188. Tétel - Autoimmun kórképek epidemiológiai, diagnosztikai szempontjai és alapelvei

Jelentés

Frissítések

Elgépelési hibák; Elrendezés

kórképek

A lektorálás folyamatban van

Frissítés a főiskolai CEMI adataival. Jegyezzen meg két megkérdőjelezhető információt az egyetemi PR-ben és a jó legelőn, amely nem szervspecifikus autoimmun betegségnek minősül. Vaskulitis párt még mindig jelen van a dugóban

A krioglobulinémia vesekárosodásában a lerakódások (GNMP I és GNRP II) frissítése

összefoglaló

Az autoimmun patológiák osztályozása

Szervspecifikus autoimmun betegségek

Nem specifikus autoimmun szervbetegségek (= szisztémás)

  • Vasculitis (Chapel-Hill osztályozás)
    • nagy erek: Horton (lásd: Óriássejtes arteritis.)/M. de Takayasu
    • a középső erek közül: PAN/M. de Kawasaki (lásd a gyermek lázas exantémáit)
    • kis hajók:
      • Primitívek: ANCA/reumatoid purpura/krioglobulinémia
      • Másodlagos: fertőzések/iatrogén/paraneoplasztikus
  • Kapcsolódás (ex- "kollagenózis") (megjegyzés: a programon kívüli)
    • Rheumatoid arthritis (lásd: Rheumatoid arthritis)
    • Szisztémás lupus (lásd: Szisztémás lupus erythematosus. Anti-foszfolipid szindróma)
    • Gougerot-Sjögren betegség
    • Szisztémás szklerózis
    • Antiszintetáz és dermatomiozitisz szindróma
    • Vegyes kapcsolat = Sharp szindróma
  • Antifoszfolipid szindróma (lásd: Szisztémás lupus erythematosus. Antifoszfolipid szindróma)

Társult autoimmun betegségek

  • Autoimmun betegségek társulhatnak.
  • Genetikai mező ?
  • Társulások: szisztémás lupus, antifoszfolipid szindróma, Gougerot-Sjögren, pajzsmirigy-gyulladás stb.
  • Szervspecifikus vagy nem specifikus
  • Tudja: APECED-szindróma = 1. típusú polyendocrinopathia
    • Monogén: az AIRE gén mutációja (autoszomális recesszív)
    • Egyesület:
      • Autoimmun polyendrocrinopathia (1-es típusú cukorbetegség, mellékvese-elégtelenség, perifériás hipogonadizmus)
      • Krónikus bőr candidiasis
      • Ectodermális dystrophia

  • Genetika: monozigóta ikrek konkordanciája = 30%, érzékenységi gének (HLA, komplement, FOXP3)
  • Környezet: északi/déli gradiens, expozíció (szilícium-dioxid, UV)
  • Hormonális

  • Kiszámíthatatlan
  • A push/remisszió váltakozása

Biológia és kezelés