Szisztémás lupus erythematosus és autoantitestek, amelyek szerepet játszanak az aktivitás diagnosztizálásában és monitorozásában
A szisztémás lupus erythematosus krónikus gyulladásos betegség, multiszisztémás károsodással, az autoimmun betegségek csoportjába tartozik. 15 és 45 év közötti fiatalokban fordul elő, nőknél pedig tízszer gyakoribb.
Az utóbbi évtizedekben nőtt az újonnan diagnosztizált esetek száma, új paraklinikai vizsgálatok állnak rendelkezésre. A betegség megnyilvánulásai változatosak, a betegség súlyosbodásával és remisszióival alakul ki, a betegek negyede éri el a betegség remisszióját, de a betegek további 50% -ában visszafordíthatatlan szervkárosodás alakul ki. A betegség súlyossága multiorganikus rendellenességekből adódik: bőr-, mozgásszervi, serózus, tüdő-, szív- és érrendszeri, gyomor-bélrendszeri, szemészeti és különösen vese- és neuropszichiátriai károsodásokból.
Okok és kockázati tényezők
A betegség oka ismeretlen. Átfedik egymást a genetikai tényezők (adott esetben a családi aggregáció és az SLE-betegek első fokú rokonainál magasabb gyakoriság), hormonális és immunológiai összefüggések vannak olyan környezeti tényezőkkel, amelyek együttesen hajlamosító szerepet játszanak a betegség előfordulásában. A hormonális tényezők szerepét alátámasztja a betegség magasabb gyakorisága a nők körében. Sőt, a fogamzásgátlók beadása vagy a hormonpótlás ösztrogénnel történő kezelése növeli a betegség kialakulásának kockázatát genetikailag hajlamos embereknél. A környezeti tényezők kategóriájába tartoznak az ultraibolya sugarak (UVB, de az UVA is), bizonyos gyógyszerek, amelyek súlyosbítják a betegséget (például anti-TNFα antitestek), fertőzések (ezt az elméletet támasztja alá az antivirális antitestek megnövekedett titerének megléte). További tényezőként hozzájárulhat a stressz is, amely a neuroendokrin rendszer és az étrendi tényezők egyensúlyhiányát idézheti elő.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) többszörös immunrendellenességei felelősek az autoantitestek széles skálájának megjelenéséért, a klinikai és biológiai megnyilvánulások a sejtek pusztulásának és ezen autoantitestek különböző szöveteinek következményei. Celluláris antigének (membrán, citoplazma és sejtmag) vagy keringő antigének ellen irányulnak.
antitestek
Ezek közül a legreprezentatívabbak és a betegek 95% -ában találhatók antinukleáris antitestek. Nem specifikusak a betegségre, más autoimmun betegségekben, krónikus fertőzésekben, neoplazmákban is megtalálhatók, vagy bizonyos gyógyszerekkel kiválthatók. Ezen antinukleáris antitestek titere nem fontos a betegség aktivitásának monitorozásához. Az antinukleáris antitesteknek több típusa létezik, de az anti-cDNS (kettős szálú) antitestek magas specifitással rendelkeznek erre a betegségre, ráadásul a betegség aktivitásának indikátorai és a vesekárosodáshoz kapcsolódnak. Az Anti Sm antitestek a betegek harmadában pozitívak és a betegség markerei, specifikusak az SLE-re és kizárólag ebben a betegségben találhatók meg. Ez utóbbi jelenléte a vese és az idegrendszer károsodásával jár.
Az antifoszfolipid antitestek (anticardiolipin antitestek és lupus antikoagulánsok) az SLE-ben szenvedő betegek körülbelül 30% -ában fordulnak elő, de más körülmények között is, felelősek a trombotikus jelenségekért, a thrombocytopeniáért (csökkent trombocitaszám) és a vetélésért.
Az anti-SS-A (Ro) és anti-SS-B (La) antitestek a betegek harmadában találhatók meg, fotoszenzitivitással (napsütéskor jelentkező vagy napsugárzás által súlyosbított kiütés), bőrelváltozásokkal társulnak. és befolyásolja az atrioventrikuláris blokkot kialakuló magzatot (terhes nőknél).
Más autoantitestek, például anti-riboszomális P fehérje antitestek, összefüggenek a lupus neurológiai károsodásával.
A szérum komplement szintjei, különösen a C3 és C4 frakciók, korrelálnak a betegség aktivitásával, az aktivitás időszakában csökkennek és a remisszió időszakában normalizálódnak.
Ezen autoantitestek fontosságát az is alátámasztja, hogy felveszik őket a betegség diagnosztizálásához szükséges immunológiai kritériumokba. A nemzetközi kritériumok szerint az SLE diagnózisát 4 kritérium teljesítésével állapítják meg, amelyek közül legalább egy immunológiai jelen kell lennie. Az immunológiai kritériumok kategóriájába tartoznak az antinukleáris antitestek (ANA), anti-ANDdc, anti Sm, antifoszfolipid antitestek, alacsony komplementszint, közvetlen pozitív Coombs-teszt.