A betegséged - Taranis

Biokémiai emlékeztető

A propionsav és a metilmalonsavak a 4 aminosav katabolizmusában részt vevő 2 enzim hiányában vannak: valin, izoleucin, metionin és treonin. Ezek a hiányok messze találhatók az anyagcsere láncban, és ezért nem halmozódnak fel közvetlenül a prekurzor aminosavak, hanem más belőlük származó anyagok:Propionsav és/vagy aMetilmalonsav.

Ezek az anyagok mérgezőek a különféle szervekre (elsősorban az agyra, de a szívre, a vesére, a májra stb.) Is. Ezenkívül ezekben a patológiákban másodlagos energiahiány is megfigyelhető.

• Ez a 4 mérgező prekurzor aminosav a fehérjék lebontásából származik, akár exogén (azaz táplálékból származó), akár endogén (a test fehérjéinek lebontása) során.

• A propionsavat (és közvetetten a metilmalonsavat) bizonyos bélbaktériumok is előállíthatják

• Ritkábban fordulhat elő bizonyos, páratlan szénatomszámú zsírsavak anyagcseréjéből (ritka az emberi táplálékban).

A kezelés célja a mérgező származékok felhalmozódásának korlátozása anélkül, hogy hiányt okozna, és fenntartaná a normális növekedést és fejlődést.

---