Veleszületett és szerzett policitémia
Veleszületett és megszerzett polycythemia
Siegel, Fabian P .; Petrides, Petro E.
Szerzett policitémia
Hypoxaemia következtében kialakuló polycythmia
A reaktív policitémia fiziológiai kompenzációs reakcióként kialakulhat még hosszan tartó hypoxiás körülmények között is, például dohányzó policitémia, krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) vagy alvási apnoe esetén. Míg az alvási apnoében általában nem figyelhető meg eritropoietin növekedés, ez a helyzet a COPD esetében, amikor az oxigén parciális nyomása 67 Hgmm alá esik. Az állóképességi sportolók ezt használják úgynevezett magassági edzéseken.
A polycythmia nem hypoxemia következménye
A vese különféle működési zavarai hipoxiás ingerek nélkül is eritrocitózishoz vezethetnek. Ilyen például Wilms-daganat, policisztás vesék, vesesejtes karcinóma és transzplantáció utáni eritrocitózis. Az eritropoietin beadása, például tumor vagy vese vérszegénység kezelésére, az eritrociták növekedéséhez vezet. A hemoglobinszint emelésének szintjét jelenleg tárgyalják, mivel a túlzott stimuláció csökkenő túlélési arányt mutatott az egyes vizsgálatokban (5).
terápia
Mivel a cianotikus veleszületett szívbetegségek veleszületett policitmiái és másodlagos policitmiái ritkán igényelnek hematológiai kezelést, az alábbiakban csak a PV terápiát mutatjuk be. A cél a PV-vel összefüggő, potenciálisan életveszélyes tromboembóliás és vérző szövődmények, valamint a fellépő nem specifikus tünetek csökkentése.
Az aquagenicus viszketés terápiája
A víz okozta viszketés a PV krónikus tünete, amely leginkább befolyásolja az életminőséget. A betegek több mint 60% -ában fordul elő, és eltérő minőségű és hőmérsékletű víz okozza, néha még erős izzadás vagy kézmosás is. Fürdés sok beteg számára nem lehetséges. Az aquagenicus viszketés a PV következetes terápiájával kezelhető (vérellenes vagy citoruktív terápia). Ha a viszketés továbbra is fennáll, a szerzők bikarbonát vagy keményítő hozzáadását javasolják a fürdővízhez, bár nem világos, hogy a hatás hogyan alakul ki. Nem reagálás esetén antihisztaminok, szerotonin újrafelvétel-gátlók (például fluoxetin, paroxetin) vagy kapszaicin krém helyi alkalmazása áll rendelkezésre. A fototerápia a tartósan refrakter viszketés egyik lehetősége. Számukra azonban még nem zárható ki a karcinogenitás (10).
A policitémia vera prognózisa
Egy retrospektív, Olaszországból származó, 70 év alatti, 50 éves betegen végzett tanulmány szerint az átlagos várható élettartam meghaladja a 23 évet. A tesztelt személyek 73% -a kapott pipobrománt, amelyet ma már nem ajánlanak a leukémia kockázata miatt. Az akut leukémiára való áttérés 20 éves kockázata 15%, a legkorábbi előfordulást 9 év után figyelték meg. Kerülni kell a leukémia kockázati profilú citoruktív gyógyszerek alkalmazását, különösen fiatal betegeknél. A posztpolycytmikus myelofibrosisra való áttérés 20 éves kockázata, azaz a csontvelő rostosodása a hematopoiesis lépbe és májba történő növekvő migrációjával 10% volt a vizsgálatban (12).
Terhesség PV-betegeknél
A PV-betegség nem zárja ki a terhességet. A trombózis fokozott kockázata miatt a beteg és a magzat számára (megnövekedett spontán abortusz arány, placenta infarktus/elégtelenség) intenzív interdiszciplináris ellátásra van szükség, ami jó 50% -ban élő születéshez vezethet.
Támogató csoportok
Számos önsegítő csoport és egyesület alakult a PV-ben szenvedő betegek ellátásának javítása érdekében (www.mpd-netzwerk.de, www.cmpe.de, www.polyzythaemie.de).
Összeférhetetlenség
Prof. Dr. Petrides előadási tiszteletdíjat kapott a Shire és az AOP részéről. Siegel úr kijelenti, hogy nincs összeférhetetlenség a Medical Journal Editors Nemzetközi Bizottsága által meghatározottak szerint.
Kéziratos dátumok
Készült: 2007. április 27-én, a módosított változatot 2007. október 15-én fogadtuk el
A szerző címe
Fabian P. Siegel
Prof. Dr. med. Petro E. Petrides
Hematológiai-onkológiai gyakorlat Münchenben
Zweibrьckenstrasse 2
80331 München
Hematológiai onkológiai gyakorlat Münchenben: Siegel,
Prof. Dr. med. Petrides
Az eritropoézis ellenőrző hurok az eritropoietin révén: a vesék csökkent oxigénellátása regisztrálja az oxigént: a hipoxia csökkenti a HIF-a lebomlását
gátolt. Ez a gátlás a HIF-a peritubuláris fibroblasztokban történő oxigénfüggő prolin-hidroxiláz általi hidroxilezésével történik. A hidroxilezett HIF-a a VHL fehérjéhez kötődve bomlik le. Ennek eredményeként több eritropoietin termelődik, ami fokozott eritrocita termeléshez vezet a csontvelőben. Ugyanez érhető el exogén eritropoietin bevitelével. A rendszert a kapott negatív visszacsatolás (PHD, prolin-hidroxiláz; HIF, hipoxia-indukálható faktor;
Hippel-Lindau (VHL).