215. tétel - A vas patológiája l-ben; felnőtt és l; gyermek - prepECN egy webhely, minden az ECNi számára

Jelentés

Frissítések

Dysmetabolikus hepatosiderosis frissítés

összefoglaló

Tábornok

• Hemochromatosis = vas túlterhelés, amely különböző szervekben lerakódásokhoz vezet
• Megkülönböztetünk:
  • Elsődleges hemochromatosis = genetikai eredet: a HFE mutációja
  • Másodlagos hemochromatosis = szerzett vas túlterhelés

Vas anyagcsere

4g (beleértve a 70% -ot GR-ben)/Felszívódás: duodenum + proximális jejunum

Az érintett fehérjék

• DMT1: a villi enterocitáin = lehetővé teszi a vas felszívódását
• HFE: a vas bejutásának szabályozója: modulálja az R transzferréhez való affinitását
• Transferrin: vas szállítása/a perifériára juttatja (ex-sziderofilin)
• Ferritin: tárolás/plazma + hepatocita/gyorsan mobilizálódik
• Hemosiderin: vasraktározó fehérje/lassan mobilizálható
• Hepcidin: vasszállítás gátló

Ha harci túlterhelés

• A legkorábbi marker = CST
• A legmegbízhatóbb marker = szérum ferritin

---