Xanthomas
Def: A xantómák sárgásbarna foltok (Xanthoma striatum), papulák (Xanthoma papulosum), plakkok (Xanthelasma palpebrarum), csomópontok (Xanthoma tuberosum) vagy ínszűrők (Xanthoma tendinosum/tendineum)
Szia: A xantómákat szövettanilag a xantoma sejtek felhalmozódása jellemzi; ezek olyan makrofágok, amelyek lipidcseppeket tartalmaznak.
Et: A xantoma egy helyi diszfunkció, egy általános metabolikus betegség vagy egy általános hisztocitózis tünete lehet. A megkülönböztetés fontos:
Általános: A hiperlipidémia mind az LDL, mind a VLDL frakció növekedéséből származhat. Az első esetben hiperkoleszterinémia, a második esetben hipertrigliceridémia (mint a chilomicron emelkedésnél).
Pg: A megemelkedett vagy rendellenes plazma lipoproteinek a tároló sejtek által felszívódnak a különféle szövetekben, beleértve a bőrt is
Ágy: gyakran egy súlyos anyagcsere-betegség első tünete
Def: lipidek lerakódása a szövetben, de a vér lipidje a normális tartományban
KL: - Xanthoma palpebrarum = Xanthelasma
Előzetes: - A normolipémiás xantómák leggyakoribb formája felnőtteknél és egyáltalán a leggyakoribb xanthoma
- gyermekeknél és serdülőknél, de családi hiperkoleszterinémiában és családi diszlipoproteinémiában (III. típus) is
KL: sárga, lapos plakkok a szemhéjak területén
Szia: - enyhén atrófiás epidermis, orthokeratosissal
Ágy: Normolipémiás betegeknél a xanthelasma jelenléte állítólag az ateroszklerózis fokozott kockázatával jár együtt.
Lit: Clin Exp Dermatol. 2015 június; 40 (4): 373-8 (Egyiptom)
Tehát: A bőr érintettségének formája az idő kb. 20-25% -ában. F. a nagyon ritka Erdheim-Chester-kór
DD: Narancssárga palpebralis foltok
- Xanthoma planum diffusum Cím: Paraneoplasztikus xantómák a gyomor karcinómában Szerző: Volker Kingreen Intézet: Bőrgyógyászat a gyakorlatban és a klinikán Helyszín: Hagen
- családi diszlipoproteinémia (III. típus)
Bef: - generalizált sárgás makulák
Szamár: myeloma multiplex és más rosszindulatú daganatok
- Xanthoma palmar striatum sive papulosum
KL: sárgás bőrelváltozások a tenyér területén, különösen az ujjhajtásokon
Et: családi diszlipoproteinémia (III. Típus)
Prog: Pat. A családi diszlipoproteinémiával (III. Típus) nagy valószínűséggel kialakul az arteriosclerosis okozta szív- és érrendszeri betegségek, különösen a szívkoszorúerek és az alsó végtagok érelzáródása.
Engl: eruptív xanthoma
KL: gyorsan lő fel sűrű, borsó méretű, sárga papulákat
Mozdony: hajlamos helyek: fenék és a végtagok nyújtó oldalai
Et: - családi diszlipoproteinémia (III. Típus), családi hipertrigliceridémia (IV/V. Típus), családi lipoprotein-lipázhiány (I. típus)
- Cukorbetegség, vesebetegség, hasnyálmirigy-gyulladás, gyógyszeres kezelés NW, terhesség
KL: disszeminált, sárgás-sárga-piros papulák Cím: Xanthomas hyperlipidemia Szerző: Volker Kingreen Intézet: Dermatology in Practice and Clinic Hely: Hagen
Mozdony: predilekciós helyek: ízületi hajlítók, fedélrész, intertriginek
Kopl: A szaruhártya és a sclera, a szájnyálkahártya, a légzőszervi hám, az agyhártya, az agyalapi mirigy érintettsége
- Xanthoma tendinosum/tendineum et articular
KL: sárgás göbök
Mozdony: predilekciós helyek: extenzor ujjak, metatarsophalangealis ízületek, patellaris ín, Achilles-ín
Et: családi hiperkoleszterinémia (IIa típus)
Prog: A homozigóta betegek alig élnek 20 évnél idősebb korig.
- Farber-kór (szfingolipidózis)
Th: sebészeti terápia homozigóták számára:
Meth: - portokavális sönt
KL: sárgás vagy sárga-piros csomópontok
Mozdony: hajlamos helyek: könyök, térd, kéz, láb, Achilles-ín
Et: familiáris hiperkoleszterinémia (homozigóta IIa típusú), családi diszlipoproteinémia (III. Típusú), családi hipertrigliceridémia (IV/V. Típus)
Pg: egyidejűleg fennálló eruptív xantómák összefolyása (kivétel: családi hiperkoleszterinémia)
Syn: primer familiáris xanthomatosis mellékvese érintettséggel
Labor: nincs hiperlipoproteinémia
KL: - generalizált xantomatózis
- A mellékvesék meszesedése
Prog: többnyire halál az 1. évben.
- perifollicularis xantómák az EGF-receptor gátlókkal (EGFR-I) történő terápia során
Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 202-3
Th: - esetleg alacsony zsírtartalmú étrend
- gyógyszerterápia lipidcsökkentő magokkal
Működés: megköti az epesavakat, és így megakadályozza a felszívódást
Működés: gátolja a máj VLDL szintézisét
Aktív: HMG-CoA reduktáz inhibitor (serkenti az LDL receptorok termelését heterozigóta betegeknél)
Művelet: Az AMP protein kináz aktiválása hepatocitákban
- Kozmetikailag vagy funkcionálisan károsító elváltozások eltávolítása
- Elektrokauter (kis elváltozások esetén)
Mat: z. B. Erbium: YAG, CO2 lézer
- Dörzsölje triklór-ecetsavval
Phar: Solco Derman® Sol.
Lit: J Dermatolog Treat. 2013. február 26. [Epub a nyomtatás előtt]