West szindróma (infantilis görcsök) tünetei, lefolyása, kezelése

Feladta Dora Laty 2020.02.03 15:15

szindróma

Összegzés

  • Definíció: mi a nyugati szindróma ?
  • Mennyire gyakori ez az epilepszia ?
  • Melyek a nyugati szindróma tünetei ?
  • Milyen okai vannak a West szindrómának ?
  • Melyek a betegség kockázati tényezői ?
  • Kik a veszélyeztetett emberek ?
  • Meddig tartanak a rohamok, meddig szenvedhetünk tőlük ?
  • Fertőző ez a patológia? ?
  • Ki, mikor kell konzultálni ?
  • Mik a West-szindróma szövődményei ?
  • Milyen vizsgálatokra és elemzésekre van szükség ?
  • Mik a nyugati szindróma kezelései ?
  • Hogyan lehet megelőzni a nyugati szindrómát ?
  • Információs oldalak és egyesületek

Definíció: mi a nyugati szindróma ?

West szindróma vagy infantilis görcsök vagy hajlítógörcsök az újszülöttek és a kisgyermekek epilepsziájának súlyos formája: "a betegség leggyakrabban fordul elő 3 és 7 hónap között, de lehet korábban vagy éppen ellenkezőleg később ”- mondja Dr. Chipaux gyermekneurológus.

Ezt a szindrómát jellemzi epilepsziás rohamok ismételve társítva a pszichomotoros fejlődés regressziója: "A szellemi és a motoros következmények fontosak" - teszi hozzá.

Mennyire gyakori ez az epilepszia ?

West szindróma a ritka betegség bár gyakori encephalopathia. Elterjedtsége az 2 születés 22 000-34 000-ben. Ez a szindróma gyakrabban érinti a fiúk mint a lányok.

Melyek a nyugati szindróma tünetei ?

A betegség rohamként és a rohamok közötti tünetekként nyilvánul meg.

Görcsrohamok

„Ezek a támadások gyakoriak (naponta többször) és több hónapig tartanak. Bizonyos esetekben utat engednek a kezelésnek, míg más esetek sajnos ellenállóak "- pontosítja a szakember.

  • Önkéntelen izomösszehúzódások vagy görcsök: "Bármikor megtörténnek, de leginkább akkor fordulnak elő, amikor felébredsz vagy lefekvés előtt." Először izolálják őket, majd a frekvenciájuk közeledik addig, amíg teljes rohamokat nem okoznak (5-50 másodpercenként 10-50 görcsrohamok fordulnak elő). Axiálisak, "sorozatban" (sorozatban) és nagyon rövidek (1-2 másodperc alatt). Hatással vannak a karokra és a lábakra. A fej és a lábak hajlítottak "hajlításban": a gyermek felgöngyölül magán. Ritkábban vannak „meghosszabbításban”: a test kinyújtott, merev és a karok oldalra vagy az ég felé irányulnak;
  • szemrázkódás a csúcsra. Egyes csecsemőknél/gyermekeknél a görcsök csak erre a tünetre korlátozódnak (ezeket aztán nehéz azonosítani);
  • szorongás a válság végén.

Tünetek a rohamok között

"A gyermek viselkedése gyökeresen megváltozik: megfigyeljük késleltetett pszichomotoros fejlődés és a kísérettel való kapcsolat megromlása ", A szakértő szerint.

  • A gyerekek sírnak és vannak szomorú hangulat (egyre kevésbé játékos és mosolygós);
  • néznek egyre kevésbé ébren: törlődnek és kevésbé reagálnak a zajra. Pillantásuk homályos;
  • megfigyeljük a lassítspszichomotoros fejlődés. „Néhány gyermek elveszíti a megtanult képességeit. Nem szokványos átlagos időben járnak, nem beszélnek és nem ülnek. A pszichomotoros retardáció súlyossága változó ”;
  • a betegség az érzékszerveket is érinti: látási problémák, hallásból vagy szag.

Milyen okai vannak a West szindrómának ?

Agyi rendellenességek az esetek többségében

Legtöbbször az agy rendellenességei felelősek a görcsök megjelenéséért. A West-szindrómát akkor mondják "Szimptomatikus" mivel ez egy másik patológia tünete. Lehet, hogyelváltozás, nak,-nekrendellenesség vagy agyi diszfunkció valószínűleg különböző időpontokban fordul elő:

  • terhesség alatt:
    • agyi rendellenesség (mikrocefália, lissencephaly, hydranencephaly, agyi atrófia ...);
    • genetikai betegség (mint például Bourneville gumós szklerózis, a Trisomy 21 vagy Down-szindróma, az 1p36 deléció, az ARX vagy STK9 gén mutációja stb.);
    • anyagcsere-betegség (fenilketonuria, mitokondriopathia ...);
    • agykárosodás kapcsolódik a anyai-magzati fertőzés (citomegalovírus) vagy an in utero trauma;