Scleroderma (szisztémás szklerózis)
A szkleroderma a kötőszövet, a bőr és a belső szervek krónikus gyulladásos érrendszeri betegsége. Ez az egyik autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy saját immunrendszere megtámadja saját kötőszövetét, és ezáltal gyulladásos reakciókat vált ki. A fő tünet a bőr megvastagodása és megkeményedése. Ha a betegség a test egyes részeire korlátozódik, az orvosok szklerodermáról beszélnek, de ha az az egész testre kiterjed, akkor ez szisztémás szklerózis. A tünetek a modern orvoslás segítségével elég jól enyhíthetők.
Ezt a szöveget a legmagasabb tudományos színvonalon írták, és orvosi szakemberek ellenőrizték.
Utolsó frissítés: 2020. április 10
A legfontosabb dolgok összefoglalva
A szkleroderma egy krónikus gyulladásos érrendszeri betegség, valamint a bőr és a belső szervek kötőszövete, amely az egyik autoimmun betegség.
Az okokat még nem vizsgálták teljes körűen, eddig a szakértők feltételezik olyan tényezők hatását, mint a genetikai hajlam, a szervezet gyulladásos reakciói, vírusfertőzések, sérülések, idegrendszeri változások, a kötőszövet vagy a hormon anyagcseréjének zavara és a környezeti tényezők hatása.
A tünetek változatosak, többnyire a bőr keményedése és megvastagodása.
A szkleroderma krónikusan progresszív betegség, azaz progresszív betegség. Vannak azonban jó terápiás lehetőségek.
Mit jelent az orvostudomány szkleroderma alatt?
A szkleroderma két olyan betegséget ír le, amelyek mind a bőr kötőszövetének fibrózisait, mind szklerózisait képezik. A fibrózist a kötőszöveti sejtek és a kollagénrostok kóros növekedése jellemzi, és hatással lehet a szövetekre vagy szervekre, de az egész szervrendszerre is. A szklerózis a szervek vagy szövetek lokalizált vagy szisztémás keményedése
A scleroderma milyen formái vannak?
A szisztémás szklerózis mellett, amelyet az egész testen való esetleges elterjedése határoz meg, a szkleroderma más formái is léteznek. A körülírt scleroderma a bőrre és a bőrhöz közeli struktúrákra, például a zsírszövetre és az izmokra korlátozódik, ezért nem életveszélyes.
A körülírt szkleroderma tovább osztható a morphea-ra, az általánosított formára, a lineáris formára és a mély formára. A szkleroderma bizonyos speciális formái is megtalálhatók, beleértve a CREST szindrómát, a szinuszos szklerodermát és az átfedés szindrómát.
Melyek a szkleroderma tünetei?
A szisztémás szklerózis különböző módon mutatkozhat meg, és a tünetek a betegek között jelentősen eltérnek. A lehetséges tünetek a bőr változásai vagy viszketés; különösen a karokat, az arcot, a nyakat vagy az ujjakat érinti.
Néhány betegnél fekélyek, ujjbegyek sebei, vagy a törzsön vagy a végtagokon lila bőrelváltozások is előfordulnak. A Scleroderma megkeményítheti a bőrt, és ezáltal tovább korlátozhatja az arckifejezéseket, valamint a kezek és ujjak mobilitását.
Egy másik lehetséges tünet az úgynevezett Raynaud-szindróma. Ez az ujjak keringési rendellenességeihez vezet, amelyek később a hidegben fehérekké vagy kékessé válnak, és fájdalmat okozhatnak. Bizonyos idő elteltével vagy melegebb hőmérsékleten a keringési rendellenességek általában alábbhagynak.
Ha a nyelőcsője érintett, nyelési nehézségek léphetnek fel. A szilárd étel lenyelésénél problémák merülnek fel, amelyek a továbbiakban az ivás nehézségeire terjednek. Néhány beteg hányingerre, hányásra, nem kívánt fogyásra, hasi fájdalomra, hasmenésre és inkontinenciára is panaszkodik.
Egyéb lehetséges tünetek lehetnek száraz köhögés vagy légszomj, mind fizikai megterhelés, mind nyugalom alatt. Más betegek nem jellemző mellkasi fájdalomról, letargiáról, légszomjról vagy magas vérnyomásról számolnak be, ha a szív érintett.
Továbbá ízületi fájdalom és duzzanat, korlátozott mozgékonyság vagy izomfájdalom lehetséges. Az izomgyulladás az érintettek tíz százalékában fordul elő. Az egyik tünet, amely a betegek többségét nyugtalanítja, az általános gyengeség, a betegek mintegy 80 százalékában jelentkezik. Tehát látja, hogy a szkleroderma sokféle módon nyilvánul meg.
Milyen okai vannak a szklerodermának?
Hogy egyesek miért szenvednek szklerodermában, azt még nem sikerült egyértelműen tisztázni. A szakértők több olyan tényezőt feltételeznek, amelyek elősegítik a fejlődését. Ide tartoznak a genetikai hajlam, a szervezet gyulladásos reakciói, vírusfertőzések, sérülések, az idegrendszer változásai, a kötőszövet vagy a hormon anyagcseréjének zavara és a környezeti tényezők hatása.
Mi a betegség lefolyása a szklerodermában?
Az orvosok a szklerodermáról krónikus, progresszív betegségként beszélnek, vagyis idővel súlyosbodó betegségként. Az érintettek általában először az ujjak, a kezek vagy a lábak változását észlelik. Ez lehet duzzanat vagy elszíneződés, amely a betegség előrehaladtával gyakran átterjed az arcra, a törzsre, a karokra vagy a combokra.
A Raynaud-szindrómával diagnosztizált emberek nagyobb kockázatot jelentenek a későbbi szisztémás szkleroderma kialakulására. Ebben az érbetegségben az erek rövid ideig görcsölnek, ami hidegre vagy stresszre adott reakció jellegzetes elszíneződéséhez vezet. Az állapot közvetlenül érintheti az ízületeket vagy az izmokat is.
Az ízületek körüli bőr növekvő keményedése fokozott mobilitási korlátozásokhoz vezet. Ezek viszont az izmok lebomlásához vezethetnek. A szervrendszereket a progresszív scleroderma is befolyásolhatja. Ez számos lehetséges komplikációhoz vezethet, amelyek közül néhány életveszélyes. A mai terápiás módszerekkel azonban a szkleroderma jól kezelhető.
Akit ez érint leggyakrabban?
A szkleroderma bármely életkorban előfordulhat, de a legtöbb új eset 30-50 év között fordul elő. Az érintettek háromnegyede nő. Összességében azonban a szkleroderma a reuma nagyon ritka formája.
Hogyan diagnosztizálják a szklerodermát?
A szklerodermát nem mindig könnyű észrevenni. Néha a betegek más reumás betegségekben is szenvednek, ami még nehezebbé teszi az orvos számára a szkleroderma azonosítását. Kezelőorvosa először kérdezni fogja Önt a tüneteiről, majd részletes fizikai vizsgálatot végez.
Különösen a bőr változásai mérhetők meg egy speciális eljárással. Az orvos gyakran vérmintát is vesz a jelenlévő antitestek kimutatására. Kapilláris mikroszkópia segítségével meg tudja határozni a véráramlást és a körömágy legkisebb erének állapotát.
Orvosa tüdőfunkciós tesztek és számítógépes tomográfia segítségével megvizsgálja a mellkasát, és ha szükséges, emésztőszerveit, szívét és tüdejét. Ez lehetővé teszi számára, hogy meghatározza betegségének súlyosságát és a szervek specifikus érintettségét. Végül az orvos meghatározza a szkleroderma altípusát a betegség lefolyásának és az esetleges szövődmények jobb felmérése érdekében.
Milyen kezelési és terápiás formák vannak?
A Scleroderma önmagában nem kezelhető gyógyszerekkel. Ezért fontos, hogy az érintettek vállalják a személyes felelősséget és aktívan segítsenek. A gyógyszeres terápia a betegség egyedi formájától függ, ezért a terápiát is kifejezetten a betegre kell szabni.
A gyógyszeres terápia fő célja, hogy megakadályozza a növekedések terjedését a kötőszövetben. Különféle nem gyógyszeres terápiákat alkalmaznak fájdalom, duzzanat és többszörös fizikai korlátok ellen.
Ide tartoznak a kötőszöveti masszázsok, a kézi nyirokelvezetés, hőkezelések, mozgásgyakorlatok, nyújtó gyakorlatok, az ízületek mozgósítása, izomépítő edzés, állóképességi edzés, légzőterápia, inhalációk.
Milyen szövődmények merülhetnek fel a kezelés során?
Az, hogy és milyen komplikációk jelentkeznek, attól függ, hogy mely szervek érintettek.
Milyen következményekkel jár egy betegség az érintettek számára?
Mivel ez progresszív betegség vagy autoimmun betegség, az érintetteknek alkalmazkodniuk kell a megváltozott élethelyzethez. Ez nemcsak testileg, de lelkileg is nagyon megterhelő lehet. Néhány beteg arról számol be, hogy megváltozott a felfogása önmagáról, vagy úgy gondolja, hogy más emberek ma másképp érzékelik vagy kezelik őket. A diagnózis hatással lehet munkájukra vagy a családban betöltött szerepükre is.
Az érintett emberek gyakran érezhetik a bizonytalanság vagy a magány érzését. Ha ezeket a tüneteket tapasztalja, ne féljen beszélni valakivel. Nem feltétlenül orvosnak kell lennie, például beszélgetni a barátokkal vagy a családdal, de a gondozók vagy az önsegítő csoportok is értékes támogatást jelenthetnek.
Mit tehetek magam?
A betegség kezelésében nagyon fontos, hogy pozitív életszemléletet tartson fenn. Rendszeresen integrálja a könnyű mozgásgyakorlatokat a mindennapjaiba. Ha merev ujjak vannak, akkor paraffinos kézfürdőket és testgyakorlatokat végezhet. Meleg speciális ruházattal védje meg magát a hidegtől, van még fűtött ruházat is.
A szkleroderma szempontjából is elengedhetetlen a bőrápolás. Ügyeljen arra, hogy olajos krémekkel vigyázzon a bőrére. Ha szájszárazságtól szenved, cukormentes cukorkák és rágógumi enyhíthetik a tüneteit. Vacsorázz viszonylag korán, és alvás közben emeld fel a felsőtestedet, mivel ez megakadályozza a refluxot és a gyomorégést. Tartózkodnia kell a dohányzástól.
Az egészségbiztosító társaságok viselik a költségeket?
A járóbeteg-kezelés magában foglalja a németországi törvényes és magán egészségbiztosító társaságok szerződéses szolgáltatásait. Az egészségbiztosító társaságok általában a költségek nagy részét vállalják, így Ön csak kis részben viseli a költségeket. Kezelőorvosának azonban meg kell erősítenie, hogy a terápia szükséges, és vényt kell felírnia Önnek.
Egyes új terápiás módszerek, például a PDE5-gátlók felírása, a jóváhagyási vizsgálatok még mindig hiányoznak, ezért a svájci egészségbiztosítások nem fizetik meg az ilyen terápiát. Ha nem biztos abban, hogy miként fedezi kezelését, a legjobb, ha közvetlenül a biztosítótársaságtól kérdezi.