Veleszületett szívfejlődési rendellenességek
Áttekintés
A veleszületett szívfejlődési rendellenességek az élő újszülöttek mintegy 0,8-1% -ában fordulnak elő, és ezek az újszülöttek leggyakoribb születési rendellenességei. Romániában pontos statisztika hiányában a veleszületett szívfejlődési rendellenességekkel évente született gyermekek pontos száma nem ismert, de számuk becslések szerint körülbelül 1000/év.
Veleszületett eszközök születésüktől fogva (születéskor léteznek). Általánosan használt kifejezések: veleszületett szívhibák, veleszületett szívbetegségek, veleszületett szívfejlődési rendellenességek vagy veleszületett szív- és érrendszeri betegségek. A "hiba" (vagy annak tudományos változata - fejlődési rendellenesség) szó helyesebb, mint a "betegség". Veleszületett szív- és érrendszeri hiba akkor fordul elő, amikor a szív vagy a közelében lévő nagy erek nem fejlődnek normálisan (helytelenül vannak kialakítva - rosszul formálódnak) születésük előtt (az intrauterin életben).
Normál szív (szív)
A normál szívnek négy kamrája van: a jobb és a bal pitvar, a jobb kamra és a bal kamra.
Az oxigénmentes vér visszatér a jobb pitvarba a testből (a test sejtjei oxigént fogyasztottak), majd a tricuspid szelepen keresztül a jobb kamrába tolják, amely a pulmonalis szelepen keresztül a pulmonalis artériába tolja, amelyen keresztül eljut a tüdőig, és oxigénnel oxigénezi a jobb kamrai kört. tüdőartéria - a jobb pitvart kis keringésnek hívják).
Ezután az oxigénnel teli vér visszatér a bal pitvarba, átjut a mitrális szelepen át a bal kamrába, amely az aortaartériába, majd a testbe tolja az oxigénre szoruló sejteket (a bal kamra - aorta - jobb pitvar áramkört nagy keringésnek nevezik).
Az újszülöttben két kommunikáció van a két keringés között. Az artériás csatorna továbbra is nyitva áll, lehetővé téve a kommunikációt az aorta és a pulmonalis artéria között. Ezenkívül az ovális foramen lehetővé teszi a vér átjutását a bal és a jobb pitvar között. A születést követő néhány napon belül a tartós artériás csatorna bezárul. Az ovális foramen hetek vagy hónapok alatt bezárul, és néha nyitott maradhat serdülőkorban vagy később is. A vér áramlását a szíven keresztül vezérli a 4 szelep, 2 atrioventrikuláris (a pitvarok és a kamra között: mitrális és tricuspid) és 2 félhold (a kamrák és a nagy erek között: aorta és tüdő), amelyek lengőajtóként működnek: hagyja, hogy a vér előre áramoljon, de nem vissza.
Milyen lehelet?
A "lélegzet" szó jelentése "zaj". A szíven keresztül áramló vér zajt (légzést) okozhat, amelyet sztetoszkóppal lehet hallani. Egyes zörejeket a normál vérkeringés (funkcionális szisztolés zörejek) okoz, másokat a szíven keresztüli rendellenes vérkeringés, például amikor a szív falán lévő lyukon vagy egy keskeny szelepen (szerves moraj) halad át.
A zörejek jellemzői alapján az orvos meghatározhatja a veleszületett szívfejlődési rendellenességek típusát, de jelenleg sokkal pontosabb eszközeink vannak a moraj (szív ultrahang) okainak azonosítására. Ez a veleszületett szívhibák diagnózisát sokkal egyszerűbbé és pontosabbá tette.
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
okoz
A legtöbb esetben a veleszületett rendellenességek oka ismeretlen. Néha fertőzés lehet a terhesség alatt; a leggyakoribb a rubeola (a rubeola vírus zavarhatja a magzati szív normális fejlődését vagy más szervek normális fejlődését), de más vírusok is szerepet játszhatnak a veleszületett szívfejlődési rendellenességek kialakulásában.
Néha az öröklődés szerepet játszik a veleszületett szívfejlődések kialakulásában is. Találhatók olyan családok, amelyekben egynél több gyermeket érint a veleszületett szívfejlődési rendellenesség, de ezek az esetek ritkák. A veleszületett szívfejlődési rendellenességek további helyzetei azok a genetikai szindrómák, amelyek több szerv károsodásával, például Down-szindrómával alakulnak ki.
Óvatos!
A veleszületett szívfejlődési rendellenességek kockázatát növeli egyes gyógyszerek fogyasztása, de a drogoktól és az alkoholtól való fogyasztás vagy függőség is.
A veleszületett szívhibák egyéb lehetséges okait vizsgálják. A lényeg az, hogy a legtöbb esetben a veleszületett szívfejlődési rendellenességek okai nem ismertek.
A veleszületett szívfejlődési rendellenességek típusai
Egy egyszerű osztályozás alapján a veleszületett szívfejlődési rendellenességek a következőkre oszthatók:
A. Nem cianogén veleszületett szívfejlődési rendellenességek (rózsaszín - a gyermek normál színű)
1. Tartós artériás csatorna
2. Obstruktív elváltozások
Pulmonalis stenosis
b. Aorta stenosis (bicuspal aorta szelep, aorta subvalvularis stenosis)
c) Aorta koarktáció
d) Ebstein-kór
3. Septal hibák
a) pitvari septum hiba
b) Kamrai septum hiba
c. Atrioventrikuláris septum hiba (közös atrioventrikuláris csatorna)
B. Cianogén veleszületett szívfejlődési rendellenességek (a nyálkahártya és/vagy a bőr kék)
5. A közös artériás törzs
6. Teljes rendellenes tüdővénás visszatérés
7. Hipoplasztikus bal szív szindróma
Perzisztáló artériás csatorna
Ez a fejlődési rendellenesség lehetővé teszi a pulmonalis artéria vérének keveredését az aorta vérével. Születés előtt kommunikáció zajlik e két nagy ér között (artériás csatorna). Rendszerint néhány órával a születés után bezár. Ha ez nem történik meg, akkor az aortán keresztül keringő és a testet elérő vérmennyiség visszatér a tüdőbe. Az artériás csatorna bezárásának hiánya a koraszülötteknél gyakoribb, mint a koraszülötteknél.
Ha az artériás csatorna széles, a gyermek közepesen alacsony terhelésnél fáradtságot szenved, nem megfelelő súlygyarapodás és ismételt légúti fertőzések, valamint nehézlégzés jelentkezik. Ha az artériás csatorna kicsi, akkor a gyermek tünetmentes. Ha műtétre van szükség, ez magában foglalja az artériás csatorna megkötését a szív megállítása nélkül. Jelenleg lehetséges a műtét nem műtéti úton bezárni, egy "dugó" elhelyezésével a szív katéterezése során. Meg kell jegyezni, hogy nem minden artériás csatorna alkalmas ilyen típusú lezárásra. Koraszülötteknél a csatorna néha bezárható, indometacin nevű gyógyszer alkalmazásával (annak kockázataival).
Obstruktív elváltozások
1. Tüdő szűkület
A jobb kamra és a pulmonalis artéria között elhelyezkedő pulmonalis szelep lehetővé teszi a vér átjutását a szívből a tüdőbe. A nem kellően kinyíló, beszűkült tüdőszelep pulmonalis stenosisot okoz. Ez arra készteti a jobb kamrát, hogy nagyobb erőfeszítéseket tegyen a vér tüdőbe pumpálásához, hogy legyőzze az e szűkület által okozott akadályt. Ha a szűkület súlyos, cianózis fordulhat elő, különösen csecsemőknél (a nyálkahártya: az ajkak stb. És a bőr kék színe).
Az idősebb gyermekek általában tünetmentesek. A kezelést akkor jelzik, ha a jobb kamrában lévő nyomás meghaladja a normál értéket. Sok gyermeknél a nyomás csökkenthető egy intervenciós eljárással (szívkatéterezéssel), a perkután ballonos valvuloplasztikának nevezett eljárással. Más betegeknél, akiknél ez a technika nem alkalmazható, műtétre van szükség, amely a legtöbb esetben eléri a pulmonalis szelep megfelelő kinyitását. Az eredmények mind a perkután, mind a műtéti valvuloplasztika után jók, de hosszú távú nyomon követés ajánlott annak megállapítására, hogy a jobb kamrai működés normalizálódik-e.
2. Aorta szűkület
Ebben az állapotban az aorta szelep szűkül, a bal kamra és az aorta között helyezkedik el. Ennek következtében a szív (vagy a bal kamra) nehezen pumpálja a vért a testbe. Az aorta szűkület akkor fordul elő, ha az aorta szelep nem megfelelően alakult ki. Normális esetben a szelepnek három kupakja van (szelepek, a szelep alkatrészei), de rendellenes esetekben egyetlen csúcsa (unicuspa szelep) vagy két kupakja (bicuspa szelepe) lehet, amelyek megvastagodtak és rugalmatlanok. Néha a szűkület súlyos, és a jelek megjelennek az újszülöttben vagy a csecsemőben. Máskor a legtöbb esetben az aorta szűkületben szenvedő gyermekek tünetmentesek.
Néhány gyermek fájdalmat tapasztalhat a szív régiójában (precordialis), túlzott fáradtságot, szédülést vagy ájulást tapasztalhat. A műtét indikációja attól függ, hogy mennyire szoros a szűkület. Általánosságban elmondható, hogy gyermekeknél a sebész kitágíthatja a szelepet, de deformálódott marad, és idővel valószínűleg mesterséges szeleppel kell helyettesíteni. Szintén ebben az állapotban néhány gyermeknél perkután ballonos aorta valvuloplasztikát lehet végezni, de az eredmények nem olyan jók, mint a pulmonalis stenosis esetében. Az aorta stenosisban szenvedő gyermek egész életében orvosi felügyeletet igényel, mivel ez az állapot progresszív jellegű (idővel hangsúlyos).
Néha a szűkület nem az aorta szelep szintjén, hanem alatta, a bal kamrában következik be. Ezt az állapotot nevezzük aorta szubvalvuláris szűkületnek, és veleszületett lehet, vagy előfordulhat egy másik betegségben, az úgynevezett hipertrófiás kardiomiopátiában. A terápia a szűkület okától és súlyosságától függ, lehet orvosi vagy műtéti.
3. Aorta koarktáció
Az aorta, a fő ér, amely vért szállít a testbe, szűkíthető. Ez csökkenti az alsó test véráramlását és növeli a vérnyomást a szűkülő terület felett. A tünetek születéskor általában hiányoznak, de már az élet első hetében jelentkezhetnek. A csecsemőben szívelégtelenség vagy magas vérnyomás alakulhat ki, amely azonnali műtéti kezelést igényel. Ellenkező esetben a műtét elhalasztható a korai gyermekkorig, amikor azt jelzik, hogy a betegnél felnőttkorban ne alakuljon ki magas vérnyomás.
A műtét utáni prognózis kedvező, de a beteget egész életen át követni kell, mert a koarktáció (rekarctáció) újra megjelenhet az operált területen. Ez a betegség intervencióban is kezelhető (szívkatéterezés során végzett léggömb-dilatációval, de főleg rekarcia esetén, nem az első javításkor), de a hosszú távú eredményeket még vizsgálják. Meg kell jegyezni, hogy a vérnyomásértékek a koarktációs korrekció (műtéti vagy intervenciós) után is magasak maradhatnak.
4. Ebstein-kór
Ez a veleszületett mozgást jelenti lefelé (a kamra teteje felé) a tricuspid szelep (az átrium és a jobb kamra között elhelyezkedő szelep) rögzítési területén. Általában egy septatrialis hibával társul. Könnyű sérülés vagy súlyos formák léphetnek fel, attól függően, hogy a tricuspid szelep mennyire mozog lefelé. Néha ritmuszavarok (rendellenes szívritmus) kísérik.
Veleszületett szívfejlődési osztály a Dobling ambulancián
Veleszületett szívhibák - az artériás csatorna fennmaradása
A menopauza első jelei a bőrön: tippek és gyógymódok
Septal hibák
1. pitvari septum hiba (ASD)
Ebben az állapotban kommunikáció (lyuk) van a szív felső kamrái között (az pitvarok között). Ez a kommunikáció lehetővé teszi a vér áthaladását a bal pitvarból jobbra (vagyis a tüdőből visszatérő, már oxigénnel táplált vért ezen a lyukon keresztül juttatja vissza a tüdőbe, ahelyett, hogy eljutna a testbe). A legtöbb ilyen hibás gyermek tünetmentes vagy kevés tünettel rendelkezik. A hiba gyermekkorban történő lezárása megakadályozhatja a felnőtt élet számos problémáját (a lezárás történhet műtéti úton, nyílt szívműtéttel vagy beavatkozással, ha esernyőt helyezünk a két pitvar közötti hibába).
2. Kamrai septum hiba (DSV)
Ebben a betegségben kommunikáció (lyuk) van a szív alsó kamrái között (a kamrák között). A tüdõbõl visszatérõ vér egy része ezen a lyukon keresztül visszaszorul a tüdõbe, ahelyett, hogy a testbe jutna. Emiatt a szív, amelynek több munkát kell végeznie (extra vért pumpál), túlterhelt és kitágulhat. Ha a hiba kicsi, akkor nem tágítja a szívet, és az egyetlen jel egy szisztolés zörej, amely nagyon hangosan hallható a sztetoszkóppal. Ha a hiba nagy, sebészeti úton le kell zárni. A széles DSV-vel rendelkező csecsemők nem híznak jól (dystrophiává válhatnak), de más problémáik is lehetnek: nehézlégzés, légúti fertőzések, fáradtság terheléskor, és magas vérnyomás alakulhat ki a tüdő erekben (tüdőerek). A műtét után ez a nyomás általában normalizálódik, de a betegnek egész életen át követnie kell.
3. Közös atrioventrikuláris csatorna
A szív közepén van egy nagy lyuk, ahol a szív felső kamrái közötti falnak meg kell egyeznie az alsó kamrák falával. Ezenkívül a tricuspidális és mitrális szelepek, amelyek általában két szeleppé differenciálódnak, ebben a helyzetben egyetlen nagy szelepben egyesülnek. Ez a nagy kommunikáció a szív közepéről lehetővé teszi, hogy a szív bal oldalán lévő oxigénnel teli vér átjusson a jobb oldalra, ahonnan a testből visszatérő oxigénmentes vérrel együtt visszakerül a tüdőbe. A szív, amelynek extra mennyiségű vért kell pumpálnia, kitágul.
Az ebben a betegségben szenvedő csecsemők többsége nem hízik jól, és magas nyomást érhet el a tüdőerekben, amelyek elpusztítják ezeket az ereket, Eisenmenger-szindrómát produkálva. Ezenkívül néha ez a nagy szelep nem záródik be teljesen, így a kamrában vér marad a pitvarokba (regurgitáció vagy elégtelenség), ami az egyetlen, nagy szelep jobb és bal oldalán egyaránt előfordulhat. Ez a jelenség még jobban megterheli a szívet, és fokozza a vért a szervezetbe pumpáló erőfeszítéseket, ami szintén a szív kitágulásához vezet.
Súlyos tünetekkel járó vagy a pulmonalis erekben magas nyomású csecsemőknél a korrekciós műveletet 1 éves kor alatt kell elvégezni. A sebész egy vagy két tapasszal lezárja a lyukat, és az egyetlen szelepet ketté osztja, mitralis szelepet és tricuspid szelepet hozva létre. A műtéti korrekció általában helyreállítja a normális vérkeringést, de előfordulhat, hogy a rekonstruált szelepek nem működnek megfelelően. Ritkán lehet a hiba túl bonyolult ahhoz, hogy gyermekkorban meg lehessen operálni, ilyenkor választható a pulmonalis artéria sávosodása (a sebész a tüdőartéria szűkületét hozza létre a tüdőbe jutó vér mennyiségének csökkentése és a sérült tüdőerek szállítása érdekében). ). Ezt követõen, a kisgyermek idõszakában, a szûkület eltávolításra kerül, és az elváltozás teljes korrekciója megtörténik.
4. Eisenmenger-szindróma
Ez az a helyzet, amikor egy septumhiba (DSV, gyakori atrioventrikuláris csatorna, vagy sokkal ritkábban DSA) vagy a tartós artériás csatorna a tüdő keringésében megnövekedett nyomással jár, így a vér visszafelé áramlik, a szív jobb üregéből balra. . A jobb kamra tágulása és a cianózis megjelenése (a nyálkahártya és a bőr kék színezése). Általában a műtéti terápia nem ajánlott ebben a betegségben (utolsó lehetőségként szív-tüdő transzplantáció van); hasznosabb a gyógyszeres kezelés.