Sjögren-szindróma

Sjögren-szindróma egy autoimmun szisztémás betegség, amelyben az immunrendszer tévesen megtámadja saját könnyét és nyálmirigyét, felelős a test hidratálásának fenntartásáért.

A jellegzetes tünetek a szem- és szájszárazság, de egyes szervek is, amelyek a vesét, a gyomor-bél traktust, az ereket, a tüdőt, a májat, a hasnyálmirigyet és a központi idegrendszert érintik.

Van a Sjögren-szindróma két típusa:

Elsődleges Sjögren-szindróma, ahol a mirigyek gyulladása nem jár más kötőszöveti rendellenességekkel;

Másodlagos Sjögren-szindróma, amely olyan patológiákkal társul, mint:

etiológiája

A Sjögren-szindróma pontos oka még nem ismert, de az etiológiai tényezőt genetikai feltételezések szerint tartják fenn. Az állapot különösen azoknál a családoknál fordul elő, amelyek tagjai más autoimmun kórokban szenvednek, például: szisztémás lupus erythematosus, autoimmun pajzsmirigy betegség, fiatalkori cukorbetegség stb. A Sjögren-szindrómában szenvedők 90% -a nő. A könnymirigyek gyulladása a könnyek folyadéktermelésének csökkenéséhez és ennek következtében a szem kiszáradásához vezet. A nyálmirigyek és a parotisok gyulladása a száj és az ajkak kiszáradásához vezet.

Klinikai megnyilvánulások

A Sjögren-szindróma tünetei közé tartoznak mind a mirigyes, mind az extraglanduláris megnyilvánulások.

Megnyilvánulások mirigyi szinten:

• Krónikus száraz szem, szemirritáció, fertőzések vagy szaruhártya-irritáció;
  
• Száraz ajkak, száj, bőr;
  
• dysphagia;
  
• Fogszuvasodás;
  
• A fültőmirigyek megnagyobbodása;
  
• parodontitis;
  
• Keserű íz a szájban;
  
• Tüdőfertőzések;
  Hüvelyi fertőzések;

Megnyilvánulások extraglanduláris szinten:

• Arthritis (ízületi gyulladás);
  
• Arthralgia (ízületi fájdalom);
  
• Nyirokcsomók (a nyirokcsomók gyulladása);
  
• neuropátiák;
  
• Izom patológiák;
  
• hepatomegalia;
  
• Renopatii;

Az egyik legrosszabb szövődmények a Sjögren-szindrómához társuló erek gyulladása (vasculitis), amely ezen erek által táplált szövetek nekrózisához vezethet.

Diagnosztikai

A Sjögren-szindróma azonnali diagnosztizálása és kezelése nagyon fontos a szövődmények megelőzésében. A szindróma tünetei gyakran átfedésben vannak a lupus erythematosus, a reumás ízületi gyulladás, a fibromyalgia, a krónikus fáradtság szindróma és a sclerosis multiplex tüneteivel. A dehidratáció egy másik etiológia miatt is előfordulhat, antidepresszáns vagy vérnyomáscsökkentő kezelés mellékhatásaként.

Sőt, annak a ténynek köszönhetően, hogy a tünetek nem egyszerre jelentkeznek, és a szindróma több rendszert érint, előfordul, hogy a háziorvosok vagy a fogorvosok egyénileg kezelik a tüneteket, anélkül, hogy felismernék a szisztémás betegség jelenlétét. A Sjögren-szindróma átlagos diagnosztikai intervalluma több mint 6 év a kóros megnyilvánulások megjelenése után. A Sjögren-szindróma diagnosztizálásáért és kezeléséért elsősorban a reumatológusok felelősek.

Paraklinikusan a következő vizsgálatokat alkalmazzák a diagnózis közvetítésére:

Vérvétel

• antinukleáris antitestek vizsgálata. Az antinukleáris antitestek a sejtmag normális komponenseivel szemben hatnak. A teszt pozitív a Sjögren-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 70% -ánál;
  
• SS-A (vagy RO) és SS-B (vagy LA) antitestek tesztelése. Az SS-A teszt a betegek 70% -ában pozitív, az SS-B teszt pedig a betegek 40% -ában pozitív.
  
• reumatoid faktor. Ez a teszt reumatikus betegséget határoz meg. A Sjögren-szindrómában szenvedő betegek 60-70% -ának pozitív a teszt eredménye;
  az eritrocita ülepedési sebessége (ESR) releváns a gyulladás méréséhez.
  
• Az immunoglobulinok magas értékekkel rendelkeznek a Sjögren-szindrómában.

Szemészeti vizsgálatok

• Schirmer-teszt: a szem nedvesítésének mértékét szűrőpapír csík segítségével mérik;
  
• Rose Bengal és Lissamine Green teszt: kontrasztanyagot használ a kóros sejtek kiemelésére a szem felszínén.

Fogászati ​​vizsgálatok

• Egy bizonyos időközönként megtermelt nyál mennyiségének mérése;
  
• Nyál szcintigráfia: a nyálmirigyek működését méri;
  
• Szialográfia: a nyálcsatorna radiológiai vizsgálata;
  
• Az ajakszövet biopsziája: megerősíti a kisebb nyálmirigyek limfocita infiltrációját.

Betegségek, amelyekben előfordul

A Sjögren-szindróma elsődleges rendellenességként és másodlagos rendellenességként is előfordulhat más állapotokkal együtt:

• Szisztémás lupus erythematosus;
• Rheumatoid arthritis;
• Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
• Elsődleges biliaris cirrhosis;
• szkleroderma.

Kezelés

A Sjögren-szindrómának nincs etiológiai kezelése. A terápiás erőfeszítések a tünetek javítására és a szövődmények megelőzésére összpontosítanak.

Gyógyszeres kezelés

Nem szteroid gyulladáscsökkentők: fájdalom és gyulladás kezelésére szolgálnak. A mellékhatások közé tartozik az emésztési zavar és az emésztőrendszeri vérzés, ezért az NSAID-kat étkezés közben adják;
kortikoszteroidok: csökkenti az ízületek gyulladását és degenerációját;
Pilocarpin csepp: serkenti a nyáltermelést; (kerülje a kardiális, asztmás és glaukómás betegek beadását)
Cevimelina: serkenti a nyáltermelést; (Kerülje az adagolást szív-, asztmás és glaukómás betegeknek)
ciklosporin: javítja a könnymirigyek működését;
immunszuppresszív (ciklofoszfamid, prednizon, metotrexát, mikofenolát): tüdő-, vese-, érrendszeri vagy agyi szövődmények esetén írják fel;
Vitamin Olajos;

prognózis

A Sjögren-szindróma a létfontosságú szervek jelentős károsodásához vezethet. Néhány ember a betegség enyhébb formáját tapasztalja, csak a szem és a száj kiszáradására korlátozódik. Más esetekben a betegség epizódjai váltakoznak a tünetek hiányával. A Sjögren-szindróma limfómává válhat.

---