Vasculitis profilja és betegsége anti-glomeruláris bazális membrán antitestekkel - Synevo

Szisztémás vasculitis először 1866-ban jellemezték entitásként, ritka betegségnek tekintik, éves előfordulási gyakoriságuk

1/100 000 lakos esetében jelentős különbségek vannak a vasculitis bizonyos típusai vagy a népességcsoportok között. Az érfal tipikus gyulladásos tünetei jellemzik, a gyulladás bármilyen méretű artériákat és a vénákat is érintheti. A vasculitis osztályozásának különböző típusai vannak, az alkalmazott kritériumtól függően: az érintett ér mérete, etiológiája, anatomopatológiája, patogén mechanizmusa vagy immunjelzők jelenléte - ANCA.

Klinikai, az általános tünetek (fáradtság, láz, súlycsökkenés) gyakran alkotják a megjelenés klinikai képét, majd a klinikai megnyilvánulások az érintett erek (kicsi, közepes vagy nagy) mintázatától függően változnak. Így a kis erek károsodása megnyilvánulhat: purpura, polyneuritis, episcleritis, hemoptysis vagy microhematuria, a közepes erek károsodása szívrohamhoz vezethet különféle szervekben, például szívben, vesében, belekben vagy végtagokban, de agyi erekben is ("stroke megjelenésével"). ”), A nagy erek bevonása pedig aortaíves szindrómaként vagy trombotikus vénás elzáródásként nyilvánul meg.

paraklinikusan, a vasculitist nagyon intenzív gyulladásos szindróma, nem specifikus immunológiai változások és néha immunjelzők jellemzik, amelyek bizonyos specifitással neutrofil anticytoplazmatikus autoantitestek (ANCA) képviseltetik magukat. Az ANCA leírásával együtt megkísérelték felhasználni őket a vasculitis osztályozásának kritériumaként, leírva az ANCA-pozitív vasculitis egyik alosztályát, amely kategória magában foglalja: Wegener granulomatosisát, Churg-Strauss-szindrómáját és mikroszkopikus polyangiitisét, amelyek még mindig közös artériás érintettséggel rendelkeznek. és a vese érintettségének kicsi, fokozott kockázata és az immunkomplexek részvételének hiánya a betegség patogenezisében. 1.2

Betegség anti-glomeruláris bazális membrán antitestekkel (anti-GBM) ritka autoimmun állapot, vese- és pulmonáris megnyilvánulásokkal, amelyet az alveoláris és glomeruláris bazális membránok autoantitest által közvetített pusztulása jellemez. A gyorsan progresszív glomerulonephritis/veseelégtelenség és a tüdővérzés ezt a mintázatát gyakran Goodpasture szindrómának nevezik, és különféle állapotok okozhatják; az anti-GMB betegség jól körülhatárolható ok; egyéb lehetséges okok a szisztémás vasculitis (Wegener-féle granulomatosis, mikroszkopikus polyangiitis, Churg-Strauss-szindróma, SLE), egyéb vasculitis (Behcet-kór, krioglobulinémia, gyógyszer utáni: penicillamin, hidralazin) stb.

Betegség anti-glomeruláris bazális membrán antitestekkel gyakoribb a kaukázusi lakosságban, mégpedig 1 eset/2 millió/év; a glomerulonephritis összes típusának 1-5% -át és a progresszív glomerulonephritis 10-20% -át jelenti. 3

A glomeruláris alapmembrán fő fehérje a IV-es típusú kollagén, amely önmagában aggregálódó tulajdonságokkal rendelkezik, és olyan mátrixot képez, amelyben más bazális membránok molekulái integrálódnak. A IV-es típusú kollagén viszont 6 különböző α-láncból áll, de az anti-GBM célantigénje csak az α3-lánc kis része, az úgynevezett NC1 domén. Immunfluoreszcencia segítségével az alapmembrán szintjén antigén-antitest komplexekből álló lineáris lerakódások azonosíthatók, amelyek a szindrómára jellemző hisztopatológiai elemeket képezik. 4.6

Mivel az antigén epitópok el vannak rejtve a kollagén hármas spiráljában, környezeti tényezők jelenléte (pl. Dohányzás, szénhidrogénnek való kitettség) szükséges lehet a Goodpasture kriptikus antigének test immunrendszeréhez történő bemutatásához; Anti-GBM-betegség eseteiről beszámoltak litotripszia és ureterelzáródás után is, ami arra utal, hogy a mechanikus veseelégtelenség által felszabadult antigén a fogékony egyéneknél elindíthatja a betegséget. 3.5

Klinikailag a fő megnyilvánulások a következők:

tüdővérzés - a megjelenítés leggyakoribb formája (az esetek 70% -a), gyakran hónapokkal vagy évekkel előzi meg a vesebetegség megjelenését; szinte kizárólag dohányosoknál fordul elő, kiváltó tényezők - interakciós fertőzések és mennyiségi túlterhelés; epizodikus lehet, és sok betegnél spontán megszűnik, másokban előrehaladhat, ami légzési elégtelenséghez vezet, amely az anti-GBM-ben szenvedő betegek korai halálozásának fő oka, ami elengedhetetlenné teszi a betegség korai diagnózisát;
vesekárosodás - elszigetelten vagy pulmonalis megnyilvánulásokkal együtt jelenik meg; Általánosságban elmondható, hogy miután jelentős elváltozás történt, gyorsan veseelégtelenséggé fejlődik, és ritkán szűnik meg spontán módon. 3

diagnózis a triász alapján jön létre:

diffúz tüdővérzés;
glomerulonephritis;
keringő anti-GBM antitestek létezése.

Leggyakrabban a szindróma 3 összetevője egyidejűleg van jelen a betegség aktivitása során, bár vese- vagy tüdőkárosodás egyes eseteit írták le. 6.

A Goodpasture szindróma diagnózisa vagy anti-GBM jelenléte által okozott betegség ezen autoantitestek kimutatásától függ. A betegség jellemzően fiatal férfiaknál fordul elő; ha nem észlelik korai stádiumban, akkor gyorsan progresszív evolúcióval rendelkezik, halálos potenciállal.

GBM-ellenes az ANCA típusú autoantitestek jelenlétével társuló reno-pulmonalis megnyilvánulásokban 8-10% -ban kimutatható. Az ANCA titertől és az anti-GBM-től függően a vesebetegség klinikai képe túlnyomórészt az érrendszeri vagy betegségtípus tüneteit/jeleit tartalmazza, anti-GBM jelenlétében. Ez a megkülönböztetés azért fontos, mert a terápiás attitűd agresszívebb olyan betegség esetén, amelyben anti-GBM van jelen (beleértve a plazmaferezist is). 4