Waldenstr-kór; m - Deximed

Ossza meg ezt a beteginformációt

QR-kód

Készítsen képet erről a QR-kódról okostelefonjával

@@guideline html

Közvetlen link

"A Deximed nagy segítség számomra annak érdekében, hogy gyorsan felkutathassam a terápiával vagy a diagnosztikával kapcsolatos jelenlegi ismereteket a mindennapi gyakorlatban. Az áttekinthető felépítés lehetővé teszi, hogy valamit gyorsan elolvassunk, még a beteg érintkezésében is." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, általános orvos szakorvos, Bréma

A Deximed egy független orvos-információs rendszer, amely az elsődleges orvosi ellátásra összpontosít. Az összes orvosi területen bizonyítékokon alapuló és rendszeresen frissített cikkek különböztetik meg a Deximedet.

Mi a Waldenström-kór?

A Waldenström-kór egy olyan rák, amely a nyirokrendszer bizonyos sejtjeiből származik. A Waldenström-kór az úgynevezett nem Hodgkin-limfómák csoportjába tartozik. A betegséget a plazmafehérje (fehérjetest), az úgynevezett immunglobulin M (IgM) túlzott termelése jellemzi. Az immunglobulin M túltermelése a vér hiperviszkozitásához vezet - sűrűvé válik.

A betegség másik jellemzője a lypaticus tumorsejtek növekedése a csontvelőben.

A Waldenström-kór ritka betegség. Európában évente egymillió lakosra körülbelül 7 férfi és 4 nő betegszik meg. Az érintettek átlagosan 70 évnél idősebbek.

okoz

Az érintettek több mint 90% -ában a Waldenström-kór kialakulásának oka egy bizonyos genetikai változás, amely a nyiroksejtek rákos sejtekké történő átalakulását okozza. Ezért a Waldenström-kórban szenvedő közeli hozzátartozóval rendelkező embereknél jelentősen nagyobb a kockázata annak, hogy ettől szenvednek.

Feltehetően olyan tényezők is szerepet játszanak, amelyek krónikusan aktiválják az immunrendszert, pl. B. Fertőzések vagy fennálló autoimmun betegségek.

Tünetek

Ez egy olyan betegség, amely főleg az időseket érinti. A betegség fokozatos kialakulása jellemzi olyan tünetekkel, mint a fokozott fáradtság, fogyás és étvágycsökkenés.

Néhány beteg panaszkodik az ujjak és a lábujjak fájdalmáról is (Raynaud-szindróma), különösen hideg állapotban. A kéz és a láb idegi fájdalma szintén nem ritka. Esetenként megmagyarázhatatlan láz van. Látászavarok, valamint látásromlás léphetnek fel.

A nyirokcsomók megduzzadhatnak. Néhány betegnél gyakrabban alakul ki fertőzés, mert az immunrendszert gyengíti a Waldenström-kór. Néha előfordulnak bőrváltozások apró vérzések (petechiák) formájában; összességében fokozott a vérzésre való hajlam (pl. zúzódások kialakulása kisebb okokkal is).

Diagnózis

Az orvos gondosan megvizsgálja, tapogatja a has és a nyirokcsomó régióit, ellenőrzi az idegek működését, kérdez a látásáról vagy szemészeti vizsgálat segítségével tisztázza a szem funkcióját.

Ezután a specifikus plazmafehérje (IgM) nagy mennyiségének kimutatása a vérben elektroforézissel (a fehérje testének a vérben történő elosztása elektromos mezőben) Waldenström-kór gyanújára utal. Ha a csontvelő vizsgálat során megtalálják a megfelelő rákos sejteket, akkor a diagnózis megerősítést nyer, ha mind a limfómát (nyiroksejtes rák), mind a megnövekedett IgM-t kimutatták a vérben.

A beteg vérét a laboratóriumban vizsgálják, hogy információt nyújtsanak a A vese és a máj fenntartása, valamint annak meghatározása, hogy az egészséges vérsejtek száma (még mindig) a normális tartományon belül van-e, és hogy van-e véralvadási rendellenesség. Szükség van vizeletvizsgálatra is, mivel a fehérje kiválasztása megváltoztatható Waldenström-kórban.

A képalkotó eljárások, például az ultrahang és a komputertomográfia információt nyújtanak arról, hogy a máj és a lép, valamint a mellkas és a has nyirokcsomói megnagyobbodtak-e és mennyit. Ha a szívizom diszfunkciójának gyanúja merül fel, megfelelő ultrahangvizsgálatot (echokardiográfiát) végeznek. Ez a vizsgálat fontos még a kemoterápia Waldenström-kórra történő felírása előtt, mivel károsíthatja a szívizomot.

Úgynevezett molekuláris genetikai vizsgálatokkal tisztázható, hogy fennáll-e a genetikai változás, ami a Waldenström-kór legtöbb esetéért felelős. A vizsgálat eredményei azt is meghatározzák, hogy az ibrutinib terápia alkalmazható-e súlyos betegeknél.

terápia

A terápia a tünetek csökkentését és a szövődmények megelőzését szolgálja.

Néhány beteg tünetmentes a diagnózis idején. Ebben az esetben a terápia (kezdetben) nem szükséges. A tünetmentes betegeket rendszeres időközönként ellenőrizzük, és vérmintákat veszünk a vérértékek ellenőrzésére és az egyéb változások korai azonosítására.

Ha a betegséget tünetek kísérik, és a vérben nagyon magas az IgM-koncentráció, a kezelés célja a vér IgM-szintjének csökkentése; általában plazmaferezist alkalmaznak. A vért mechanikusan megtisztítják és az IgM-et kiszűrik. Ezt a kezelést általában hosszabb ideig, egy-két hetes időközönként hajtják végre.

A kezeléshez a jó általános állapotú betegeket általában kemoterápiával kezelik, és egy úgynevezett CD-20 antitestet (rituximab) is kapnak, amely a megváltozott limfocitákkal küzd. Ha a betegek már egyértelmű tüneteket mutatnak, akkor csak a rituximabot adják be.

Súlyos esetekben, ha a specifikus genetikai változás fennáll, további terápia az ibrutinib nevű hatóanyaggal, amely gátol egy bizonyos enzimet, és ezáltal lassítja a rákos sejtek növekedését.

előrejelzés

A Waldenström-kór általában lassú betegség lefolyást mutat, azaz H. a tünetek csak fokozatosan súlyosbodnak egy ideig. A legrosszabb esetben szövődmények fordulhatnak elő, beleértve a véralvadási rendellenességeket (trombózis vagy vérzés), látászavarokat, neurológiai rendellenességeket, Raynaud-szindrómát és vérszegénységet, valamint fokozott fogékonyságot a fertőzésekre. Ezért fontos, hogy az érintettek v. a. Ha jelenleg terápián esik át, végezzen gyors orvosi vizsgálatot, ha láz, hidegrázás, megfázásos tünetek, légszomj, égő érzés jelentkezik vizelés közben vagy megmagyarázhatatlan vérzés (beleértve a fekete székletet vagy a székletben lévő vért).

A Waldenström-kór összefüggésében egy bizonyos fehérje (amiloid) az érintett emberek különböző szerveiben is lerakódik, majd funkcionális rendellenességekhez, például vesékhez vezet. Ezenkívül figyelembe kell venni a kemoterápia vagy a gyógyszeres kezelés lehetséges mellékhatásait.

Van néhány paraméter, amellyel az orvos hozzávetőlegesen megbecsülheti a beteg esélyeinek nagyszerűségét. Ez a majdnem 40% -tól a majdnem 90% -ig terjedő túlélési esélyig terjed a következő 5 évben.

További információ

  • Non-Hodgkin-limfóma
  • Raynaud-szindróma
  • Duzzadt nyirokcsomók
  • Limfóma
  • Waldenström-kór - tájékoztatás az egészségügyi személyzet számára

irodalom

  1. Leukémia-támogatás Rhein-Main. Waldenström-kór - beteg útmutató. LHRM, Rüsselsheim 2014 www.leukaemiehilfe-rhein-main.de
  2. Onkopedia. Waldenström-kór https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "href =" https://www.onkopedia.com/de /onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "target =" _ blank "> www.onkopedia.com

Szerzői

  • Marlies Karsch-Völk, Dr. med., általános orvos szakorvos, München
  • Susanne Meinrenken, dr. med., Bréma

irodalom

Ez a cikk a Macroglobulinemia Waldenström szakcikken alapul. A dokumentum irodalmi listája alább található.