Vestibularis schwannoma (akusztikus neuroma)

Az akusztikus neuroma (AN vagy AKN) kifejezésnek történelmi gyökerei vannak. Az anatómiai elhelyezkedést illetően a vestibularis schwannoma kifejezés helyesebb. A daganat a 8. agyideg azon részében található, amely az egyensúlyi szervtől az agyig továbbítja az információkat, nem pedig a hallásért felelős rész. A vestibularis schwannoma többnyire jóindulatú daganat, amely a felső vagy az alsó egyensúlyi idegek (vestibularis ideg) ideghüvelyéből (Schwann sejtek) származik. Évente egy új betegség fordul elő 100 000 lakosra. Az akusztikus neuroma ezért meglehetősen ritkán fordul elő. Ezért tanácsot és terápiát lehetőleg olyan szakosított központokban nyújtanak, ahová a betegeket regionális, országos és nemzetközi szinten irányítják.

Tünetek

A klasszikus tünetek a szédülés, halláskárosodás és fülzúgás. Ha a daganatok nagyok és eljutnak az agytörzsig (2a., B. Ábra), az arc zsibbadása, arcideg-bénulás, koordinációhiány és hemiplegia jelentkezhet. Ha a daganat tovább növekszik (2. ábra c), akkor az ideg vízkeringése akadályozható (okkluzív hydrocephalus). A koponyaűri nyomás növekedése fejfájáshoz, hányáshoz és tudatzavarhoz vezet életveszélyes helyzetig.

Diagnózis

Az alapos kórtörténet és az átfogó klinikai vizsgálat mellett a teljes diagnózis további speciális vizsgálatokat tartalmaz a tumor pontos helyének és méretének meghatározására (tiszta tónusú audiogram, beszéddiszkriminációs teszt, akusztikus kiváltott potenciálok (AEP), MRI (mágneses rezonancia képalkotás) kontrasztanyaggal, nagy felbontású CT a hátsó fossa és a temporális csont csontja (3. ábra), echokardiográfia buborékvizsgálattal a PFO kizárására (ha a műtét félig ülő helyzetben van)

terápia

A klinikai tünetek, a daganat mérete, az életkor és a beteg preferenciája függvényében három lehetséges megközelítés létezik:

a) Megfigyelés rendszeres képalkotó ellenőrzésekkel

Kis daganatok esetén általában azt javasoljuk, hogy először végezzenek MR-követést. Az első vizsgálatnak 6 hónap elteltével kell megtörténnie. Ha a klinikai és képi eredmények változatlanok maradnak, akkor az.

b) Sugárkezelés

Különböző sugárterápiás lehetőségek állnak rendelkezésre a vestibularis schwannomák kezelésére. A sugárzás dóziseloszlásának megtervezésével a szomszédos idegszerkezeteket kímélni kell. Az eljárást általában olyan daganatoknál alkalmazzák, amelyek átmérője kevesebb, mint 2 cm. A kezelés középtávon csökkentheti a méretet, vagy legalábbis megállíthatja a méret további növekedését. Kisebb daganatokkal, maradék daganatokkal rendelkező idős betegek vagy olyan betegek esetében, akiknek ellenjavallata van egy műtétre nézve, véleményünk szerint ez az eljárás ésszerű kezelési lehetőség. *

c) Mikrosebészeti művelet

A művelet különböző megközelítésekkel hajtható végre. Klinikánkon a műtét a nyakszirt nyílásán keresztül történik. Ettől kezdve a műtétet a műtéti mikroszkóp segítségével hajtják végre. A műtét a hallóideg és az arcideg működésének állandó figyelemmel kísérése mellett történik. A műveletet hanyatt vagy félig ülve végezzük.

A műtét lehetséges szövődményei közé tartoznak az általános kockázatok, például vérzés, másodlagos vérzés, fertőzés, trombózis és (légi) embólia, valamint a halláskárosodás specifikus kockázata az érintett oldalon, (ideiglenes) arcidegbénulás és az idegfolyadék áramlása az orrból. Általános szabály, hogy a mikrosebészeti műtét nem bonyolult, és a kezelt betegek nagyon elégedettek az elért eredménnyel. Ha egy arcideg gyengesége műtét után következik be, a fizioterápiás csoport azonnal célzott gyakorlatokkal kezdi.

* Kiegészítés a sugárterápiához

Radioterápia akusztikus neuroma esetén: általános szempontok, primer vagy szekunder terápia

A sugárterápia röntgen/gamma/elektron/ion nyaláb alkalmazása a tumorsejtek célzott megsemmisítésére. A rádiósebészet a röntgen/gamma sugárzás egyszeri és célzott alkalmazása a tumorsejtek elpusztítására. Erre a célra speciális sugárzási eszközöket használnak:

• Gamma kés:
  Előnyök: leggyorsabb alkalmazás, legkönnyebb működés
  Hátrányok: csak a fej besugárzása lehetséges, a legnagyobb pontosság csak kerettel lehetséges
• Cyber ​​kés:
  Előnyök: ideális gerincvelő besugárzásához, ideális a komplex anatómiához
  Hátrányok: hosszabb expozíciós idő, magasabb költségek, rendszeres karbantartást igénylő kalibrálás
• Lineáris gyorsító - LINAC:
  Előnyök: többféle jelzés, precíz keret nélküli alkalmazás
  Hátrányok: hosszabb besugárzási idő, magasabb költségek, karbantartást igényel

A kezelés célja a tumor szabályozása, az arcidegek, a hallóidegek és az egyensúlyi idegek működésének fenntartása. A képalkotó vizsgálatok eredményei szerint a daganatszabályozás az esetek 88% -ában sugárterápiával valósul meg. A beteg tüneteit tekintve a daganatkontroll akár az esetek 95% -ában is leírható.

Mellékhatások

A kezelt daganatok 7% -a úgynevezett pszeudoprogressziót mutat a sugárkezelés utáni 3 évig. Ez azt jelenti, hogy például a besugárzott szövetben gyulladásos folyamatok léphetnek fel, és ezáltal ödéma is. További lehetséges mellékhatások a halláskárosodás (28%), a fülzúgás (50%) és az egyensúlyzavarok (28%). Azok a betegek, akiknél a daganat folyamatos növekedését mutatják, mikrooperációban vagy új besugárzásban részesülhetnek. A rádiósebészet hatékony és alacsony kockázatú eljárás. A siker a szakember tapasztalatától és a kérdéses technológia ismeretétől függ. A rádiósebészet különösen hasznos idősebb, kicsi (növekvő) vestibularis schwannomákban szenvedő betegeknél.

---