Von Willebrand faktor egészségügyi portál

A von Willebrand-faktor (vWF - a VIII-as koagulációs faktor nagy molekulájú része) egy olyan fehérje a vérben, amely fontos szerepet játszik a véralvadásban. Egyrészt a vWF lehetővé teszi a vérlemezkék tapadását az ér sérült belső falán (endothelium). Másrészt a vWF transzportfehérje és védő faktor a vér VIII-as koagulációs faktorához.

Miért határozzák meg a von Willebrand faktor antigént a vérben?

A von Willebrand-faktor (vFW) egy speciális véralvadási faktor, amely szorosan összefügg a VIII-as koagulációs faktorral (olvasható: „nyolcas koagulációs faktor” - ez az úgynevezett „anti-haemophil faktor A”).

A véralvadási faktorok általában olyan fehérjék, amelyek a vérfolyadék („vérplazma”) fontos alkotóelemei.
A koagulációs faktorok többségét a máj termeli. A vWF ebben az összefüggésben kivétel, mivel a belső érfal sejtjei (úgynevezett "endothelsejtek"), valamint a vérlemezkék prekurzor sejtjei (úgynevezett "megakariociták") alkotják.

A VIII. Alvadási faktor és a vWF feladatai a véralvadás összefüggésében e két komponens szoros kölcsönhatásából erednek (az úgynevezett VIII. Faktor/vWF rendszer):

A VIII. Faktor a VIII. faktor/vWF rendszer kis molekuláris része felelős az inaktív X faktor (Stuart Prower faktor) aktív formájává alakításáért (Xa faktor).
A vWF a VIII. faktor/vWF rendszer nagy molekuláris része. A vWF a vérben úgynevezett "multimerek" (hosszú, polimer fehérjeszerkezetek) formájában fordul elő, és a következő feladatokat látja el a véralvadásban:
- Egyrészt a vWF lehetővé teszi a vérlemezkék tapadását az ér sérült belső falán (endothelium).
- Az vWF felelős a vérlemezkék összecsapódásáért (úgynevezett "trombocita aggregáció") is.
- Ezenkívül a vWF transzportfehérje és a vér VIII-as koagulációs faktorának védőfaktora is.

Az orvosi laboratóriumi diagnosztikában külön nevet hoztak létre a VIII. Faktor/vWF rendszer különböző komponenseinek meghatározására a vérben. A VIII. Faktor/vWF rendszer következő komponensei mérhetők a vérben speciális laboratóriumi diagnosztikai módszerekkel:

VIII. Faktor: C a VIII. faktor/vWF rendszer kismolekulájú részének aktivitása. Ez megfelel az "antihaemophile faktor A" -nak.
VIII. Faktor: CAg - A VIII. Faktor aktivitása mellett a fehérje koncentrációja is mérhető a vérben.
vWF: Ag - ez a kifejezés a VIII. faktor/vWF rendszer nagy molekuláris, multimer komponensének meghatározását jelenti. Ez a rész a tényleges vWF.
vWF: Rco (Ristocetin kofaktor aktivitás) - ez a kifejezés a vWF speciális részleges funkciójára utal, a vérlemezkék összetapadására a ristocetin antibiotikum jelenlétében (úgynevezett "vérlemezke-aggregációs teszt").
Ezenkívül számos más laboratóriumi teszt is létezik a vWF egyes részfunkcióinak ("részleges funkcióinak") tisztázására:
- vWF aktivitás (GPIb-R): Speciális módszer a vWF aktivitás meghatározására.
- vWF multimer elemzés speciális elektroforézis technikákat alkalmazva.
Végül lehetőség van a vWF genom molekuláris genetikai mutáció elemzésére is a genetikai hibák vizsgálatára a polimeráz láncreakció (PCR) segítségével.

A VIII. Faktor/vWF rendszer ezen komponensei közötti megkülönböztetés azért fontos, mert különböző betegségek vannak, amelyekben a VIII. Faktor/vWF rendszer különböző komponensei megszakadnak:

A leggyakoribb rendellenesség az von Willebrand-Juergens-szindróma (vWS). Ez a vWF rendellenességén alapszik, amikor a vWS-nek több típusa és altípusa van, mindegyiknek több és kevesebb különböző klinikai vérzési tünete van.
A Hemophilia A. a betegség közismert nevén "hemofília". A VIII-as faktor (VIII. Faktor: CAg) veleszületett hiányán vagy a VIII-as faktor veleszületett inaktivitásán (a VIII: C-faktor csökkent aktivitása a vérben) alapul.

Az úgynevezett vérbetegségek ("haemophilia") tisztázása.

Általában lehetőség van a véralvadási faktorok aktivitásának meghatározására. Az alvadási faktorok aktivitását a laboratóriumi eredmények „normájának százalékában” mutatják.

Az alvadási faktorok aktivitásának meghatározása mellett a tényezők fehérjekoncentrációja is mérhető a vérben. Erre a mérésre a vérzési rendellenességek további tisztázása érdekében lehet szükség.

Mit jelent a von Willebrand faktor antigénértékének emelkedése vagy csökkenése a vérben?

Megnövelt vWF értékek a következő helyzetekben találhatók:

gyulladás esetén (a vWF egy úgynevezett akut fázisú fehérje),
reumás betegségek,
Autoimmun betegség,
Daganatos betegségek,
orális ovulációgátlók ("fogamzásgátló tabletták") stb.

Csökkent vWF értékek jelezheti a jelenlétét

von Willebrand-Juergens-szindróma lenni.

von Willebrand-Jürgens szindróma (vWS)

A von Willebrand-Jürgens szindróma (vWS) a véralvadási rendszer leggyakoribb rendellenessége, amely vérzésre való hajlammal jár (úgynevezett "vérzéses diatézis").

Az vWS-ben több típus és altípus létezik, mindegyiknek egyre kevésbé vannak klinikai vérzési tünetei.

A vWS veleszületett rendellenességei mellett vannak olyan megszerzett formák is, amelyek csak az élet folyamán fordulnak elő autoimmun betegségek, daganatos betegségek vagy bizonyos gyógyszerek (valproinsav - epilepszia kezelésére használt gyógyszerek) szedésekor.

A vWS típusától függően a következő véralvadási rendellenességek találhatók:

Trombocita funkciózavar:
- A vérlemezkék tapadásának megszakadása a sérült erek endotheliumához,
- Trombocita aggregációs rendellenesség.
Plazmatikus koagulációs rendellenesség:
- Mivel a vWF transzportfehérje, valamint védő faktor a vér VIII-as koagulációs faktorának („anti-haemophil faktor A”), a vWF hiánya vagy funkcionális rendellenessége a VIII-as koagulációs faktor aktivitásának csökkenéséhez is vezethet.

A vérzésre való hajlam diagnosztikai munkája során ezért általában a vérzés típusának tisztázása és a beteg részletes kikérdezése (beleértve a család előzményeit is) a legfontosabb.

A második lépésben végül bizonyos laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak:

A vWS kezelése a rendellenesség típusától és súlyosságától függ. Általában nem szabad olyan gyógyszereket szedni, amelyek emellett károsítják a vérlemezkék működését (pl. Vérlemezke-aggregáció-gátlók, például acetilszalicilsav).

A vWS bizonyos formáiban a dezmopresszin (DDAVP) gyógyszer alkalmazható a vaszkuláris endotheliumban tárolt VIII. Faktor és vWF aktivitásának növelésére.

Referencia érték

* A 0 vércsoportú betegek értéke körülbelül 20 százalékkal alacsonyabb.

jegyzet Az ezen a ponton felsorolt referenciaértékeket nem szabad felhasználni a laboratóriumi eredmények értelmezéséhez, mivel ez az orvosi szakirodalomból származó példamutató közelítési tartomány ez a laboratóriumi mérési változó esetében, amelyet minden esetben megvizsgáltunk a testnedvben. Elvileg a normál laboratóriumi értékek a beteg korától és nemétől függenek. Ezenkívül a napi ingadozások vagy számos biológiai ritmus befolyásolhatja a laboratóriumi eredményeket. Ezért orvosi értelmezéshez csak a megfelelő laboratóriumi eredményeken feltüntetett referenciaértékek használhatók. Ha a laboratóriumi eredmények egyes laboratóriumi értékei kívül esnek a megfelelő referencia tartományon, soha nem szabad arra következtetni, hogy betegség van jelen. Mivel egészséges embereknél a referencia-tartománytól való kismértékű eltérések is előfordulhatnak. Ezenkívül a laboratóriumi eredmények az adott orvosi laboratórium által alkalmazott vizsgálati módszertől is függenek (nem minden laboratórium használja ugyanazt a módszert). További információkat itt talál: Mi a normál érték?

utoljára frissítve: 2019.12.11
Az egészségügyi portál szerkesztői jóváhagyják
Utolsó szakértői vélemény Dr. Gerhard Weigl A szakértők csoportjába