelés
Házi betegápolás
Orvosi terápia
A máj előtti sárgaság terápiája
Intrahepatikus sárgaság terápia
Sárgaság terápia az újszülöttnél
- Májtályog
- Sárgaság és terhesség
- Újszülöttkori sárgaság
- alkoholizmus
- Májzsugorodás
- Alkoholos hepatitis
- Májelégtelenség
- Wilson-kór - Hepatolentricularis degeneráció
- Primitív szklerotizáló cholangitis
- Máj-encephalopathia (port-szisztémás encephalopathia)
- máj
- Sárgaság szindróma
A Hepatology folyóiratban megjelent tanulmány szerint a magas kávéfogyasztás, a koffeintartalomtól függetlenül.
A brokkoli fogyasztása az utóbbi években jelentősen megnőtt, a prop kutatói igazolással.
A legújabb kutatások azt mutatják, hogy sok krónikus májbetegségben szenvedő fiatal és felnőtt szenved depresszióban és.