Ülő összeomlás a Lewy-test szindróma miatt
Ha az ortosztatikus problémáknak vagy az ájulásnak nincs kézzelfogható kardiológiai vagy neurológiai oka, akkor érdemes endokrinológussal konzultálni.
Nak,-nek
Autonóm polineuropátiában szenvedő beteg. A felsőtest emelkedése itt előnyös.
Egy 33 éves férfi hónapok óta panaszkodott az orthostasisban fellépő syncope-ról. Kezdetben ezt jelentős reaktív depresszióval járó pszichoszociális tehernek tulajdonították - számolt be dr. Igor Harsch és munkatársai az erlangeni Egyetemi Klinikáról (Internist 2010, 51: 788). De még antidepresszáns kezelés mellett is olyan mértékben súlyosbodtak a tünetek, hogy a beteg csak kerekesszékben tudott mozogni.
Az egyetemi klinikára történő felvételkor észlelték a csökkent általános állapotot. A mozgásképtelen beteg sápadtan feküdt az ágyban, 90/60 Hgmm vérnyomás mellett, 173 cm magasságban csak 57 kg volt. Az étvágyhiány és a szomjúság hiánya miatt a férfi kijelentette, hogy "alig lehet enni vagy inni". Négy hónap alatt 20 kg-ot fogyott. Nem voltak olyan kardiológiai, nephrológiai vagy neurológiai leletek, amelyek megmagyaráznák az állandó összeomlási hajlamot. A Schellong-tesztet le kellett állítani, mert a beteg néhány másodpercen belül összeomlott. Az időközben alkalmazott vérnyomáscsökkentő gyógyszereket korábban abbahagyták a hamisítatlan diagnózis garantálása érdekében. Egy nappal később a fiatalember még ülve is lerogyott.
Az első döntő nyom a tilt table kísérlet volt. Az asztal felemelésekor a vérnyomás tizenkét másodperc múlva 100/60 Hgmm-ről 49/19 Hgmm-re csökkent. A pulzus csak jelentéktelen mértékben, 86-ról 90/percre nőtt. "Ez preszinkopális tüneteket eredményezett" - mondta az erlangeni belgyógyász. A vérnyomás drámai csökkenése és a pulzusszám növekedésének hiánya a szív szimpatikus beidegződési rendellenességét jelezte. Ezenkívül a pulzus varianciája mély inspirációval és lejárattal csökkent. Ez paraszimpatikus diszfunkcióra utal. A 24 órás vizeletgyűjtés és a plazma katekolaminjai egyértelműen csökkentek, csakúgy, mint a plazmában lévő katekolamin bomlástermékek. A további hormonmeghatározások normálisak voltak.
Az erlangeni belgyógyászok és neurológusok ezeket az eredményeket egy autonóm polineuropátia (PAF - Pure Autonomic Failure, szinonimája: Bradbury-Eggleston szindróma) kifejezéseként értékelik. A PAF az egyik Lewy-test-szindróma, akárcsak a Parkinson-kór vagy a Lewy-test-demencia.
Az autonóm idegrendszer veleszületett fejlődési rendellenességei további diagnózisként is felfoghatók, például a családi autonóm diszfunkció - bár a fizikai stressz hipertóniát indukál - vagy az autonóm diszfunkció olyan alapbetegségekben, mint a cukorbetegség, a Parkinson-kór vagy az amiloidózis. Erre azonban nem volt bizonyíték.
Alapvető terápiaként a beteg fludrokortizon mineralokortikoidot kapott, hogy ellensúlyozza a katekolamin termelés hiányát, és az alfa-szimpatomimetikus midodrint a maximális dózisig. Ez lehetővé tette a beteg számára, hogy egy idő után legalább rövid távolságokat gyalogoljon a sétálón. Ezenkívül sós étrendet kapott, emelték a bevitt mennyiséget. Az alfa-2 receptor blokkoló yohimbinnel történő vérnyomásemelésre irányuló kísérletet potenciálisan nemkívánatos hatások, például pánikrohamok és izgatottság miatt mentális betegségben szenvedő betegeknél tartózkodtak. A beteg elutasította az eritropoietin injekció beadásának lehetőségét, amely vérszegénység nélküli vérnyomásemelésre is használható.
A belgyógyászok azt is javasolják, hogy a felsőtest 20-30 ° magasan feküdjön le. Ez korlátozza a vesék véráramlását és aktiválja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert, és megnő az extracelluláris folyadék térfogata. Ezenkívül elegendő napi ivóvízmennyiség, sok kicsi, sós étel és kompressziós harisnya van.
Ha fekvőhelyről állásra állunk, a vér elsüllyed a lábak és a szétágazó területek elégtelen vérnyomás-szabályozása miatt.
Három perc álló helyzet után a szisztolés vérnyomás több mint 20 Hgmm, a diasztolés vérnyomás pedig több mint 10 Hgmm. A betegek a szemük előtt feketévé válnak, beszámolnak a fülük csengéséről, szédülésről vagy összeomlásról az agyi alufúzió következtében.
Az impulzus és ezáltal a szívteljesítmény nem növekszik kellőképpen. (ner)