Szisztémás szkleroderma tünetek; gyógyszertári magazin

A szisztémás szkleroderma általában gyenge keringésként nyilvánul meg a kezekben és a lábakban. A betegség nemcsak a bőrt érinti

tünetek

A szisztémás szkleroderma gyakran a Raynaud-jelenségen keresztül nyilvánul meg: az ujjak és a kezek fehérekké, hidegen és zsibbadnak

  • Áttekintés
  • okoz
  • Tünetek
  • diagnózis
  • terápia
  • Szerző és szakértő

A szisztémás szkleroderma tipikus tünetei a keringési rendellenességek támadásai a kézben és a lábban (Raynaud-jelenség), valamint a végtagokon, az arcon és esetenként a felsőtestön a bőr megkeményedése. Különböző egyéb tünetek is megjelenhetnek, attól függően, hogy mely belső szervek érintettek. A bőrváltozások mértéke és a betegség során bekövetkező szervi érintettség mintázata szerint a szisztémás szkleroderma négy típusra oszlik: korlátozott, diffúz és differenciálatlan forma, valamint átfedő szindrómák.

Hogyan nyilvánul meg a szisztémás szkleroderma a kis ereken?

Az érintettek több mint 90 százalékában a szisztémás szkleroderma először egy úgynevezett Raynaud-jelenségen keresztül észlelhető. Raynaud-roham esetén a kéz kis artériáiban (artériákban és arterioláiban), ritkábban a lábakban lévő izmok hirtelen görcsbe rándulnak, és ezzel akadályozzák a véráramlást. Az érintett ujjak vagy lábujjak már nincsenek megfelelően ellátva vérrel. Néhány percig fehérekké, hidegen és zsibbadnak, "halottnak" tűnnek. Ezután az oxigénhiány miatt elkékülnek.

Amikor az érizmok végül ellazulnak, a normálnál több vér áramlik az erekbe, és az ujjak vagy a lábujjak intenzív vörös színt kapnak. Az érintett ujjak vagy lábujjak nagyon fájdalmasak a támadás során. A színváltozások jellegzetes sorrendje (fehér, kék, piros) miatt a háromszínű francia zászló alapján háromszínű jelenségről beszélünk (latin tres "három", színes "szín"). Az egyes Raynaud-rohamokat kiválthatja alacsony külső hőmérséklet, hideg vízben végzett munka, de érzelmi stressz is.

A Raynaud-jelenség más betegségek kontextusában is előfordulhat, és felismerhető ok nélkül is. A szisztémás szklerodermát mindig ki kell zárni, ha a beteg Raynaud rohamairól számol be.

Hogyan nyilvánul meg a szisztémás szkleroderma a bőrön?

Végül, ha Raynaud rohamai hosszú időn át megismétlődnek, az ujjak edényei véglegesen károsodnak, és a bőr gyullad. Ez észrevehető az ujjak, a kezek és az alkarok állandó duzzanata által. A lábujjak, a lábak és az alsó lábak ugyanúgy érintettek lehetnek. Az orvos a szisztémás scleroderma (görög oidema "duzzanat") oedematosum stádiumáról beszél. Idővel a bőr megkeményedik és megvastagszik (sclerosum stádium); ezután egy szklerodaktiláról beszélnek (görög szklerosz "kemény", daktylos "ujj", "lábujj"). Mivel a bőr vérellátása is gyenge, viaszos, sima és sápadt. A bőrkeményedés korlátozhatja az ízületek mobilitását: Kontraktúrák alakulnak ki az ujjak ízületein, ritkábban a lábujjak ízületein.

Súlyos esetekben a szubkután zsírszövet szöveti atrófiája (atrófia; görög atrophia "atrófia") is előfordulhat. Ekkor az ujjak végső kapcsolói hegyesek (úgynevezett Madonna-ujjak). A finom motoros tevékenységek szempontjából oly fontos közmondásbeli „ösztön” elvész. Az érintettek számára nehéz vagy akár lehetetlen ing vagy blúz gombolása. Amikor az ujjhegyeken elhal a rossz vérkeringésű bőr, apró sebek (fekélyek) jelentkeznek, amelyek nagyon fájdalmasak és hónapokig vagy évekig is eltarthatnak kezelés nélkül. Esetenként körülírt kalciumlerakódások fordulnak elő a végtagok bőrében vagy szubkután zsírszövetében (calcinosis cutis).

Szisztémás szklerodermában a bőr jellemzően nemcsak a végtagokon, hanem az arcon is megkeményedik. Ezután az élet során kialakult finom ráncok fokozatosan ismét eltűnnek. Az érintett furcsa módon fiatalodottnak tűnik, és nehézségei vannak az érzelmek arcmozgásokon keresztüli kifejezésével. Már nem tudja olyan szélesre nyitni a száját, mint korábban, és nehezen eszik és fogat mos. Még a frenulum is, amely a nyelvet a szájpadlóhoz tartja, megrövidül és megvastagszik (frenuláris szklerózis). A test felső részén edzett bőr megnehezítheti a légzést.

Hogyan jelentkezik a szisztémás szkleroderma a gyomor-bél traktusban?

Az összes belső szerv közül a nyelőcsövet leggyakrabban a szisztémás szkleroderma érinti: A betegek több mint 60 százalékában a nyelőcső megkeményedett, kitágult és mozdulatlan. A "kályhacső merevség" kifejezés egyértelműen leírja ezt az állapotot. Mivel a nyelőcső izmai már nem képesek a rágott ételt kimondottan a gyomor felé mozgatni, az érintettek általában nyelési nehézségekben szenvednek (diszfágia).

Gyakran a nyelőcső és a gyomor közötti záróizom már nem működik megfelelően. Ennek eredményeként a savas gyomortartalom a nyelőcsőbe áramolhat. Ezután az orvos a gastrooesophagealis refluxról beszél, más néven reflux betegségről.

A nyelőcsőhöz hasonlóan a gyomorban lévő kötőszövet megkeményedhet. Mivel a gyomor fal ekkor már nem tud megnyúlni és megfelelően mozogni, étkezés után gyakran teltségérzet vagy émelygés jelentkezik. A bél megfelelő változásai székrekedéshez, de hasmenéshez is vezethetnek. Ha a tápanyagok már nem képesek teljesen felszívódni a véráramba a megvastagodott bélfalon keresztül, akkor a nem kívánt fogyás az eredmény.

Hogyan nyilvánul meg a szisztémás szkleroderma a tüdőben és a szívben?

A levegővel töltött légzsákok (alveolusok) és a tüdőben található finom erek közötti kötőszöveti réteg általában nagyon vékony. Ez az a távolság, amelyet a létfontosságú oxigénmolekuláknak meg kell tenniük a szöveten keresztül terjedve (diffundálva). Ezért a kötőszövet vékony rétegét diffúziós útnak is nevezik. Ha több kötőszöveti rost rakódik le itt a szisztémás szkleroderma (tüdőfibrózis) részeként, a tüdőszövet merevebbé és vastagabbá válik, és a diffúziós út hosszabb lesz. Ekkor kevesebb oxigén érkezik a vérbe, mint egészséges embereknél. Légszomj (dyspnoe), különösen fizikai megterhelés alatt, és köhögés.

A tüdőszövet kötőszöveti átalakítása megemelheti a vérnyomást a tüdőben. Ezután az orvos a pulmonalis artériás hipertóniáról, röviden PAH-ról beszél (latinul pulmo "tüdő"). A tüdő kis artériáinak közvetlen károsodása a szisztémás szkleroderma részeként szintén PAH-hoz vezethet. A fizikai teljesítőképesség ezután fokozatosan csökken, és az érintettek légszomjat vagy akár szédülést szenvednek, amint megterhelik magukat.

A tüdő artériáiban tapasztalható magas nyomás megterheli a jobb kamra izmait. Hosszú távon ez a jobb szívterhelés a jobb szívkamra gyengeségéhez vezethet (jobb szívelégtelenség).

Ezenkívül a szisztémás szkleroderma részeként megnövekedett kollagén rostok rakódhatnak le a szívizom minden területén (szívizom) - nemcsak a jobb kamrában, hanem a bal kamrában és mindkét pitvarban. Ezután az orvos a szívizom fibrózisáról beszél. Mivel a szívizom ma már kevésbé hatékony, szívelégtelenség (szívelégtelenség) jelentkezik.

A szívelégtelenség mellett a kollagén rostok lerakódása a szívizomban különféle típusú szabálytalan szívverést okozhat. A kötőszövetekké átalakított területek az elektromos áramot lényegesen rosszabban vezetik, mint az egészséges szívizom, és így akadályozzák az elektromos impulzusok terjedését a szívben.

Hogyan nyilvánul meg a vesékben a szisztémás szkleroderma?

Ha a szisztémás szkleroderma a vesén belüli kis ereket érinti, a vesék kiválasztó funkciója romolhat (veseelégtelenség): víz és ásványi sók, valamint a szervezet anyagcseréjének bomlástermékei, például kreatinin és karbamid felhalmozódnak a szervezetben, és emelkedik a vérnyomás. Az érintettek fejfájástól, rossz közérzettől és az alsó lábszárak vízvisszatartásától (ödémától) szenvednek.

Hogyan fejezi ki magát a szisztémás szkleroderma a motoros rendszeren?

A szisztémás szkleroderma során az ínhüvelyek (tendosynovitis), az ízületek (ízületi gyulladás) vagy a vázizmok egyes részei (myositis) gyulladnak meg. A myositisben az érintett izmok fájnak, és erejük csökken.

Milyen típusú progresszió van?

Korlátozott szisztémás szkleroderma esetén a kéz, láb, alkar, alsó lábszár és esetleg az arc bőrének keményedése korlátozott ("korlátozott"). Az első tünet tipikusan az ujjak vagy a lábujjak rohamszerű keringési rendellenessége (Raynaud-jelenség). Az első Raynaud-roham után több évbe telik, mire a bőr érezhetően megkeményedik. Ezt követően is nagyon lassan halad a betegség: a belső szervek gyakran csak évek vagy évtizedek haladása után érintettek.

A CREST szindróma C.alcinosis cutis (meszesedés a bőrben), R.aynaud jelenség, a nyelőcső gyulladása (angol enyelőcsőgyulladás), S.clerodactyly (az ujjak bőrének keményedése) és TAz elangiectasia (megnagyobbodott vénák, különösen az arc területén) a korlátozott szisztémás szkleroderma speciális formája.

Diffúz szisztémás szklerodermában a tünetek sokkal gyorsabban fejlődnek: Az első Raynaud-roham után általában kevesebb, mint egy évbe telik, amíg a bőr első megkeményedése érezhető. Ezek fordított sorrendben merülnek fel, mint korlátozott szisztémás szklerodermában: Először a felsőtest, majd az arc, végül a kezek és lábak érintettek. A belső szerveket gyakran csak néhány évvel a betegség megjelenése után érinti.

A differenciálatlan szisztémás szklerodermában szenvedő betegek Raynaud-rohamokban, tartósan duzzadt ujjakban és pulmonalis artériás hipertóniában szenvednek. A szisztémás szklerodermára annyira jellemző bőrkeményedés a betegség ezen formájában hiányozhat.

A szkleroderma átfedési szindrómák (az angol átfedés "átfedés") esetén a szisztémás szkleroderma tipikus tünetei egy másik autoimmun betegség tüneteivel kombinálva jelentkeznek. Ezek lehetnek például megnövekedett fényérzékenység és a veseérerek kifejezett gyulladása, mint a szisztémás lupus erythematosus esetében, izomfájdalom és izomgyulladás miatti gyengeség, például dermatomyositis vagy polymyositis esetén, vagy súlyos szájszárazság, mint Sjogren-szindróma esetén.