Wegener-kór; Belgyógyászat, reumatológia és klinikai immunológia; Immanuel Kórház, Berlin
A polyangiitissel járó granulomatosis a mikroszkopikus polyangiitishez, a Churg-Strauss szindróma pedig a vasculitidekhez, azaz az autoimmunológiailag okozott érrendszeri gyulladáshoz, az úgynevezett vasculitishez tartozik. Ezekben az esetekben anti-neutrophil cisztapolmatikus antitestek, más néven ANCA gyakran kimutathatók a beteg vérében.
Mi a granulomatosis polyangiitisszel?
A polyangiitiszes granulomatózis, rövidítve GPA-nak, Wegener-féle granulomatosisnak, röviden WG-nek vagy Wegener-kórnak is nevezik. A polyangiitisben szenvedő granulomatosisban a legkisebb és legkisebb artériás erek és kapillárisok általános gyulladását találjuk, amelyeket együttesen vasculitisnek nevezünk, az erek gyulladásos sejtjeivel történő roncsolódás és behatolás közös finom szöveti képével, majd az erek szűkülésével, kidudorodásával vagy akár elzáródásával. Ennek a betegségnek különleges helyzete van, mert az érfal gyulladása mellett az úgynevezett granulomatosus változások, amelyeket granulomáknak neveznek, elsősorban a felső és az alsó légutakban, például az orrban, a középfülben és a tüdőben fordulnak elő.
Az esetek 80 százalékában a vesetestek gyulladása van, glomerulonephritis. Elvileg azonban bármilyen szerv érintett lehet. A vérben lévő autoantitest, a c-ANCA/PR3-ANCA segítségével a diagnózis tovább megerősíthető. Ennek az ellenanyagnak a 90 százaléka polyangiitisben szenvedő granulomatózisban, és körülbelül 10 százalékban a p-ANCA-ban fordul elő. Az antitest-titer szintje korrelál a betegség aktivitásával. A diagnózis szövettani megerősítéséhez sok esetben szövetminta szükséges.
Melyek a fő tünetek?
- Általános panaszok: fáradtság, fáradtság, étvágytalanság, fogyás, láz, gyengeség és esetleg az egyes érintett szervek tünetei
- Szem: a szem szinte minden részén fellépő gyulladás, tipikus a "vörös szem", az episcleritis, a látászavarok és az exophthalmos szakkifejezésekkel, ami a szemgolyó kiemelkedését jelenti a szem mögötti granulomákon keresztül.
- Fül, orr és torok területe: főleg az orr nyálkahártyájának véres-kérges gyulladása, az orrmelléküregek is, később az orrszeptum megsemmisülésével, az úgynevezett nyereg orrával, krónikus középfülgyulladással halláskárosodással, torokfájással, nyálmirigyek gyulladásával
- Légcső: akut légszomj, levegő éhség, érzés és fulladásveszély, a légcső beszűkülése közvetlenül a hanghajtás alatt. Subglottisnak hívják.
- Tüdő: egyes esetekben nincs panasz, száraz köhögés, légszomj, amikor ezt kifejtik, árnyékok láthatók a tüdő röntgensugárjában, súlyos esetekben vért köhögnek, általában veseelégtelenséggel kombinálva
- Ízületek: fájdalom és duzzanat a kis és nagy ízületekben, valamint izomfájdalom
- Vesék: a beteg ezt gyakran alig veszi észre, a vesekapszulában a veseduzzanat miatti fájdalom gyakran késői jel. Gyakori közvetett panaszok: fejfájás megnövekedett vérnyomással, duzzanat a szemhéjak és az alsó lábak területén, más néven ödéma. Ezek a károsodott vesén keresztül a fehérje elvesztésének eredményeként jelentkeznek, amely a glomerulonephritis technikai kifejezés alatt ismert. További közvetett panaszok: hányinger, hányás és súlyos betegségérzet veseelégtelenség esetén, úgynevezett urémia.
- Idegrendszer: zsibbadás rendellenes érzésekkel az ujjak és a lábujjak hegyén, más néven polineuropátia, bizonytalan járás és fejfájás, a végtagi izmok gyengesége izomgyulladással, más néven myositis.
- Bőr: punctiform (purpura) vagy a bőr és a szubkután zsírszövet kiterjedt elszíneződése, nekrózis néven, nagy erek bevonásával. Például az ujjak és a lábujjak területén, más néven gangréna.
A granangiomózis okai polyangiitissel
A polyangiitisrel járó granulomatosis lehetséges okai a következők lehetnek:
Granulomatosis diagnózisa polyangiitissel
Az osztályozás a következő tüneteken alapul
- Gyulladás az ENT traktusban
- A tüdő röntgensugara: csomók, beszivárgások, üregek
- Véres vizelet, más néven hematuria, vagy a vörösvértestek bizonyítéka a vizelet üledékében
- Granuloma gyulladás az érfalban vagy
- A szövet, a szövetek eltávolításával, az úgynevezett biopszia
Az osztályozási kritériumok teljesítése, ha a négy kritérium közül kettő fennáll.
Gyakran előfordulnak olyan klinikai tünetek, mint a láz, a fogyás, az éjszakai izzadás, az émelygés, az orr gyulladása véres orrfolyással, a szem gyulladása, a vér köhögése, a bőrelváltozások, az ízületi és izomproblémák, valamint a vízvisszatartás, más néven ödéma.
- a gyulladásos paraméterek növekedése, mint például az eritrocita ülepedési sebesség, más néven ESR, és a CR-rövidítéssel is ismert C-reaktív fehérje
- A vérkép változása, például vérszegénység, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék növekedése
- megnövekedett veseértékek
- A patológiás vizeletlelet vörösvértesteket tár fel a vizeletben és a fehérjében
- specifikus antitestek, például c-ANCA és PR3-ANCA
Az orrmelléküregek és a tüdő röntgensugarával és/vagy számítógépes tomográfiájával árnyékok, beszivárgások, csomók és olvadások észlelhetők, más néven üregek. További diagnosztikai lépésként az orr és az orrmelléküregek, a tüdő, esetleg a vese és/vagy a bőr biopsziájának szövettani feljegyzését próbálják megszerezni. Ezenkívül javasolt a koponya mágneses rezonancia képalkotása vagy röviden MRI, ha vannak neurológiai tünetek. A veseerek MR-vizsgálata vagy CT-angiográfiája az esetek 70 százalékában bizonyítja a vese erek mikroaneurizmáit is.
Polyangiitis granulomatosis terápiája
A terápia formái a stádiumtól függenek. Az első a helyileg korlátozott kezdeti szakasz. Itt a kotrimoxazolt és ideiglenesen a prednizolont alacsony dózisban adják be, így a betegség tünetei hosszabb ideig csillapodhatnak. Ez az esetek kétharmadában sikerrel jár.
A második az általánosítási szakasz, és élet- és szervveszélyes állapot jellemzi. Itt intravénásan, nagy dózisban adják be a prednizolont és - súlyos betegség esetén - a metippredukált nisolont is. További lehetséges gyógyszerek ebben a szakaszban a szájon át vagy intravénásan beadott ciklofoszfamid, a vérplazma eltávolítása plazmaferezissel létfontosságú esetekben, infilximab, rituximab vagy mikofenolát-mofetil.
A következő fenntartó terápiában, a ciklofoszfamiddal végzett terápiás ciklus után és a remisszió elérése után a terápiát metotrexátra, leflunomidra vagy azatioprinra, és ha szükséges, kis dózisú prednizolon fenntartó terápiára váltják át. A kezelés az egyidejű betegségekre összpontosít, különös tekintettel a szervi érintettségre, mint például a magas vérnyomás, a cukorbetegség, az oszteoporózis és esetleg a polyneuropathia kezelése.
A fájdalomterápia, valamint a különböző fizioterápiás és foglalkozási terápiás megközelítések támogatják a gyógyulási folyamatot, enyhítik a terápia mellékhatásait, és elősegítik az érintett szervek és ízületi régiók működésének fenntartását.
Hol tudhatok meg többet a polyangiitis granulomatosisáról?
Általános információ
Német Reumatológiai Társaság
www.dgrh.de
Információ a reumáról és a reumatikus típusú betegségekről
Kompetencia hálózat reuma
www.rheumanet.org
Általános információ
Önsegítő csoport reumatikus betegek számára
www.rheuma-liga.de
Általános információ
Önsegítő csoport vasculitisben szenvedők számára
www.vaskulitis.org
irodalom
K. Loddenkemper, T. Ulrichs, G.R. Burmester
Útmutató a reumatológiához
ISBN 3-8055-7384-7
E. Reinhold-Keller, W.L. Nagy
Vasculitis
ISBN-10: 3798514747
Uwe Heemann - viccelődik Oliver
Collagenosis és vasculitis együttélése
ISBN-10: 3-88603-977-3