Veleszületett megakolon
Veleszületett megakolonban vagy Hirschsprung-kórban hiányzik az ideghálózat egy része, amely szabályozza a ritmikus bélösszehúzódásokat. A gyermekeknek lehetnek bélelzáródási tünetei.
Ról ről
A veleszületett megakolon 5000 gyermekből 1-et érint, nagyobb gyakorisággal a fiúknál. Ez egy olyan betegség, amely a vastagbélben nyilvánul meg és bélelzáródást okoz, megakadályozva az ürülék eltávolítását. A kezelés kizárólag műtéti.
A veleszületett megakolon jellemzője az ideg ganglionok hiánya a bélfalban, leggyakrabban a vastagbél (végbél) terminális része. Ez megakadályozza a perisztaltika (a bél minden olyan izomösszehúzódását, amely lehetővé teszi az ételtál előrehaladását az emésztőrendszer mentén). Amikor az ételtál eléri az érintett részt, megnő a bél. Az ezzel a diagnózissal rendelkező gyermekek több mint 10% -ánál a vastagbél teljes része, sőt a vékonybél egy része is érintett. Mérsékelt formában a betegség serdülőkorban és felnőttkorban nagyon ritkán mutatható ki.
okoz
A veleszületett megakolont teljesen ismeretlen okokból a méhen belüli fejlődés első részébe telepítik. A genetikai tényező is szerepet játszik a betegség megjelenésében, összefüggést figyelve meg néhány kromoszóma-rendellenességgel.
A Hirschsprung-kór kockázati tényezői a következők: azonos diagnózissal rendelkező testvér, férfi nem és egy másik betegség, például Down-szindróma jelenléte.
szövődmények
A kezeletlen veleszületett megakolonban szenvedő gyermekeknél nagy a kockázata annak, hogy mérgező enterocolitisnek nevezett bélfertőzés alakul ki, amely lázat, puffadást és robbanékony hasmenést (néha vérrel) okoz. Ez az életveszélyes szövődmény kórházi kezelést és antibiotikus kezelést igényel.
Amikor orvoshoz kell mennie
Az olyan tünetek, mint a tartós székrekedés vagy hasmenés, a hasi fájdalom és az ételek elutasítása, veleszületett megakolonra utalnak, és orvosi konzultációt igényelnek.
tünetek
A megnyilvánulások az állapot súlyosságától függően eltérnek. Általában a betegség első tünete az székrekedés súlyos és folyamatos. A születést követő első 24-48 órában a csecsemőnek nincs széklet (meconium). Egyéb tünetek:
- Duzzadt has (hasi feszülés)
- Epeúti hányás (zöld vagy barna anyag megszűnik)
- Székrekedés és puffadás, ami irritálja az újszülöttet
- Hasmenés
- Az étel elutasítása
Ha csak a vastagbél egy kis portja érintett, a gyermeknek enyhe tünetei lehetnek, és később gyermekkorában diagnosztizálható. A has duzzanata mellett a gyermekeknek székletszerű székletük van, vagy krónikus székrekedésük van, nem híznak és fáradtak.
Diagnosztikai
Az esetek kétharmadában a diagnózist az élet első 3 hónapjában állapítják meg. A veleszületett megakolon diagnózisa bizonyos orvosi vizsgálatokat igényel, beleértve:
- Kontrasztos hasi röntgenfelvétel (bárium)
- Anorektális manometria
- Szövetbiopszia (a vastagbélből)
Kezelés
A Hirschsprung-kórt gyorsan kell kezelni a toxikus enterocolitis megelőzése érdekében. A veleszületett megakolon fő kezelési módja a műtét. Célja a vastagbél nem funkcionális részének eltávolítása, és a normál bél összekapcsolása a végbél és a végbélnyílással. A műtét laparoszkóposan, a végbélnyíláson keresztül végezhető.
Ha a gyermek nagyon beteg, a műtét két szakaszban végezhető el:
- Az első szakaszban a sebész elválasztja a vastagbél egészséges részét az érintetttől, majd az egészséges vastagbelet a hasfalra terelik, hogy kolosztómát képezzen. Pontosabban a hasban van egy vastagbélnyílás, amelyet sztómának hívnak. Ehhez egy tartály csatlakozik, ahová a széklet eljut.
- Néhány hónap múlva az orvos eltávolítja a vastagbél érintett részét, bezárja a kolostomát és csatlakozik az egészséges vastagbélhez a végbélhez.
Ha a vastagbél teljes része érintett, vastagbéltranszplantációra lehet szükség.
prognózis
Általánosságban elmondható, hogy a veleszületett megakolon miatt műtött gyermekek jó prognózissal rendelkeznek. Ugyanakkor bélproblémák, például székrekedés vagy hasmenés jelentkezhetnek. Ezenkívül a műtét utáni első évben nagyobb a kockázata a toxikus enterocolitis epizódjainak. Forduljon orvosához, ha olyan tüneteket tapasztal, mint: vér a székletben, hasmenés, láz, duzzadt has és hányás.
Főbb pontok
- A veleszületett megakolon vagy a Hirschsprung-kór jellemzője, hogy a bélfalban nincs ideghálózat, amely leggyakrabban a vastagbél (végbél) terminális része.
- A kezeletlen, veleszületett megakolonban szenvedő gyermekeknél nagy a kockázata a toxikus enterocolitisnek nevezett bélfertőzésnek.
- A Hirschsprung-kórt műtéti úton kezelik.
Következő lépések
- Írja le azokat a kérdéseket, amelyeket orvosának szeretne feltenni
- Kövesse az orvos utasításait.
- Írja le a diagnózist és azokat a kezeléseket, amelyeket a gyermeknek követnie kell.
- Kérdezze meg orvosát, hogy gyermeke betegsége kezelhető-e más terápiákkal.
- Tudja meg, miért javasolja orvosa egy adott kezelést.
- Írja fel a következő találkozó dátumát és időpontját.
- Tudja meg, ha szükséges, forduljon orvosához munkaidőn kívül is.
Információ forrásai
Szaktanácsadó: Dr. Dobritoiu Daniela, gyermeksebészeti szakember, Ponderas Akadémiai Kórház