Túlzott kortizol-szekréció (Cushing-szindróma) a makronoduláris mellékvese hiperplázia miatt
A mellékvesék minden vese felett kortikoszteroidokat termelnek, különös tekintettel a kortizolra, amely egy létfontosságú hormon, de amelynek krónikus feleslege (Cushing-szindróma) elhízáshoz, cukorbetegséghez, artériás magas vérnyomáshoz, érelmeszesedéshez, immunhiányhoz, hangulati rendellenességekhez, bőr atrófiához, izomsorvadáshoz vezet, csontritkulás és az ivarmirigyek diszfunkciója.
20 éven keresztül a francia COMETE hálózat (Cortico MEdullo-adrenale Tumeur Endocrines) számos francia endokrinológiai osztályt és több kutatólaboratóriumot hozott össze a mellékvese daganatok gyűjtésére és tanulmányozására. A mellékvese daganatos szindróma ritka családi formái 15 éven át nagy előrelépést tettek lehetővé e daganatok patofiziológiai megértésében.
Két COMETE hálózaton belül együttműködő francia csapat egyszerre publikál a New England Journal of Medicine, 2013. november 28*, ** két fő előrelépés a Cushing-szindróma specifikus mellékvese-okában, a bilaterális mellékvese daganatokban: makronoduláris mellékvese hiperplázia.
A második munka, amelyet Hervé Lefebvre professzor csapata vezetett Rouenben (INSERM U982), a Cushing-szindrómában a kortizol-szekréció makrofoduláris hiperpláziához kapcsolódó patofiziológiájára összpontosít, meghatározva az agyalapi mirigy hormon ACTH (kortikotropin) szerepét ... Helyben előállítva! Ez a munka azt mutatja, hogy a makronoduláris hiperpláziában szenvedő betegek mellékvese kórosan termeli az agyalapi mirigy ACTH-t, amely felelős a kortizol-szekréció stimulálásáért az agyalapi mirigytől független autokrin intra-adrenal mechanizmusban **. Úgy tűnik, hogy a hormon paradox szintézise a mellékvese daganatos sejtjeinél egy embriológiai rendellenesség eredménye, amely mindkét mellékvese fejlődését befolyásolja. A rouennaise-i csapat felfedezése új gyógyszeres kezelések kifejlesztéséhez vezethet, amelyek blokkolják ezt az intra-adrenalis szabályozási rendszert. Az ilyen kezelések hatékony alternatívát jelenthetnek a mellékvesék műtéti eltávolításának.