Shay Drager-szindróma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Shay Drager szindróma - a többszörös rendszer atrófiájának külön formája, amelyet súlyos vegetatív rendellenességek jellemeznek az ortosztatikus hipotenzió prevalenciájával. A vegetatív megnyilvánulások mellett a Parkinson-tünetek, a vizeletinkontinencia, a kisagy szindróma is megfigyelhető. A diagnózist klinikai adatok alapján állítják fel, figyelembe véve az agyi MRI/CT adatait, az ortosztatikus teszt eredményeit, a kis tésztát. A kezelés magában foglalja a vérnyomás függőleges helyzetben történő emelését, kortikoszteroidok, Parkinson-ellenes gyógyszerek, neuroprotektorok alkalmazását.
Shay Drager szindróma
A Shay-Drager szindróma az MSA (többszörös szisztémás atrófia) három lehetőségének egyike, beleértve a strionigális degenerációt és az olivopontocerebelláris atrófiát. A szindróma Milton Shay és Glen Drager amerikai neurológusokról kapta a nevét, amelyeket 1960-ban írtak le autonóm diszfunkció, kisagy-ataxia és parkinsonizmus kombinációját képviselve. Mivel a kezdeti szakaszban a domináns tünet az ortosztatikus hipotenzió, a neurológiai szakirodalomban a szindróma «idiopátiás ortosztatikus hipotenzió» szinonimán fordul elő. A Shay-Drager szindróma többnyire 50 év után jelentkezik. Ebben a korosztályban a prevalencia 1%. A férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők.
A Shay-Drager szindróma okai
Az etiológia továbbra sem ismert. Feltételezi a betegség genetikai determinizmusát. Autosomális domináns öröklődés családi esetei. A szindróma megjelenését paraneoplasztikus folyamatként írja le manduladaganatban. Egyes kutatók rámutatnak a szindrómát kísérő morfológiai változások hasonlóságára, amelyet krónikus fémmérgezés esetén észlelnek. Csak az ortosztatikus hipotenzió oka viszonylag egyértelmű - szimpatikus diszfunkció (idegrendszer), normális, amely kompenzációs érrendszeri reakciókat biztosít.
Patogenezis
A betegség morfológiai szubsztrátumának részét képező progresszív degeneratív encephalomyelopathia kialakulásának mechanizmusát nem vizsgálták. A kóros folyamat a központi vegetatív struktúrák idegsejtjeire, a perifériás vegetatív ganglionokra hat, kiterjed a cortico-gerinc, cortico-nucleus, cerebelláris utakra, subcorticalis csomópontokra. A függőleges helyzetbe történő normális átmenet az érrendszeri tónus növekedésével, a szívdobogásérzéssel jár, így megakadályozhatja a vérnyomásesést. Az Országgyűlés szimpatikus megosztottságának leverése azt jelenti, hogy hiányzik a meghatározott kompenzációs mechanizmus. Ezért függőleges helyzetben a vérnyomás éles csökkenése, az agy véráramlásának csökkenése, diffúz ischaemia alakul ki, amely szinkopát (ájulást) okoz.
A vezető kisagycsatornák idegrostjainak degenerációja koordinációs rendellenességeket eredményez. A subkortikális ganglionokban bekövetkező kóros változások provokálják a Parkinson-kór tüneteit. Ez utóbbi patogenezise nem világos, de jelentősen különbözik a Parkinson-kórtól, mivel a hagyományos Parkinson-ellenes gyógyszerek hatástalanok a Shay-Drager-szindróma kezelésében. Morfológiailag megfigyelt neuronok halála, gliosis. A folyamat szimmetrikusan terjed ki a Clark-féle gerincoszlopokban található perifériás vegetatív csomópontokra, a substantia nigra, a caudate magra, az olajbogyóra, az utakra, a kisagyra, a vagus idegek magjára.
A Shay-Drager szindróma tünetei
A prodromális periódusban csökkenhet a libidó, az impotencia, a dysuricus jelenségek, a csökkent izzadás miatt gyenge a hőtűrés. A betegség debütálását fáradtság, bizonytalan járás, szédülés, a szem feketeségének gyakori epizódjai, ájulás jellemzi. Az ortosztatikus megbetegedések súlyossága gyorsan romlott.A szinkópa előfordulásának ideje a vertikális állapotba való átmenet pillanatától néhány percre csökken, ezután kevesebb, mint egy percig tart. Kísérlet kompenzálni az ortosztatikus hemodinamikai rendellenességeket, meghosszabbítja a függőleges állapotban maradását, a beteg járást a térd kiegyenesítése, a fej megdöntése és a felsőtest előre hajlítása nélkül (korcsolyázó póz). Súlyos esetekben az ájulás ágyban ülve jelentkezik.
Az extrapiramidális rendellenességek néhány hónappal az ortosztatikus rendellenességek megjelenése után jelentkeznek, néha - velük egyidejűleg. A Parkinson-kór részletes képe az esetek 60% -ában látható. A bradykinesia jellegzetes, hypomimia, izommerevség, a hang monotonitása, a disztális végtagok kismértékű remegése. A legtöbb betegnek nehézségei vannak a hólyag légzésében, ami gyakori vizeletet, enuresist, vizeletinkontinenciát okoz. A húgycső és az anális záróizmok lehetséges gyengesége. Tipikus anhidrosis (izzadás hiánya), amely a bőr jelentős kiszáradását eredményezi. Az esetek 40% -ában észlelt kisagyi ataxia (ingatag járás, adiadochokinezis, szándékos rázás), extrapiramidális betegségek hátterében nehéz meghatározni. A corticobulbar betegségben szenvedő betegek 20% -a, ami szopási reflex, dysphagia megjelenéséhez vezet.
Bonyodalmak
Az ortosztatikus típusú hemodinamikai betegségek gyakoribb ájuláshoz vezetnek. A sérülések sérülésekhez vezetnek (zúzódások, törések, agyrázkódás). Az agyi struktúrák átmeneti iszkémiájának epizódjai a memória és az intelligencia, a mentális rendellenességek csökkenéséhez vezetnek. A súlyos ortosztatikus betegségek miatt a betegek az ágyban betegednek meg, ami tele van a torlódásos tüdőgyulladás, nyomásfekély kialakulásával. Idős korban a Shaya-Drager szindrómát gyakran iszkémiás stroke bonyolítja, amely állandó parézishez, változásokhoz vezet a pszicho-emocionális és kognitív területeken. Ezek a szövődmények súlyosbítják a betegség lefolyását és fogyatékosságot okoznak a beteg számára.
diagnózis
A diagnosztikai nehézségek azzal járnak, hogy a neurológusok rosszul tudják e patológia létét, a klinikai kép hasonlóságot mutat a Parkinson-kórral. Sok esetben a szindrómát kezdetben Parkinson-ként diagnosztizálják, és csak a szokásos anti-Parkinson-terápia hatástalansága igényli a diagnosztikai kutatás folytatását. A diagnózis alapja:
A Shay-Drager-szindrómát meg kell különböztetni a Parkinson-kórtól, a poszt-encephalitikus és vaszkuláris parkinsonizmustól, a központi idegrendszer degeneratív betegségeitől (fényszóró-betegség, Alzheimer-kór, neuroacantocytosis). Néha ki kell zárni a nyaki artéria elzáródását. A betegség jellemző jellemzője a korai ortosztatikus betegség. Amikor a parkinsonizmus, a Parkinson-kór autonóm diszfunkciója sokkal később, kevésbé kifejezetten jelentkezik. Az agyvelőgyulladás miatti Parkinson-változások hyperhidrosishoz, hipersalivációhoz társulnak. Ha különbséget teszünk a központi idegrendszer másik degeneratív patológiájával, a betegség fontos kórtörténetéről, lefolyásáról, MRI-adatokról van szó.
A Shay-Drager szindróma kezelése
Etiopatogén terápia nem fejlesztés alatt áll. Tüneti kezelést végeznek a hemodinamikai betegségek, a Parkinson-kór tüneteinek súlyosságának csökkentésére. A kombinált terápia négy fő összetevőből áll:
Prognózis és megelőzés
A betegséget meglehetősen gyors progresszió jellemzi. Az ortosztatikus rendellenességek fokozatos súlyosbodása a mozgás szabadságának elvesztéséhez vezet. A várható élettartam a diagnózis után átlagosan 7-8 év. Bizonyos esetekben a folyamat stabilizálódik, 3-5 évig tart. A patológia etiopatogenezisével kapcsolatos egyértelmű elképzelések hiánya kizárja a hatékony megelőző intézkedések kidolgozásának lehetőségét.