Veleszületett túlterhelt lapocka vagy Sprengel-betegség

között helyezkedik

ÁTTEKINTÉS:

Mi a Sprengel-betegség?

Sprengel-betegség, más néven veleszületett szupernagy lapocka, akkor fordul elő, amikor a lapocka a második borda és a hetedik bordaközi tér között helyezkedik el. Ezt az anomáliát nemcsak a lapocka helytelen elhelyezése, hanem a csont alakjának és méretének változása is jellemzi.

Milyen okai vannak a Sprengel-betegségnek?

A Sprengel-kór mögött számos elmélet áll, az alábbiak szerint:

  • A lapocka anomáliájának elmélete - általában a lapocka a C5-C6 csigolyák szintjén képződik, az S5-ben eléri a T2 - T3 szintet, majd az L3 végén van a végső helyzetében. A gerinc és a lapocka közötti porcos vázlat tartósságának következményeként megjelenő omovertebrális rész miatt, vagy a szuprabelső szög közötti horgolás miatt a supraclavicularis fossa-ban megakadályozzák a lapocka helyes süllyedését.
  • A regionális anomália elmélete, miszerint a lapocka porcos vázlata a fejlődés végétől a szintjén jelenik meg. Ebben az esetben a magasságot a lapockaöv veleszületett apláziája okozza. Ez az elmélet azonban lehetetlenné teszi az esetek magyarázatát az omovertebrális darabbal.
  • Különböző etiológiai elméletek - a lapocka veleszületett átfedése a teljes scapulo-thoracalis régió diszpláziájában fordul elő. Ez az elmélet igazolja a csigolya, parti és egyéb rendellenességekkel vagy bizonyos izomsérülésekkel való gyakori összefüggést.

Milyen klinikai változások vannak a Sprengel-betegségben szenvedő betegeknél?

Ez az állapot klinikailag 8-12 éves korban nyilvánul meg, de a betegség súlyos formái születésétől kezdve megfigyelhetők. A felemelt lapocka súlyosságának három szakasza van, az evolúció szintje szerint osztályozva, az alábbiak szerint:

  • 1. fokozat - a szuperinternális szög, amely a T4 és a T2 között helyezkedik el
  • II fokozat - a szuperinternális szög, amely T2 és C5 között helyezkedik el
  • III. Fokozat - a szuperointernális szög, a C5 felett helyezkedik el.

Az érintett betegeknél Sprengel-betegség szintkülönbséget láthat a két lapocka között, rövid és széles nyakkal az alján. Bizonyos esetekben társult scoliosis figyelhető meg, és tapintással meg lehet különböztetni az érintett lapocka kis méretét, szemben az kontralaterálisval. Ugyanakkor a betegek azzal vádolják, hogy korlátozzák a lapocka mozgását. A kar nem emelhető fel, mert képtelen megbillenteni a lapockát.

DIAGNOSZTIKAI:

A Sprengel-kór diagnosztizálása úgy lehetséges, hogy radiológiát végeznek a beteg állva. A radiológiai vizsgálat megmutatja az omovertebrális csontot, ha létezik, az esetleges kapcsolódó csigolya-csigolya rendellenességekkel együtt.

Fontos, hogy differenciáltan vizsgálják az olyan állapotokat, mint a cervicothoracicus scoliosis, a kulcscsont törései, amelyek másodlagos vállemelkedést okoznak, az izom torticollisának másodlagos emelése, cervicothoracicus csigolya-ízületi gyulladás vagy hamis vállemelkedési hypoplasia.

KEZELÉS:

Kezelés ajánlott a Sprengel-betegség csak a betegség súlyos formái ellen. 3 javasolt műtéti technika létezik. Ezek a következők:

  • Schrock

Ez a lapocka széles subperiostealis reszekciójából áll, amely magában foglalja a supraspinatus fossa-t, az alsó szöget és a belső élt.

  • Ombredanne-Huc

Az I. idő a lapocka meghosszabbítását jelenti. Így Ombredanne kinyitja az acromioclavicularis ízületet és elvágja a liget. acromioclavicularis, és a beavatkozás végén rögzíti a kulcscsontot a coracoidhoz.

A II. Idő a lapocka leereszkedését és rögzítését jelenti a megfelelő helyzetben.

  • Erdőkerülő

Ez a technika a lapocka leeresztéséből áll, a lapocka középső széléhez rögzített izmok eredetének felszabadításával és átültetésével. Ezután a lapocka emelőizomát metszjük. Ez a három sebészeti technika része a kezelésnek, amelyet a betegek alkalmazhatnak Sprengel-betegség.