Wilson-kór - encyclopædia universalis
Mentális térkép
Bővítse keresését az Universalisban
A hepatolenticularis degenerációnak is nevezett Wilson-kór a réz metabolizmusának örökletes betegsége, amelyet az agy bazális ganglionjainak (a mozgás szabályozásában részt vevő sejtmagcsoportok) progresszív degenerációja, a szaruhártyával határos barna gyűrű és a szaruhártyát fokozatosan pótló betegség jellemez. májsejtek rostos szövet által. A keringésben a réztranszportfehérje, a ceruloplazmin hiányához kapcsolódva a szervezet szabad rézének túlterheléséhez vezet, a betegség általában az élet második vagy harmadik évtizedében jelentkezik. A réz lerakódik a szövetekben, ami a jellegzetes tüneteket okozza: remegés, rendellenes koordináció és személyiségzavarok. A kezelés alacsony réztartalmú, magas fehérjetartalmú étrendet tartalmaz, egy kelátképző anyag, például penicillamin adagolásával kombinálva, amely eltávolítja a rézet a szövetekből, így kiválasztódik a vizelettel. A korai diagnózis és kezelés csökkentheti a betegség jeleit, és megakadályozhatja a maradandó agy- és májkárosodást.