Wilson-kór - étkezési rendellenességek - MSD kézi fogyasztói verzió
(Wilson-kór; örökletes réz-toxicitás)
, MD, PhD, Arkansasi Orvostudományi Egyetem
A réz felhalmozódik a májban, az agyban, a szemekben és más szervekben.
A Wilson-kór által érintett emberek remegést, beszéd- és nyelési nehézségeket, koordinációs problémákat, személyiségváltozást vagy hepatitist tapasztalhatnak.
A vérvizsgálatok és a szemvizsgálatok segítenek megerősíteni a diagnózist.
A betegség által érintett embereknek gyógyszereket kell szedniük a réz kiküszöbölésére, és életük végéig kerülniük kell a magas réztartalmú ételek fogyasztását.
Mivel a máj nem távolítja el a réz feleslegét, a réz felhalmozódik és károsítja azt, cirrhózist okozva. A megbetegedett máj közvetlenül a vérbe juttatja a rézt, amely más szervekbe, például az agyba, a vesékbe és a szemekbe szállítja, ahol szintén felhalmozódik.
Tünetek
A tünetek általában 5 és 35 éves kor között kezdenek megjelenni, de 2 és 72 éves kor között bármikor jelentkezhetnek.
Az érintettek csaknem felében az első tünetek agykárosodásból származnak. Ide tartoznak a remegés, a dysarthria, a dysphagia, a mozgáskoordináció, az önkéntelen mozgások (chorea), a személyiség változásai és még a pszichózis is (például skizofrénia vagy mániás-depressziós betegség).
A legtöbb esetben az első tünetek a hepatitis miatt következnek be, amely cirrhosishoz vezethet.
Arany vagy zöldessárga gyűrűk (Kayser-Fleischer gyűrűk) jelenhetnek meg az írisz peremén (a szem színes része). Ezek a gyűrűk akkor alakulnak ki, amikor a réz összegyűlik. Néhány embernél ezek a gyűrűk jelentik a Wilson-kór első jeleit.
A betegségben szenvedők vérszegénységben szenvedhetnek a vörösvértestek lebomlásából (hemolitikus vérszegénységet okozva). A nőknek hiányozhat a menstruációjuk, vagy ismételt vetélésük lehet.
Tudtad ?
A szem íriszének perifériáján található zöldessárga gyűrűk a Wilson-kór jele.