Szarkoid • tünetek a tüdőben; bőr
A szarkoid ritka betegség. Jellemzője, hogy a kötőszövetben kis csomók képződnek, amelyek bármely szervben előfordulhatnak. A tüdő azonban leggyakrabban érintett.
A szarkoid gyulladásos betegség, amely alapvetően az emberi test bármely szervét érintheti. Leggyakrabban azonban a tüdőt és a nyirokcsomókat érinti. A betegség egyéb nevei: Boeck-kór, Besnier-Boeck-Schaumann-kór vagy jóindulatú lymphogranulomatosis.
A szarkoidra jellemző az úgynevezett granulómák, a kötőszövetben lévő kis csomók kialakulása, amelyek a különböző szervekben előfordulhatnak. Ezek a gyulladásos folyamat részeként keletkeznek az immunrendszer egyes sejtjeinek felhalmozódása révén, és funkcionális rendellenességeket okozhatnak az érintett szervekben.
A szarkoid több, mint tüdőbetegség
Szemben azzal, amit sokan gondolnak, a szarkoid nem csak tüdőbetegség. A test más szerveire is hatással lehet, ezért szisztémás betegség. A tünetek nagyon változatosak és jelentősen változhatnak. Ennek eredményeként gyakran nehéz diagnosztizálni a szarkoidot.
A szarkoid lehet akut vagy krónikus, vagyis hirtelen kezdődik, vagy kezdete fokozatos és hosszabb ideig tart. Az akut forma más néven Löfgren-szindróma, de a szarkoid összes formájának csak öt százalékát érinti.
Mennyire gyakori a szarkoid?
A gyulladásos betegség szarkoidjának gyakoriságára vonatkozó információ változó. Becslések szerint Németországban 40-50 ember érintett 100 000 lakos alatt. Ez azt jelentené, hogy Németországban körülbelül 30-40 000 embernek lenne szarkoidózisa, más szakértők még 80 000 betegről is beszélnek Németországban. A szenvedők száma azonban valószínűleg magasabb, mert a szarkoidózist nem minden érintettnél ismerik fel.
A szarkoidot elsősorban 20 és 40 év közötti fiatal felnőtteknél diagnosztizálják, bár az összes többi korcsoportban előfordulhat. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat az akut forma, a Löfgren-szindróma.
A szarkoid tünetei: így ismeri fel a betegséget
A szarkoid tünetei és panaszai változatosak. Sok jel lehetséges, mint pl általános betegségérzet, száraz köhögés, megvastagodott nyirokcsomók, foltok és csomók a bőrön. A tüneteket az is befolyásolja, hogy a betegség akut vagy krónikus-e.
Akut forma tipikus jelekkel
A akut szarkoid általában hirtelen kezdődik. A Löfgren-szindrómára három jellemző (triász) jellemző:
- Piros, sárga vagy kék érzékenység (erythemata nodosa) az alsó lábszár elülső részén
- Megnagyobbodott nyirokcsomók a tüdő mindkét gyökerén (biliaris lymphadenopathia)
- Boka gyulladása/duzzanata (boka ízületi gyulladás)
Más ízületek is érintettek lehetnek. Egyéb tünetek, amelyek akut szarkoidózissal fordulhatnak elő, például láz, néha 38 Celsius fok felett, és általános tünetek, például fáradtság vagy a teljesítmény csökkenése. Ezenkívül lehetnek hányinger, hányinger, gyomorproblémák vagy enyhe légszomj. A köhögés vagy a fogyás ritkábban fordul elő. Az érintettek egy részében megnövekedett kalciumkoncentráció mutatható ki a vérben (hiperkalcémia) és a vizeletben (hiperkalciuria).
Az akut szarkoid az esetek többségében - a betegek 80-90 százalékában - következmények nélkül gyógyul, és általában néhány hónapon belül eltűnik. A szervek, például a tüdő, a szív vagy a bőr tartós károsodása ritka.
A krónikus forma alattomosan kezdődik
A krónikus szarkoid általában nem hirtelen kezdődik, hanem alattomos módon, és hosszabb ideig tart, mint az akut forma. Nem ritka, hogy az érintett embereknek nincsenek észrevehető tüneteik, jól érzik magukat és nem korlátozzák teljesítményüket. Bizonyos esetekben azonban olyan általános tünetek jelennek meg, mint a fáradtság, a teljesítmény romlása, izzadás, száraz köhögés vagy a mellkasban jelentkező nyomásérzet. Ezek a nem specifikus és néha enyhe tünetek gyakran azt jelentik, hogy az érintettek nem mennek orvoshoz, és a szarkoidot még csak nem is ismerik fel.
Attól függően, hogy mely szervek érintettek, a látászavarok, a bőr változásai, a szívritmuszavarok és egyéb tünetek is alakíthatják a tüneteket. A betegség előrehaladtával olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a légszomj.
A krónikus szarkoid évekig fennmaradhat. A krónikus szarkoidos betegek körülbelül felében a betegség következmények nélkül gyógyul.
Különösen súlyos a tüdő és a nyirokcsomó
Elvileg a szarkoid a test bármely szervére hatással lehet. Leggyakrabban - az esetek több mint 90 százalékában - a tüdő és a nyirokcsomók érintettek. Támogassa a tüdő bevonását Nehéz légzés. Különösen előrehaladott stádiumokban, amikor a tüdőszövet bizonyos szakaszokban heges átalakulással jár, ez kifejezett légszomjjal társulhat. A tüdő gyökereinek nyirokcsomói is gyakran jelentősen megnagyobbodnak.
Ezen felül a bőr hogy érintett legyen. Megjelenései a bőr durva, gyengéd változásai (erythemata nodosa), főleg az alsó lábak extenzor oldalán, kis göbös sarcoid, különösen az arcon, vagy nodularis sarcoid, különösen a végtagokon. Az orrcsúcs vagy az orcák duzzanata, amely gyakran az orrnyálkahártyát is érinti, szintén szarkoid jele lehet. Az utóbbi, az orrot és az arcot érintő tünetek a lupus pernio kifejezés alatt csoportosulnak.
Látászavarok szem szarkoidra utalhat. A látásélesség elvesztése vagy legrosszabb esetben vakság lehetséges, ha a látóideg érintett. Ezért nagyon fontos a szemész vizsgálata. Ezenkívül a szív is érintett lehet, ennek következményei lehetnek a szívritmuszavarok vagy a szívizomgyengeség. A szarkoid hatással lehet a csontokra, az ízületekre vagy az inakra is. A bénulás, fejfájás, zavartság vagy beszédzavarok jelezhetik az idegek, az agy és a gerincvelő érintettségét.
Panaszok és betegségérzések esetén az orvoshoz!
Az akut szarkoid kialakulásakor, részben nem specifikus tünetekkel, például lázzal, különösen a bokaízületek gyulladásával, nodos erythema-val és/vagy egyéb panaszokkal, az érintetteknek feltétlenül orvoshoz kell fordulniuk.
Hosszú távú tünetek, például köhögés, légszomj vagy gyenge teljesítmény esetén erősen ajánlott orvoshoz látogatás. Ugyanez vonatkozik vizuális és szívritmuszavarokra, légszomjra, bőrelváltozásokra, bénulásra és/vagy más hirtelen vagy fokozatosan jelentkező tünetekre. A leírt tüneteket szarkoid vagy más, néha súlyos betegségek okozhatják.
A szarkoid okai és kockázati tényezői
A szarkoid okai továbbra is fennállnak nem teljesen ismert. Valószínűleg több tényező áll össze. Emellett úgy tűnik, hogy az örökletes hajlam fontos szerepet játszik.
Az orvosok feltételezik, hogy korábban ismeretlen kiváltó okok a Az immunrendszer védekezési reakciója ok. Ez a reakció az immunrendszer egyes sejtjeinek felhalmozódásához vezet a kötőszövetben. Ennek eredményeként kis csomók alakulnak ki - a szarkoidra jellemző ún Granulomák. Attól függően, hogy az egyes szerveket hogyan befolyásolják, funkcionális rendellenességek származhatnak.
A granulomák teljesen visszahúzódhatnak, vagy akár heg is kialakulhat. A szervek működőképességének korlátozása többek között attól függ, hogy a granulomák hol helyezkednek el a szervben, és mennyire fejlődött a lehetséges hegesedés. Ez a tüdőben lévő szövet hegesedéséhez (fibrózis) vezethet. A gázcsere és a légzés akkor már nem lehetséges az érintett tüdőszakaszokban.
Genetikai tényezők a szarkoidban
Más betegségekkel összehasonlítva a szarkoidot viszonylag kevéssé kutatták. Ennek ellenére az utóbbi években a tudósoknak sikerült többet megtudniuk azokról a genetikai változásokról, amelyek elősegíthetik a betegség kialakulását. Ez magában foglal egyet Változás egy génben, amely tartalmazza a BTNL-2 nevű specifikus fehérje tervét. Úgy tűnik, hogy ez a fehérje részt vesz az immunrendszer válaszában, amely végül bizonyos fehérvérsejtek aktiválódását okozza.
Gyanús szarkoid diagnózisa
A szarkoid gyanújának diagnosztizálásának kezdetén részletes kérdezésre kerül sor az orvos által érintett személyről (anamnézis). Ha szarkoidra gyanakszik, rákérdez a pontos tünetekre és azok jelentkezésére. Ezt alapos fizikális vizsgálat követi, amely az egyénileg érintett régiókra összpontosít. Például nagyon alaposan ellenőrzi a tüdőt, ha köhög vagy légszomj.
A vérminták laboratóriumi vizsgálata megmutatja, hogy kimutathatóak-e vagy megnövekednek-e bizonyos értékek, amelyek kapcsolatban lehetnek a szarkoidózissal, vagy általában gyulladást jeleznek. Ebben az összefüggésben például meghatározzák a vér kalciumszintjét vagy a vörös- és fehérvérsejtek számát. A megnövekedett májértékek vagy vese paraméterek, például a kreatinin vagy a karbamid a máj és a vesék érintettségét jelzik. A vizeletminta vizsgálata szintén hasznos lehet a diagnózis felállításában.
A tüdő vizsgálata
Fontos vizsgálat a mellkas röntgenvizsgálata a tüdő érintettségének értékelésére. A tüdő változásától függően öt szakasz (0-tól IV-ig) kiváló. Az érintett tüdőszakaszokban különböző szakaszok lehetnek. Ezenkívül a tüdő gyökerein lévő nyirokcsomók megnagyobbodása is látható a röntgenfelvételen.
A mellkas röntgensugárzása a betegség előrehaladtával annak ellenőrzésére is használható, hogy a szarkoid rosszabbodik-e.
Ezenkívül a Lungoszkópia (bronchoszkópia) Információt hozni. A tüdőszövetet eltávolítják (biopszia), majd később mikroszkóp alatt vizsgálják. Ily módon a göbös új tipikus szöveti képződmények (granulomák) azonosíthatók. A tüdőmosás (bronchoalveoláris mosás) vagy a mellkas számítógépes tomográfiája szintén segíthet. További lehetséges diagnosztikai intézkedések a tüdő működésének ellenőrzésére szolgáló vizsgálatok (tüdőfunkciós teszt). A tuberkulin tesztet differenciáldiagnosztikai célokra használják, és lehetővé teszi az orvos számára, hogy kizárja a tuberkulózist, mint a tünetek lehetséges okát.
További diagnosztikai intézkedések
Attól függően, hogy a tünetek szerint mely szervek lehetnek érintettek, számos további vizsgálat mérlegelhető. Ide tartozik például a szívritmuszavarok kimutatására szolgáló elektrokardiogram (EKG), stressz vagy hosszú távú EKG. A szív ultrahangvizsgálata (echokardiográfia) szintén hasznos lehet. A szemészeti vizsgálat azért fontos, hogy fel lehessen ismerni a szem lehetséges változásait.
Vizsgálatok egy szarkoid során
A tanfolyam alatt végzett rendszeres laboratóriumi vizsgálatok megmutatják, hogy a szarkoid visszafejlődött-e.
Milyen a szarkoid terápiája?
A szarkoid terápiája nem minden beteg számára azonos a néha nagyon eltérő klinikai kép miatt. Sok szenvedőnek nincs szüksége külön kezelésre a szarkoid miatt, mivel az hónapok vagy évek alatt önmagában is meggyógyulhat. Egyes esetekben mindig gondosan mérlegelni kell a kezelés előnyeit és hátrányait. Az orvos eldöntheti, mikor szükséges és hasznos a kezelés.
A rehabilitációnak van értelme megbirkózni a betegségekkel
A gyógyszeres terápia mellett néhány beteg rehabilitációt is kap. A cél a beteg fizikai és szellemi képességeinek minél teljesebb helyreállítása. Szarkoidos betegek számára például magas magasságban vagy a tenger mellett (gyógyító éghajlat) ajánlott tartózkodni. Ennek erősítenie kell az immunrendszert, amely támogathatja a gyógyulási folyamatot. A szarkoidózisban szenvedők számára azonban (még) nem léteznek speciális rehabilitációs programok.
Szarkoid kezelés fájdalomcsillapítókkal
Elkerülhetők az olyan panaszok, mint a (boka) ízületek fájdalma és a visszatérő vagy tartós láz Fájdalomcsillapítók, amelyek gyulladáscsökkentő hatással is rendelkeznek. Ezek a gyógyszerek nem szteroid gyulladáscsökkentőként ismertek. Ide tartoznak például az acetilszalicilsav (ASA), az ibuprofen vagy a diklofenak.
Kortizon terápia
Egy másik terápiás lehetőség kortizont, úgynevezett glükokortikoidokat vagy kortikoszteroidokat tartalmazó készítményekkel történő kezelés. Szerkezetükben hasonlítanak a szervezetben termelődő kortizol hormonhoz. Ellensúlyozzák a gyulladást és gátolhatják az immunrendszer aktivitását. Mellékhatások lehetnek súlygyarapodás, csontvesztés (csontritkulás) és a vékonyabb bőr.
Mikor kell kortizonkészítményekkel kezelni, a tünetek függenek attól, hogy a sarcoid milyen mértékben fejlődött. A kortizonterápia oka például a tüdőfunkció csökkenése, a tüdőben bekövetkező változások a röntgenfelvételen vagy a vér kalciumszintjének éles emelkedése. Ha azonban a szív, az agy vagy a gerincvelő érintett, függetlenül attól, hogy a betegség milyen súlyos, az orvosok javasolják a kortizonterápia azonnali megkezdését.
A betegek gyakran kortikoszteroid terápiát kapnak tabletták formájában, amelyek hatásukat az egész testben (szisztémásan) fejleszthetik. Ha például szemgyulladás, bőrelváltozás vagy köhögés fordul elő, gyakran lehetséges helyi kortizon kezelés kenőcsökkel vagy spray-kkel.
Az immunrendszer elnyomására használt gyógyszerek
Bizonyos esetekben úgynevezett immunszuppresszánsokat adnak, néha a kortizont tartalmazó készítmények mellett. Ezek elnyomják az immunrendszert, és így gátolják a gyulladást. A szarkoidózisban alkalmazott hatóanyagok közé tartozik a metotrexát és az azatioprin.
További intézkedések a fejlett szarkoid kezelésére
Ha a tüdőfunkció erősen korlátozott a szövet heges átalakítása (fibrózis) miatt, végső esetben tüdőtranszplantációra lehet szükség, valamint előrehaladott szívszarkoidban szívátültetésre. Mindkettő azonban csak nagyon ritkán fordul elő.
Amit az érintettek meg tudnak tenni maguk
Rendszeresen ellenőrizze.
Évente egyszer menjen el szemészhez, még akkor is, ha nincsenek tünetei.
Ha gyógyszert szed (különösen a kortizonkészítményeket), akkor ne változtassa meg az adagolást, vagy állítsa le. A gyógyszeres kezelést mindig orvosi felügyelet mellett kell végezni.
Hosszan tartó betegség szorongást vagy depressziót válthat ki. Ha szükséges, kérjen pszichológiai segítséget.
A betegség legyőzése után körülbelül három évig orvosi vizsgálatot kell végezni.
Az önsegítő csoportok segíthetnek krónikus betegségekben, mivel az érintettek ott eszmecserét folytathatnak. Itt találhat kapcsolatot az önsegítő csoportokkal.
A szarkoidot nem lehet megakadályozni
A szarkoid megelőzése (megelőzése) jelenleg nem lehetséges. Manapság az orvosok és a kutatók még mindig túl keveset tudnak a betegség okairól. Ennek megfelelően nincsenek ismeretek arról is, hogy mi befolyásolhatja a betegséget.