Trientin-tetrahidroklorid Új lehetőség a Wilson-kórban szenvedő betegek számára PZ - Pharmazeutische Zeitung
Wilson-kórban a réz lerakódik a májban, és onnan jut el az agyba, a vesékbe és a szaruhártyába.
A Wilson-kór egy autoszomális recesszív örökletes rendellenesség, amelyben az ételből felszívódó réz kevésbé választódik ki és halmozódik fel a szervezetben. A réz a májban tárolódik, és onnan az agyba, a vesékbe és a szem szaruhártyájába is eljut. Az évek során a szervezet túlterhelt rézzel, mérgező következményekkel jár. A Wilsoni Betegség Egyesület adatai szerint a betegség előfordulása 30–1 millió.
Az első tünetek általában 5-30 éves kor között jelentkeznek. A máj károsodása általában észrevehető a gyermekeknél; májgyulladáshoz vagy májcirrózishoz vezethet. A serdülők és fiatal felnőttek neurológiai hiányosságokat mutatnak, például beszédmotorikus és írási rendellenességek, remegő végtagok, járási és nyelési rendellenességek, valamint pszichológiai változások. Az egész életen át tartó következetes terápia esetén a prognózis kedvező. A cél a test rézlerakódásának kiürítése. A kelátképző szerek a választott szerek.
Fontos a konzultáció szempontjából: A Wilson-betegeknek nem kell betartaniuk a szigorú, alacsony réztartalmú étrendet, mert egy diéta nem képes a fémet eltávolítani a szervezetből. A magas réztartalmú ételek kerülése azonban ésszerű. Néha májtranszplantációra van szükség.
Adagolás egyénileg
Egy Cuprior tabletta 150 mg trientint tartalmaz tetrahidroklorid formájában. Felnőttek számára az ajánlott napi adag 3–6,5 tabletta (450–975 mg bázis), ötéves és idősebb gyermekeknél általában 1,5–4 tabletta (225–600 mg bázis). A napi adagot két-négy egyedi adagra osztják, és vízzel lenyelik. Feltétlenül fontos, hogy a gyógyszerész elmagyarázza a betegnek, hogy éhgyomorra kell bevennie a gyógyszert legalább egy órával étkezés előtt vagy két órával étkezés után, és legalább egy órányira távol minden egyéb gyógyszertől, ételtől és tejtől.
A gyógyszer kelátképző anyag és stabil komplexet képez a rézzel, amely renálisan ürül. A trientin a bélrendszerben is komplexezheti a fémet, és ezáltal gátolja a réz felszívódását. A réz túlterhelés és a rézhiány elkerülése érdekében a betegeket rendszeresen ellenőrizni kell. A napi dózisokat a beteg reakciója és a test rézszintje alapján állítják be.
A kelátképző szer csökkenti a vas koncentrációját a szérumban. Ezért a betegnek szükség lehet kiegészítőkre a vashiányos vérszegénység megelőzése érdekében. Mivel a vas és a trientin gátolhatja egymás felszívódását, a betegnek várnia kell legalább két órát a ritka betegségek gyógyszere beadása után, mielőtt lenyeli a vas készítményt.
A Trientine leggyakoribb mellékhatása az émelygés. Időnként viszketés, kiütés vagy erythema jelentkezhet.
Összehasonlítás a dikloriddal
Az Európai Gyógyszerügynökség EMA szerint a Cuprior "hibrid gyógyszer". Ez azt jelenti, hogy hasonló egy referencia gyógyszerhez, itt a trientin-dihidroklorid 300 mg kapszulához.
Az EMA szerint a gyógyszergyár bemutatta a közzétett szakirodalom adatait, amelyek bemutatják a hatékonyságot, és elvégzett egy tanulmányt is, amely összehasonlította a vér trientin-koncentrációját a Cuprior vagy a referencia-gyógyszer bevétele után. A trientint több mint 30 éve használják Wilson-kórban szenvedő betegek kezelésére - írja az EMA emberi felhasználásra szánt gyógyszerek bizottsága (CHMP). Mivel a Cuprior több trientint szabadít fel a szervezetben, mint a referencia gyógyszer, az adag alacsonyabb. Az adagot mindenképpen egyénileg kell beállítani.