Szív- és érrendszer Aplasztikus vérszegénység DocMedicus Gesundheitslexikon

Ban,-ben aplasztikus vérszegénység (Szinonimák: aplasztikus vérszegénység; aplasztikus szindróma; argeneratorikus vérszegénység; panmyelopathia, panmyelophtise; ICD-10-GM D61.9: aplasticus anaemia, nem specifikált) ez a vérszegénység egyik formája (Anémia), pancytopenia miatt (Szinonima: tricytopenia; a vér mindhárom sejtsorának csökkenése; őssejtbetegség) és kísérő hypoplasia (Funkció korlátozás) a csontvelő van jelölve.

szív

Az aplasztikus vérszegénység az egyik hyporegeneratív vérszegénység, d. H. az eritropoézis zavara van (érett eritrociták képződése a vérképző csontvelő hematopoietikus őssejtjeiből).

Az aplasztikus vérszegénységre jellemző az eritrocitánként normális átlagos hemoglobin-tartalom (MCH) és az átlagos vörösvértest-térfogat (MCV). Ez normochromasia néven ismert, és az anémiát egynek sorolja normocita normokróm vérszegénység. Ezen túlmenően a retikulociták normálisak vagy alacsonyak ebben a klinikai képben.

Az aplasztikus vérszegénység osztályozása a súlyosság szerint (A 3 kritériumnak 2-nek teljesülnie kell):

Súlyosság Granulociták Trombociták Retikulociták
Nem súlyos aplasztikus vérszegénység (nSAA)
Súlyossági AA (SAA)
Nagyon (nagyon) súlyos AA (vSAA)

További különbséget teszünk az aplasztikus vérszegénység veleszületett (veleszületett) és megszerzett formái között. A két forma legfontosabb képviselői a következők:

Veleszületett aplasztikus vérszegénység (összességében ritkán fordul elő)

  • Dyskeratosis congenita
  • Fanconi vérszegénység

Szerzett aplasztikus vérszegénység

  • Sugárterápia vagy citosztatikumok következtében fellépő aplasztikus vérszegénység
  • Immunrendellenességek által okozott aplasztikus vérszegénység
  • Vírusos aplasztikus vérszegénység

Az esetek több mint felében az ok továbbra sem tisztázott.

Nem arány: A férfiak és a nők egyaránt érintettek.

Frekvencia csúcs: Két korcsúcs van. Egyrészt tinédzsereknél és fiatal felnőtteknél, másrészt idősebb embereknél. Az egyik feltételezi, hogy összefüggés van a hormonális változásokkal.

A Előfordulása (Az új betegségek gyakorisága) kb. 2 betegség/1 000 000 lakos évente (Európában). Kínában az előfordulás 2 betegség/100 000 ember évente.

Tanfolyam és előrejelzés: A prognózis nagyon gyenge, ha nem kezelik. A Halálosság (Halandóság a betegségben szenvedők teljes száma alapján) kezeletlen betegeknél akár 70% (rövid időn belül meghalnak). Támogató terápiával a letalitás kb. 50% -ra csökkenthető, immunszuppresszív terápia vagy allogén csontvelő-transzplantáció esetén a letalitás 20% alatt van. A legfontosabb prognosztikai paraméterek a granulocitaszám és a diagnózis kora.