Táplálkozás a cisztás fibrózis terápia részeként - Nutricia-Med
Táplálkozás a cisztás fibrózis terápia részeként
Az étrend a cisztás fibrózisban szenvedő fiatal betegek fontos része. Ez a betegség a tüdőt, a reproduktív szerveket és a veséket, valamint a hasnyálmirigyet, a májat és a beleket érinti. CF betegeknél a jó tápláltsági állapot közvetlenül összefügg a jobb tüdőfunkcióval, ezért a táplálkozási terápia az egész életen át tartó CF terápia nélkülözhetetlen eleme.
A cisztás fibrózis klinikai képe
1: 2500 gyakorisággal a cisztás fibrózis (CF) az egyik leggyakoribb autoszomális recesszív metabolikus betegség. A CF a CFTR gén (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) mutációján alapul, amely szabályozza a sók egyensúlyát és ezáltal a sejtmembránok vezetőképességét. A több mint 2000 mutációváltozatból álló genetikai hiba a kloridcsatorna meghibásodásához vezet, pl. B. a tüdő és a belek exokrin mirigyében. Nagyon viszkózus nyák képződik, amely összecsomósodik és alig szállítható. A váladék ezen megnövekedett viszkozitásának eredményeként súlyos testfunkciók (tüdő, légutak, belek, hasnyálmirigy, máj, vese) súlyos károsodása következik be.
A betegség klinikai lefolyása, az érintett szervek és a tünetek súlyossága nagyon eltérő lehet, és így a páciens várható élettartamát is eltérő módon befolyásolhatja.
Minél korábban diagnosztizálják a cisztás fibrózist, annál hamarabb meg lehet kezdeni a multimodális terápiát, ezáltal jelentősen javul a CF prognózisa. Emiatt 2016 szeptemberében Németországban bevezették az országos újszülött cisztás fibrózis szűrést.
Irodalmi források
Itt megtalálja a cisztás fibrózis terápiás területének forrásait.