Új esetek KAe továbbképzés M
Új esetek KAe továbbképzés 19.4.18 M. Schmugge
Sara * 2015.06.01., Enyhe Fe-hiányos vérszegénység Előzmények Rosszul eszik ("mindig"), pl. Rész halvány, súlya: a 30. perc. Mentén, kb. 1 év a 3. percre csúszik, majd fokozatosan növekszik, cselekszik. alig 50. Perc. - Vegyes étrend, de nagyon „válogatós”, kevés zöldség, keksz, néha 1 l tehéntej Laboratórium, előrehaladás - 2016.01.01 .: Hb 11.3; RDW 12,5; Ferritin 15-05. 2016. 12. 12 .: Hb 11,7; RDW 13,1; Ferritin 6 Aktiferrin 3 hónapig - 2017.03.27 .: Hb 13,6; RDW 12,3; Ferritin 13-12. 2018. 03. 03 .: Hb 10,6; RDW 13,8; A Ferritin 6 ismét Aktiferrin BE-t tervez (beleértve a lisztérzékenységet, vagy thalassemiát.) Schmugge Haemat-esetek 2018. április 2
Táplálkozási tanácsok! Megkülönböztető diagnózis? Celiacia? Thalassemia? Egyéb: Helicobacter. Terápia megfelelőség? Felkészülés módosítása? Smugge Haemat esetek, 2018. április 3
Tippek a hatékonyság/megfelelés javítására Kezdettől fogva kezelje a mellékhatásokat, ártalmatlan, de unalmas! Mindig az adag felével kezdje (hogy megszokja az ízét) Maltofer (Fe3 +) étkezés közben/adjon Fe2 + -ot étkezés előtt vagy után. Fogyasszon sokat, esetleg Macrogolt vagy Dufalac-ot a széklet szabályozásához. Szirup cseppek helyett (Maltofer) Keverjük össze gyümölcslével/joghurttal/müzlivel Kicsi (mindig!) És nagy (? Számlázás .) Táplálkozási tanácsok> 20 kg-tól: próbáljon ki tablettát/drazsét Ha másnaponta módosítania kell a készítményt Venofer iv. mérlegelje a Haemat-esetek csempészését mérsékelt Fe-hiány esetén 2018. április 4
Vas-kiegészítők Svájcban (árak 2015-ben) Ferrum Hausmann (Fe2 +) 100 mg 100 Drg. 31,50 Tardyferon 80 mg 100 Drg 28,95 - Ferrascorbin Streuli 100 mg 7 Rp/Tabl (visszavonva?) Duofer (Fol) 69 mg 100 Tabl 27.80 - Aktiferrin Suscaps 34 mg 30 kapszula? * Maltofer Tabl. ( Fe3 + -Polym.) 100 mg 100 tabletta kb. 40.- Maltofer csepp 50 mg/20 csepp, 100 mg 30 ml 9.20.- (kb. 18 Sfr/hó,) Maltofer szirup 100mg/10 ml 150 ml = 11. - Aktiferrin csepp 10 mg/13 csepp 30 ml? * Venofer (Vifor) 100 mg 1 amp. 30 Sfr (150-200 .-/iv. Beadás) Ferinject (Vifor) 100 mg 35 Sfr (csak felnőtteknek) Schmugge Haemat esetek 2018. április 5 * Jelenleg nincs pénztárgép jóváhagyás
A Fe3 + -polimaltóz komplex (Maltofer) és a Fe2 + készítmény összehasonlítása Szerző Fe3 hatása + Fe3 + Hb növekedés mellékhatása A terápia időtartama Megjegyzés Haliotis FA, Int J Pharmacol Ther 1998 (Görögország) Bopche AV, Indian Peditr 2009 (India) Th 2 hónapos adag: 6mgKg/d Ruiz-Argüelles GJ, Hematology 2007 (Mexikó) Az IDA időtartama 1-12 Mt-ig 10,5-12 g/l-ig növekszik Kr. E., Ind Med J Sci 2001 Terápiás kudarc SS-ben, n = 4 csempésző haemat esetek 2018. április 6
Vasaljon minden második nap. Stoffel NU, Lancet Hematology 2017 CH tanulmány, ETH, SNF Design - Keresztbe, 60 felnőtt nő, ferritin 3 nemkívánatos események, minden 2. napon a legkevesebb hányinger. Csoportos értelmezés Vashiányos nőknél, napi adag vas-kiegészítőket osztott adagokban növeli a szérum hepcidint és csökkenti a vas felszívódását. A vas-kiegészítők alternatív napokon történő egyszeri adagolása optimalizálja a vas felszívódását. Ezeket a megállapításokat meg kell erősíteni vashiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél. - Smugge Haemat-ügyek 2018. április 7
Smugge Haemat esetek, 2018. április 8
AB, nő, született 2012. október, jelenleg 2 éves. Anamnézis 2 igen ellenőrzéssel 2014. október elején: sápadtság, kevés étkezési tapasztalattal rendelkezik, majdnem 1 liter tehéntejet iszik, állapota, laboratóriumi mérete és súlya a normál tartományon belül. sápadt bőr, halvány kötőhártya, nincs splenomegalia. Hb 8,7; Hk 29,4; MCV 60,0; MCH 17,7; Ferritin 4 ug/l terápia Aktiferrin 2-3 mg/kg 2x-ben. Kontrollok: 2 hét után: Hb 9,6; Hk 32,4; MCV 61,0; MCH 18,0; 8 hét után: Hb 11,8; Hk 37,5; MCV 71,0; MCH 22,3; Ferritin 25mikg/l Stop Aktiferrin Schmugge Haemat esetek, 2018. április 10
Tavasz folyamata, 5 hónappal az Aktiferrin vége után. Fáradt, még mindig rossz étkezõ, de normális játéktevékenység, mozgás. További 0,5 l tej/nap Nincs sápadás, nem feltûnõ. Állapot laboratóriumi Hb 12,3 (normál tartomány); MCV 71,0; MCH 23,3; RDW 14%, Ferritin 9 µg/l terápia ? Smugge Haemat esetek, 2018. április 11
Smugge Haemat esetek, 2018. április 12
A Fe-hiány formái Laboratóriumi terápia Látens Fe-hiány Fe-hiány-vérszegénység Funkcionális Fe-hiány Ferritin Normál hematológiai laboratórium Ferritin-vérszegénység, mikrocitózis Reticulocytopenia Ferritin normál vagy mikro/normocita anaemia DD: Gyulladás, zavart Fe beépülés Profilaxis Táplálkozási tanácsok Figyelje meg a Fe po (at Iv. Jelzés: megfigyelés; Ok? Táplálkozási tanácsok? Súlyos vérszegénység: Transzfúziós Schmugge Haemat esetek, 2018. április 13
Melyik ferritin értéket célszerű célozni? Korfüggő normális ferritinértékek 0-1 hónap 90-630 ug/l 2 hónap 87-430 4 hónap 37-220 6 hónap 19-140 9 hónap 14-100 12 hónap 10-100 2-15 év 10-60> 16 év w 20-140> 16 év m 20-360 Fe-terápia célja 1) Normál pszichomota. Fejlődés 2) Tünetmentes 3) Normál Hb, MCV, Reti értékek 4) Normál Fe táplálékfogyasztás 5) Normalizált ferritin értékek Fertőzés: Ferritin = akut fázisú fehérje - Fertőzéssel növekszik, lassabban normalizálódik, mint a CRP - Legfeljebb 1 hónap nem meggyőző a lázas fertőzés után Eskeland B, Scand J Prim Health Care 2002 Schmugge Haemat esetek 2018. április 14
Laboratóriumi paraméterek Fe-hiány és Fe-terápia során Vas-paraméterek Fe-hiány és Fe-terápia során Ferritin MCV Hb Reti Fe-hiányos vérszegénység Fe-hiány regenerációs Fe-hiány-vérszegénységben, korrigálva. nem nem nem Fe hiány hiány korrigálva nem nem nem nincs Schmugge Haemat-eset 2018. április 15
Hogyan kezeljem a vashiányos vérszegénységet Hb> 75 g/l po Fe Hb> 100fl) Aregeneratív anaemia ovalociták, poikilo-, anisocytosis, RDW fokozott Hypersegmented neutrophil kémia: fokozott LDH zavart DNS szintézis, csökkent + lassult sejtosztódás, gyorsult sejtek öregedése Meglévő ép RNS A funkció lehetővé teszi a Hb jó szintézisét és az Ec túlzsúfoltságát
B12-vitamin (kobalamin)/folsavhiány okai B12-vitaminhiány Pernicious vérszegénység Gastrectomia (> 30%), bélbetegség, rövid bél, ileus, Crohn, lisztérzékenység, gyomor bypass Helicobacter fertőzés, halszalagféreg, hasnyálmirigy-elégtelenség, alultápláltság, idős kor, vegán-zidagomba, Hibás felszívódások: kong. IF hiány, Immerslund Gräsbeck Szállító fehérje: Transzkobalamin (TC) I, TC II Sejtanyagcsere: Metionin Synt. Hibák. Folsavhiány Alkoholizmus Juhtej diéta Krónikus hemolízis Terhességi gyógyszerek MTX, Bactrim, Azatioprin, Fenitoin. ) Veleszületett hibák Örökletes folsav felszívódási zavarok Glutamát Formiminotransferase Schmugge Haemat esetek 2018. április 23
Táplálkozás B12-vitamin és folsav A B12-vitaminok legfelső forrása 1. Kagyló, osztriga és kagyló µg B12-vitamin 100 g-ra 98,9 2. Máj 85,7 3. Kaviár 56,4 4. Polip 36 5. Hal 19 6. Rák és Homár 11,5 7. Marha 6,18 8 Bárány 3,71 9. Sajt 3,34 10. Tojás 2 Ajánlott napi bevitel: B12-vitamin 2-6 µg folát 400-600 µg USDA Nemzeti Tápanyag Adatbázis a standard referenciához, kb. 2010-es kiadás Schmugge Haemat esetek 2018. április 24
Adaptálva a Kozyraki R-től, Biochimie 2013 B12-vitamin és folsav felszívódás és anyagcsere Vit12 B12 (2-6 ug/d) Folát (100 ug/d) Folát felszívódás a jejunális kefével határolt folát-hidroláz
A VitB12 és a folsav biokémiai aktivitása Homocisztein és metilmalonsav mint laboratóriumi paraméterek Citoszol: metionin szintézis A metionin szintéziséhez szükséges folát + VB12: Metil-donor (folát) és akceptor (VitB12) a homocisztein Vit B12-hez és a folát-hiány: Homocisztein szükséges a metok-metil-VitB12-hez -kaka-mutáz a szukcinil-CoA (a Krebs-ciklus szubsztrátja) előállítására 5-metil-THF metilkobalamin (B12 származék) DNS és RNS szintézis (Hcy) homocisztein THF metionin S-AdoHcy S-AdoMet metil donor Vit B12 hiány: Metilmalonsav ( vizelet vagy plazma) Metilmalonil-CoA (MMA) adenozilkobalamin (B12 származék) mutáz Szukcinil-CoA 26 Schmugge Haemat esetek 2018 április
Az életkornak megfelelő plazma normál értékek a B12-vitamin (kobalamin), a folsav, a metilmalonsav számára A legalacsonyabb VitB12 szint és homociszteinnel 2-6 hónapos VitB12 újszülöttekben korrelál az anyatej szintjével: alacsony Vit B12 tartalom, csökkenés> 3. Mt Hay, Am J Clin Nutr 2008 Bjørke Monsen, Clin Chemistry 2003 Schmugge Haemat esetek, 2018. április 27
Laboratóriumi elemzések a VitB12 vagy a folsavhiány diagnosztizálására Laboratóriumi paraméterek Normál B12 hiány Folsavhiány Szérum B12-vitamin (pmol/l) 180 660