Szisztémás lupus erythematosus - BDRh, Német Reumatológusok Szakmai Egyesülete e
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a gyulladásos reumatikus betegségek egyike, és a kötőszöveti gyulladás (kollagenózis) csoportjába tartozik. Az autoimmun betegség nagyon enyhe lehet, de kezelés nélkül is végzetes lehet. Ma az érintettek mintegy 90 százaléka túléli a betegséget. A betegségek száma az elmúlt 40 évben nőtt: Németországban körülbelül 60 000 lupusos beteg van, több mint 80 százaléka nő. Általában pubertás és menopauza között betegednek meg.
A lupusz egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer védekező anyagokat hoz létre a test saját szöveteinek sejtmagjának komponensei, az úgynevezett autoantitestek ellen. Ezek a vérrel a test minden részébe eljutnak. Ezért a "szisztémás" kifejezés. Az autoantitestek tartósan kapcsolódhatnak a sejtekhez és az érhártyákhoz, és olyan anyagokat szabadíthatnak fel, amelyek gyulladást okoznak, például a kötőszövetben, a bőrben, az ízületekben, a különféle szervekben, a nyálkahártyákban, az agyban és az erek falában. A vörösvérsejtek (Vörösvértestek), a fehérvérsejtek (leukociták vagy granulociták), a vérlemezkék (trombociták) és az alvadási faktorok válhatnak a rosszul irányított immunválasz célpontjává.
A szisztémás lupus mellett létezik tiszta bőr lupus is (discoid lupus erythematosus; "Discus": korong alakú), amely csak a bőrt érinti, és ott kerek, élesen meghatározott pikkelyes foltokat képez.
Az okok nem tisztázottak. Úgy tűnik, hogy a genetikai változások szerepet játszanak. Ez azonban nem örökletes betegség, még akkor is, ha az SLE néhány családban gyakrabban fordul elő. A hormonális hatások elősegíthetik az SLE kialakulását is, mivel ez elsősorban a fogamzóképes nőket érinti.
Lupusszerű szindróma (Gyógyszer által kiváltott lupus szindróma) előfordulhat bizonyos gyógyszerek, például hipertóniás gyógyszerek, epilepsziás gyógyszerek, de biológiai gyógyszerek, például TNF-alfa-blokkolók szedésekor is. Általában elmúlik, amikor a gyógyszert abbahagyják.
Az orvosok feltételezik, hogy az immunrendszert stimuláló vagy stresszt okozó külső hatások elősegíthetik a betegség kitörését vagy súlyosbíthatják a relapszusokat, például terhesség és szülés, fertőzések (különösen vírusfertőzések), UV sugarak (erős napfény)
Az SLE nagyon különböző tünetekkel társulhat, és személyenként változó. Hirtelen vagy nagyon lassan indulhat el, és rohamosan vagy folyamatosan fut sok éven át. Az érintettek gyakran szenvednek olyan általános tünetektől, mint fáradtság, fáradtság, láz, fogyás vagy a nyirokcsomók duzzanata.
Lassan növekvő vagy hirtelen jellemzőek Kiütések a fénynek kitett bőrterületeken, például az arc vagy a dekoltázs. A pillangó alakú bőrváltozás az orr és az arc területén (Erythema) fokozza a napsugárzás. Kiütések a test más részein is előfordulhatnak.
Egy idő után általában ők is jönnek Ízületi kényelmetlenség - tette hozzá. Ezek közé tartozik a nagy és a kis ízületek fájdalmas gyulladása (ízületi gyulladás) és az izmok (Myositis) és a zsírszövet (panniculitis). Ezenkívül megtámadható az ízületek, az inak és az izmok kötőszövete, ami deformációkhoz vagy rossz irányú elfordulásokhoz vezethet, például a hüvelykujj Z alakú helyzetéhez (Lupus arthropathia).
A gyulladás gyakran átterjed a has vagy a mellkas belső bélésére, és a hashártya (peritonitis), mellhártyagyulladást vagy mellhártyagyulladást okoz. A Hashártyagyulladás gyomorfájdalommal, émelygéssel és hányással jár. Nál nél Borda- vagy Tüdőgyulladás, ami a lupusos betegek háromnegyedét érintheti, a folyadék összegyűlik a mellkasban, fájdalmat és légzési problémákat okozva. A tüdő maga elveszítheti rugalmasságát (tüdőfibrózis), ami növeli a légzési nehézségeket.
A belső szervek is érintettek lehetnek. Tehát lehet tovább szív a belső bőr, az izmok vagy a szívburok gyulladása.
Az egyik a betegek körülbelül felénél fordul elő A vesék gyulladása tovább (Lupus nephritis). A jelek a vér és a vizeletben lévő fehérje. Ha nem kezelik, veseelégtelenséghez vezet. Ezután az érintetteknek rendszeresen meg kell mosniuk a vért (dialízis).
A agy a betegek 10-15% -át érinti. A gyulladt területektől függően különböző tünetek jelentkezhetnek, például epilepsziás rohamok, migrénszerű fejfájások, koordinációs rendellenességek, remegés, görcsök vagy pszichológiai változások, például depresszió vagy pszichózis.
Jelzi, hogy a Érrendszer vörös bőrfoltok vagy foltok vannak a bőrön, például a kezeken, az ujjakon, a körmökön, az alsó lábszáron vagy a nyálkahártyán, különösen a szájban. A foltokat az érgyulladás következtében kialakuló vérzés okozza. Néhány ember számára az ujjak kifehérednek vagy kékülnek a hideg külső hőmérsékleten (Raynaud-szindróma), mert az ujjak erei összehúzódnak, és a véráramlás károsodik. Ha a fundusban lévő erek gyulladtak, ez olyan vizuális zavarokhoz vezet, mint a homályos látás és a látómező hibái. Az immunválasz a Vérsejtek, Attól függően, hogy mely sejtek érintettek, vérszegénységet, fertőzésekre való hajlamot vagy vérzési hajlamot tapasztalhat.
További tünetek des SLE, körkörös hajhullás, valamint száj- és szemszárazság (Sjögren-szindróma) lenni.
A diagnózis szakember, azaz reumatológus kezébe tartozik. A kórtörténet (anamnézis) és a klinikai tünetek a SLE kezdeti jeleit mutatják. Mivel a betegség gyakran alattomosan kezdődik, és nagyon eltérő tünetei vannak, gyakran csak alapos vizsgálatok után diagnosztizálható bizonyossággal. Sok esetben ehhez szoros együttműködésre van szükség a reumatológus és más szakemberek, például kardiológusok, szemészek, veseproblémák vagy nőgyógyászok között. A vérvizsgálat információt nyújt arról, hogy az SLE-re jellemző autoantitestek jelen vannak-e. Ezenkívül hasonló betegségek, mint pl. a kevert kollagenózis vagy speciális formák, például az anti-foszfolipid szindróma tisztázódnak.
Az amerikai reumatológusok szakmai szervezete (American College on Rheumatology) létrehozta a kritériumok katalógusát a lupus diagnózisának egyszerűsítésére a betegség sok és gyakran nehezen értelmezhető tünete miatt. Ennek megfelelően az SLE gyanúja merül fel, ha a következő tizenegy tünet közül négy megjelenik: