Táplálkozási terápia Ritka anyagcsere-betegségek esetén hatékony ketogén étrend
A piruvát-dehidrogenáz-hiány (PDH) ritka metabolikus betegség, amely genetikai hibára vezethető vissza. Az érintett gyermekeknél gyakran fordulnak elő rohamok és egyéb neurológiai tünetek. A ketogén diéta, amely évek óta szerves része a terápiás rezisztens epilepszia kezelésének, sikeres kezelési lehetőség mind a PDH-ban szenvedő, mind a glükóz transzporter hibás betegeknél (Glut1 defektus).
A PDH-ban szenvedő betegeknél a glikolízistől az energiatermelésig tartó anyagcsere út megszakad egy enzimhiány miatt, így a szénhidrátok nem használhatók fel energiatermelésre. Ha a betegség nem észlelhető, akkor helyrehozhatatlanul károsítja az agyat; gyermekkorában halálhoz vezetett. Eddig nincsenek gyógyszerek erre a betegségre. A ketogén étrend, amely megkerüli a szénhidrát-anyagcserét, bizonyítottan pozitív hatást mutat néhány betegnél - mondta Prof. Thorsten MARQUARDT a Münsteri Egyetemi Kórházból, aki ezzel és más ritka anyagcsere-betegségekkel kezeli a gyermekeket és serdülőket.
A ketogén étrend mellett a betegek nagyon kevés szénhidrátot, kevés fehérjét, de rendkívül magas zsírtartalmat, akár 90% -ot fogyasztanak. Az energia kizárólag a névadó ketontestekből származik, amelyek a zsír lebontása során jönnek létre. Mivel ezt a táplálkozási formát nagyon nehéz megvalósítani és betartani, a MARQUARDT együttműködést kezdeményezett Tobias FISCHER-rel a Münsteri Alkalmazott Tudományok Egyeteméről. Doktori fokozatán a táplálkozási szakember új terápiás koncepciókat dolgoz ki a ritka anyagcsere-betegségekre.
"Nem segít annak ajánlásában, hogy a betegek magas zsírtartalmú ételeket fogyasszanak" - magyarázza MARQUARDT - "sokan nem tartják be ezt a rendkívül kihívást jelentő étrendet hosszú távon. Még egy kis csokoládé is megszakítja a terápiát, és ismét tüneteket okozhat. ”Ezenkívül a ketogén étrendre vonatkozó ajánlások, amelyeket az érintettek az interneten és a könyvekben találnak, gyakran nem megfelelőek,„ vagy az ételek receptjei annyira bonyolultak, hogy egyszerűen nem működnek a mindennapi életben megvalósítani kell ”- mondja FISCHER. Más szakemberekkel egy csapatban most olyan ételeket fejleszt ki a ketogén étrend számára, amelyek a rendkívül magas zsírtartalom ellenére ízletesek, vonzóak, gyermekbarátak és ésszerűen kiegyensúlyozottak. Ezeket a ketogén étrendről szóló tudományosan megalapozott könyv útmutatóban kell közzétenni, amelynek 2017 végén jelenik meg.
=> Az ERNÄHRUNGS UMSCHAU következő számában (2017. augusztus) megjelenik az Ulrike OCH és Tobias FISCHER tanúsított továbbképzésének hozzájárulása az epilepszia és neurológiai betegségek ketogén étrendjéről.
Forrás: FH Münster, sajtóközlemény 2017. június 12-től
Ez a cikk megtalálható a Nutrition Review 7/17 oldalon, az M364 oldalon is.