A bécsi betegek továbbra sem megfelelő gondozásúak
A Behçet-kór, a krónikus, progresszív vasculitis nagyon színes tünetekkel, valószínűleg a vártnál gyakoribb. Az interdiszciplináris betegellátás elengedhetetlen.
Nak,-nek
Új erek képződése a szemben Behçet-kórban szenvedő betegnél. Fotók (2): Tübingeni Orvosi Egyetemi Klinika
Hat hónapja a tübingeni Egyetemi Klinika interdiszciplináris konzultációs órát kínál Behçet-betegségben szenvedő betegek számára, ami a mi világunk részén ritka. Ina Kötter tübingeni reumatológus professzor és kollégái sürgősen keresnek beteget terápiás vizsgálatra. Mivel a kezelés pozitív változásokat sugall.
Öt évbe telt, mire egy német születésű betegnél diagnosztizálták Behçet-kórt - mondta Kötter az "Ärzte Zeitung" -nak. Például a török betegeknél ez sokkal gyorsabb volt, mert a betegség a Földközi-tenger keleti részén, valamint a Közel- és Távol-Keleten endémiás. Törökországban 100 000 lakosra 350 érintett. Németországban 0,6–1,5/100 000.
A betegség megnyilvánulása az élet harmadik évtizedében
Mivel számos tudományos publikáció hívta fel a figyelmet a betegségre, a helyzet némileg javult. Az egyik probléma azonban a Behçet-betegek gondozása. Tübingenbe indulnak egész Németországból, néhányan Ausztriából, Olaszországból és Svájcból is érkeznek. Egy másik német Behçet kompetenciaközpont csak a szász-anhaltai Dessau községi klinikán található.
Mivel a vasculitis számos szerv rendellenességét okozhatja, interdiszciplináris betegellátásra van szükség. Ezért a tübingeni egyetemi kórház immunológiai-reumatológiai ambulanciája más szakrendelőkkel közösen Behçet speciális konzultációs órát rendezett be. A pácienseket egy nap alatt minden szakember meglátogatja, azaz reumatológusok, szemészek, bőrgyógyászok és esetleg más szakemberek, például angiológusok vagy nephrológusok. Így elkerülhetőek lennének a kommunikációs problémák, a kettős vizsgálatok és a késleltetett diagnózisok - mondja Kötter. A reumatológiai osztály korábban együttműködött a szem- és gyermekklinikával annak érdekében, hogy gyorsabban azonosíthassák az érintetteket.
A neoangiogenesis teljes regressziója egy évvel később, az alfa-interferonnal történő kezelés után.
A betegség általában az élet harmadik évtizedében nyilvánul meg, kezdetben gyakran súlyos szemgyulladással vagy ismételt szájnaftával és fekélyekkel a nemi szervek területén. Mivel a Behçet-kórra nincs specifikus teszt, gyakran későn merül fel a gondolat, hogy ez krónikus gyulladásos szisztémás betegség lehet. Az oligoartritisz, pattanások vagy nodosum-szerű erythema-szerű bőrelváltozások és a visszatérő orális aphtheumok kombinációjának Kötter szerint mindig reumatikus betegségre kell utalnia. "De konkrétan az aftákról kell kérdezni" - mondja Kötter. Mivel a betegek gyakran szenvednek tőle sokáig, ezt nem spontán módon kommunikálják.
Korábban a szemek érintettsége gyakran vaksághoz vezetett. A manapság elterjedt, a ciklosporin A-val történő immunszuppresszió súlyos nemkívánatos hatásokkal járhat. Azonban ma már számos jel utal arra, hogy az alfa-interferon megállíthatja a betegség előrehaladását, és hogy az egész életen át tartó immunszuppresszió néha már nem szükséges.
Jó interferon hatékonyság, különösen a szemeken
Évekkel ezelőtt egy beteget, akinek immunszuppresszált állapotában Kaposi-szarkóma alakult ki, interferonnal (IFN) kezelték - meglepő sikerrel a kezelő kollégák számára. "Ma még remisszióban van, és mindkét betegség terápiája nélkül van" - mondja Kötter. Más munkacsoportok megerősítették az interferon hatékonyságát, különösen a szemen.
A Szövetségi Kutatási Minisztérium által támogatott közvetlen összehasonlító tanulmány jelenleg zajlik, amelyben 50 Behçet-beteg kap IFN-alfa-2a-t vagy ciklosporin A-t. 18-20 németországi központ szeretne részt venni. De Kötter már feltételezi, hogy az interferon megváltoztatja a korábbi terápiás rendszert, még akkor is, ha nagyrészt nem világos, hogy a gyógyszer hogyan okozza a szem új vaszkularizációját és a makula ödémáját teljesen.
Behçet-kór
A betegség: Az görög szemészről és egy török bőrgyógyászról elnevezett Adamantiades-Behçet-kór minden kis és nagy ér krónikus, progresszív gyulladása. A betegség gyakrabban fordul elő az egykori Selyemút mentén, azaz a Földközi-tenger keleti részén, Iránban, Irakban, Szaúd-Arábiában és a Távol-Keleten.
A gyakoriság: A német népességben a prevalenciát 0,6–1,5/100 000 lakosra becsülik. A betegség okai nem tisztázottak. Van egy erős genetikai komponens. A B51 és B27 HLA antigének gyakran megtalálhatók Behçet-betegeknél.
A jellegzetességek: A betegség fő jellemzői szinte minden beteg szájfekélye. Egy hüvelyk fölé nőhetnek, és rosszul gyógyulhatnak meg. Vannak pattanásszerű bőrelváltozások is, de atipikus helyeken. A bőr mechanikus irritációja a betegek legfeljebb 15 százalékában okoz papulopustulákat (pathergy jelenség). Az alsó végtagokon gyakran több erythema nodosum elváltozás látható, néha vaszkulitikus fekélyek is. Gyakori a térdízületek és a bokák fájdalma. (ner)