Sora aoi9a bél idegi diszplázia - Wikipédia

Thứ Sáu, 2019. január 15

Bél idegi diszplázia - Wikipédia

Bél idegi diszplázia (vagy idegi béldiszplázia vagy NID ) a bél örökletes betegsége, amely 3000 gyermekből és felnőttből egyet érint. A belek perisztaltikával tolják a tartalmát a végbél felé; Az IND betegeknek problémája van a motoros idegsejtekkel, amelyek a belekbe vezetnek, gátolják ezt a folyamatot, és így megakadályozzák az emésztést.

aoi9a

Gyakran összetéveszthető Hirschsprung-betegség esetén, mivel mindkettőnek hasonló tünetei vannak. [1]

Osztályozás

Az IND csoportosítható a szimpatikus beidegződést befolyásoló NID A és NID B "A" formákkal és a parasimpatikus beidegzést befolyásoló "B" verzióval. [2] [3]
2002-ben Martucciello G et al. közzétette az IND populáció társult rendellenességeinek első elemzését, amely fontos klinikai megközelítés a lehetséges patogenetikai összefüggések vizsgálatához. Két recesszív szindrómát azonosítottak (3 család). Az elsőt a NID B, a bél malrotációja és a veleszületett rövid bél jellemezte, a másodikat a NID B, a kis testalkat, a szellemi retardáció és az arc diszmorfizmusa jellemezte. Ebben a vizsgálatban a gyomor-bél rendellenességei az összes társult betegség 67,4% -át tették ki. Ezek az adatok szoros összefüggésre utalnak az IND és a bélfejlődés között. [4]

Diagnózis [szerkesztés]

Kezelés [szerkesztés]

A konzervatív kezelés magában foglalja a hashajtók és beöntések hosszú távú alkalmazását, és korlátozott sikerrel jár. Az étrend megváltoztatása hatástalan a betegség kezelésében, és a magas rosttartalmú étrend gyakran súlyosbítja a tüneteket a gyermekeknél. Utolsó megoldásként sebészeti kezelést (belső záróizom myectomia vagy bél reszekció) alkalmaznak. [5] Szélsőséges esetekben az egyetlen hatékony gyógymód az érintett részek teljes átültetése.

Figyelemre méltó esetek [szerkesztés]

Az IND híres esete Adele Chapman esete, akinek háromszor átültették a vékonybelet, a hasnyálmirigyet és a májat, ez volt az első ilyen fajta az Egyesült Királyságban; Ezért az IND hivatalos jótékonysági szervezete az Adele Chapman Alapítvány.