Szilárd arcödéma rosaceában - Altmeyer-enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés: 2019.09.17
Szinonimák
Első leíró
Robert Degos, 1957
meghatározás
Érdekes is
Ritka, akut, magas lázas szisztémás betegség az általános állapot megzavarásával, arthralgia, neutrophil .
Előfordulás/járványtan
A prevalencia ismeretlen. A klinikai képet gyakran félreértik, vagy nem minősítik a rosacea speciális formájának.
Etiopatogenezis
A rosaceával ismeretlen.
lokalizáció
Különösen a következők érintettek: arc, orr, szemhéjak, homlok
Klinikai kép
Lapos, kezdetben inkonzisztens, később perzisztens, diffúz és homályos, párnaszerű duzzanatok és az arc kivörösödése, rendkívül kellemetlen feszültségérzéssel a bőrben; ritkán viszket.
A duzzanatok kezdetben zamatosak és lágyak, később egyre szilárdabbak, szintén durvábbak és nem mélyíthetők.
A rosacea egyszerre létezhet. A duzzanat azonban nincs összefüggésben a rosacea súlyosságával.
Nem ritka, hogy az arc duzzanata tartós szemhéjduzzanatokhoz vezet, amelyeket a betegek az igazi problémának tartanak.
szövettan
A szövettani kép nem specifikus. Perivaszkuláris és periadnexiális limfocita és hisztocita infiltrátumok, valamint számos hízósejt található a felső és a középső dermisben, amelyek általában markánsan ödémásak. A hízósejtek fibrózissal társulnak.
Szövettani mintázat: perivascularis és peridanexialis dermatitis a felső és a középső dermisben. Nem konkrét.
Megkülönböztető diagnózis
Akut tünetekkel: szisztémás lupus erythematosus (hiányoznak az SLE szerológiai szisztémás tünetei, szerológiai kizárás)
Krónikus tartós duzzanattal: Melkersson-Rosenthal-szindróma (a tünetek klasszikus triádjával: cheilitis granulomatosa, arcparesis, lingua plicata, a differenciálódás nem nehéz. A különbözõen kifejezett mínusz variánsok visszatérõ egy- vagy kétoldalú, orofacialis duzzanatokkal (a szemhéj duzzanatai inkább a rosaceás változat).
Bőr nyálkahártya (a bőr nyálkahártyájának plakkszerű formája). 2,0-10,0 cm nagyságúak vagy annál nagyobbak, egy vagy több, piros, többnyire tünetmentes, közepesen indurált, nem pikkelyes plakkok, amelyek lyukasztott, follikuláris felülettel rendelkeznek (peau d'orange). A betegség a klorokin REM szindrómájára reagál.
Blepharochalasis: Ebben az "öregségi állapotban" általában nincsenek gyulladásos tünetek és változékonyság. Bőrfelesleg van ödémás komponens nélkül.
terápia
Kifejezett ellenállás a terápiával szemben. A sikereket az izotretinoin (pl. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,2-0,5 mg/testtömeg-kg/nap kombinációban használja a hízósejt-blokkoló ketotifennel (pl. Zaditen 1-2 mg/nap) több hónapon keresztül.
Alternatív megoldásként: klofazimin (pl. Lampren) heti 4 alkalommal 100 mg per os.
Alternatív megoldásként: Talidomid 100 mg/nap.
Alternatív megoldásként: diuretikumok - furoszemid: 60 mg/nap vagy spironolakton: 75 mg 2x/nap (Messikh R et al. 2012) .
Megjegyzés: A nyirokelvezetés előnye nem egyértelmű, de gyakran ajánlott (Melnik B et al. 2018).
Külső terápia
A brimonidin alkalmazása ajánlható.
Klinikai vizsgálatokban a brimonidin gél szignifikánsan nagyobb javulást mutatott az arcpíron a rosacea erythematosában, mint a placebóban. Saját tapasztalatok jól sikerültek! A gélt minden nap kb. Borsó nagyságú mennyiségben viszik fel az érintett területekre. A hatás 30 percen belül várható (Mirvaso® készítmény).
Operatív terápia
Kozmetikailag torzító, tartós szemhéjduzzanatok esetén végső soron csak korrekciós, operatív szemhéjplasztika van. Ezzel az indikációval a viszonylag kicsi sebészeti beavatkozást nem szabad habozni.
Tippek)
A betegség neve "Morbihan-kór" a bretagne-i Morbihan régióból származik, ahol ez a betegség a jelek szerint gyakrabban fordul elő.
irodalom
- Degos R és mtsai. (1957) Nouveau cas d'oedème érythémateux faciale krónika. Bull Soc Franc Derm Syph 80: 257
- Hölzle E és mtsai. (1995) Morbihan-kór - krónikus tartós bőrpír és arcödéma. Dermatologist 46: 796-798
- Jansen T és mtsai. (1996) Morbihan-kór. Akt Dermatol 22, 161-163
- Jansen T és mtsai. (1998) a rosacea-val és a nyirokerek diszpláziájával járó tartós arcvörösség és ödéma. Dermatologist 49: 932-935
- Megahed M és mtsai. (2013) Morbihan-kór, mint a rosacea speciális formája. Dermatologist 64: 884-886
- Melnik B és mtsai. (2018) Pattanások és rosaceák. In: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie, Allergologie G. Plewig et al. (Szerk.) Springer Verlag S 1330
- Mazzatenta C és mtsai. (1997) Szilárd, tartós arcödéma (Morbihan-kór) rosaceát követően, sikeresen izotretinoinnal és ketotifennel kezelve. Br J Dermatol 137, 1020-1021
- Messikh R et al. (2012) A diuretikumok hatékonysága a Morbihan-kór kezelésében: három eset.
Ann Dermatol Venereol 139: 559-563.
Ajánlott cikkek
Lassan növekvő (nem invazív) melanoma in situ, amely aktinilag károsodott bőrön fordul elő. Fejleszteni.
Nem ritka, komplex, epidermális nevus, amely intenzív napozás után gyakran először sík felületként jelenik meg.
A leggyakoribb bazális sejtes karcinóma (az összes bazális sejtes karcinóma körülbelül 60% -a), csomók jellemzik.
Hivatkozás a (2) cikkre
Kiegészítő cikkek (13)
Jogi nyilatkozat
Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.
Szerzői
Utolsó frissítés: 2019.09.17
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.
Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:
Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.
Képek (5)
'Adat-image-height =' 4252 'adat-image-id =' 253001 'adat-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzM3L2ZmZTEyNTljLTM1ODEtNDgxOS1hOGJkLTJjNmM3MTI0ZDEwZC8yNTMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4156868bb93d1ff 'data-image-width =' 2835 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 2848 'adat-image-id =' 253002 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQyLzVkNzZhNDgwLTAwZDMtNGM3Zi05OGI0LWRmNjEwNWEwMDBhZi8yNTMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 99f0588e5206311e 'data-image-width =' 4256 '>
'Adat-image-height =' 2402 'adat-image-id =' 253003 'adat-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQ5LzlkNDk0ZDQ2LTY0ZWQtNDliNy1iNTNiLTY5ZDkyNWNhYTA1OS8yNTMwMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7cc02d39cd4ccf6a 'data-image-width =' 1654 '>
'Adat-image-height =' 1654 'adat-image-id =' 253004 'adat-image-index =' 3 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUxLzM3YjU4NWI5LWRkYWMtNDY5Mi1iYTNkLTc5NDAxNTA4YTA4NS8yNTMwMDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = eda361c0e868f60d 'data-image-width =' 2446 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 1040 'adat-image-id =' 253005 'adat-image-index =' 4 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUzLzhjNWY5MjQ0LTY1ZDUtNDFiMy1iZjdlLWNkMWM1M2RhOWVkOS8yNTMwMDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 03e957d213a7310f 'data-image-width =' 1388 '>