450 mg-os adag: információ szakembereknek

meghatározás
A glomerulusok gyulladása (többnyire) immunológiai noxae miatt; Klinikailag akut nephriticus szindrómával vagy nephroticus szindrómával vagy tünetmentes kóros vizeletleletekkel társul.

Osztályozás1. klinika után
? (nefritikus ? nefrotikus)
2. a szövettan szerint
? (Minimális elváltozás, mesangio-endothelio GN), membránproliferatív GN, epimembranos GN, extracapilláris ? sok más nómenklatúra létezik)
3. patomechanizmus által
? Immunhisztológia:
? Immun komplex betegség (szemcsés immunraktárak), idiopátiás immun komplex nephritis, akut poszt-streptococcusos glomerulonephritis, TLE és mások.
? Anti-bazális membrán nephritis (tisztázatlan immunlerakódások)
? glomeruláris immunlerakódások nélkül: minimális elváltozás, glomerulonephritis vasculitisben
4. A klinikai lefolyás szerint
? gyorsan progresszív (perakut/szubakut)
? akut
? krónikus
5. az etiológia szerint
? a megfelelő etiológiai ágens csak ritkán ismert: poststreptococcus glomerulonephritis; Lupus nephritis

Fontos speciális formák

Akut fertőzés utáni glomerulonephritis
(Streptococcus utáni glomerulonephritis)

etiológiája
Immun komplex lerakódások akut fertőzés után (főleg nephritogén streptococcus törzsekkel)

klinika
? Akut nefrotikus szindróma (ödéma, magas vérnyomás, oligo-anuria, vörös-barna vizelet)
? általános fáradtság, láz, fájdalom mindkét veseágyban, agyi tünetek (eklampsia)
? A tünetek előfordulása: 2-3 héttel a streptococcus fertőzés után (pharyngitis, tonsillitis, otitis, pyoderma)

Diagnózis
laboratórium
? vizelet
? Erythrocyturia (diszmorf glomeruláris eritrociták), eritrociták
? Proteinuria (több mint 2 g/meghal; glomeruláris proteinuria a vizelet elektroforézisénél)
? hialinhengerek
? vér
? Azotemia, (kreatinin, karbamid); Leengedés, CRP
? Antistreptolysin titer
Szonográfia
Mindkét oldalon megnagyobbodott vese (DD: krónikus vesebetegség)
Vese biopszia
Nem szükséges egyértelmű kórtörténettel és klinikai képpel

előrejelzés
A prognózis gyermekkorban jó: az esetek 95% -a teljesen meggyógyul, a fennmaradó állapot 6-12 hónapig hematuria és proteinuria maradhat

Gyorsan progresszív glomerulonephritis
("Gyors progresszív", perakut, szubakut GN, rpGN, extracapilláris mesangio-proliferatív GN diffúz félhold képződéssel)

a) I. típusú rpGN	Bazális membránellenes vesegyulladás Goodpasture-szindrómával vagy anélkül, tüdővérzés
b) rpGN II	Immun komplex nephritis; idiopátiás vagy PE esetén endocarditis; kevert esszenciális krioglobulinémia
c) rpGN III	immunlerakódások nélkül, leginkább a vasculitis szövettani összefüggése (Wegener granulomatosis, panarteritis nodosa, Schönlein-Henoch purpura)

klinika
Akut nefritiszindróma vagy akut veseelégtelenség; kezeletlen gyors progresszió veseelégtelenségbe oliguria/anuria

Diagnózis
laboratórium
? vizelet
? nefrit üledék erythrocyturia
? Proteinuria> 3 g
? henger
? vér
Azotemia: kreatinin, karbamid, csökkenti a CRP-t
? keringő anti-bazális membrán AK (Goodpasture-szindróma)
? anticytoplazmatikus antitestek ANCA, ACPA
(Wegern-féle granulomatosis; vasculitis)

Krónikus glomerulonephritis
(Szövettani: mesangioproliferatív glomerulonephritis, membranoproliferatív glomerulonephritis, fokális szklerotizáló glomerulonephritis)

etiológiája
Szinte mindig glomeruláris immunraktárak mutathatók ki

klinika
? A betegség kialakulása általában nem határozható meg, évek és évtizedek alatt fokozatosan előrehalad
? Diagnosztikai vezető nephrológiai szindróma gyakran: aszimptotikus patológiás vizeletlelet ("oligoszimptomatikus glomerulonephritis")
? Néha a nefrotikus forma vagy a krónikus veseelégtelenség vezető szindróma is

Diagnózis
laboratórium
? Vizelet: eritrocituria, glomeruláris diszmorf ery, ery hengerek; Proteinuria többnyire> 2 g, glomeruláris proteinuria, hengerek
? Vér: esetleg acetémia, emelkedett kreatininszint, karbamid, Ges EW csökkenés, lipidszint növekedés; Az ephoresis jelei nephrotikus szindrómában
? Immunológiai vizsgálatok
? Alsó membrán AK (ABM nephritis)
? ANA, Anti DNS-AK (szisztémás LE)
? ANCA/ACPA (Wegener-féle vasculitis)
? C3/C4/CH100 (hipokomplementémiás GN)
? Immunglobulin quart (IgA nephritis)
? Immun ephorézis
? Krioglobulinok
Szonográfia: veseméret
Vese biopszia

Akut fertőzés utáni glomerulonephritis

? Ágyfekvés az aktív fázis alatt
? Ödéma kezelése: folyadékkorlátozás, (egyensúly!) Sótalan étrend, hurok diuretikumok, testen kívüli eljárások a folyadék eltávolítására
? Magas vérnyomás kezelés
? Fehérje korlátozás markáns anaemia esetén
? Antibiotikumok (penicillin, pl. Fenoxi-metilpenicillin, 3x 400 mg naponta 2 hétig)
? Makrolidok penicillin allergiák ellen

Gyorsan progresszív glomerulonephritis

? Általános terápia, mint akut glomerulonephritis esetén (ágynyugalom, só-, fehérje- és folyadékkorlátozás, ha szükséges)
? Specifikus immunterápia
? Kortizon: kezdetben pulzusterápiaként (pl. 1 g metilprednizolon 3 napig), majd folytassa szájon át
? Citosztatikus szerek: pulzusterápiaként (1 g ciklofoszfamid IV havonta egyszer, legfeljebb 12 hónapig), orális terápiaként (napi 1–2 mg/testtömeg-kg, hosszú távú terápiaként legfeljebb 2 évig)

Krónikus glomerulonephritis

Specifikus terápia
Bár a glomeruláris immunlerakódások szinte az összes krónikus glomerulonephritisben megtalálhatók, vagyis feltételezhető egy immunpatomechanizmus, az immunszuppresszív terápia nem eredményez kielégítő eredményeket. Ezért kortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal történő specifikus terápia általában nem javallt.

Általános terápia
? A vérnyomáscsökkentő terápia a glomeruláris szűkület csökkentésével megakadályozza a magas vérnyomás következményeit és a vesebetegség progresszióját. Úgy tűnik, hogy az ACE-gátlók itt különösen hatékonyak.
? A vesebetegség progressziójának enyhítése érdekében korán kell megkezdeni a fehérje-korlátozást 0,8 g fehérje/testtömeg-kg/nap értékre.
? további intézkedésekért lásd a krónikus veseelégtelenséget

Antibiotikumok

Makrolidok

Josalid 250 mg/500 mg/750 mg filmtabletta/Josalid 250 mg/375 mg/5 ml gyümölcslé gyermekeknek
[Biochemie GmbH] Josamicin film fül.:250/500/750 mg; gyümölcslé: 250/375 mg/5 ml; DOS: lásd a szakorvosi információkat

Penicillin V.

Ospen 1000-/1500 filmtabletta
[Biochemie GmbH] fenoximetilpenicillin (penicillin V sav) film fül. 1 millió I. kb. 600 mg/1,5 milliónak felel meg. I.E. körülbelül 900 mg-nak felel meg DOS: lásd a szakorvosi információkat

Ospen 400-/750 lé
[Biochemie GmbH] fenoximetilpenicillin (DBED-Penicillin V) gyümölcslé 400 000 NE/5 ml kb. 250 mg/750 000 NE/5 ml kb. 450 mg DOS: Technikai információ