A bronchopulmonalis dysplasia súlyos formája - eset bemutatása
A bronchopulmonalis dysplasia súlyos formája - esettanulmány
Első közzététele: 2019. október 29
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/ObsGin.6.2.2019.2617
Absztrakt
A bronchopulmonalis dysplasia (BPD) gyakori betegség a koraszülöttek légzési distressz szindrómáját követően. A betegség különösen gyakori koraszülött csecsemőknél, kis terhességi korban, 28 hét alatt. A BPD patogenezise összetett, fő mechanizmusa a tüdő alveolizációjának és vaszkularizációjának károsodása. A bronchopulmonalis dysplasia megjelenésében szerepet játszó etiológiai tényezők: oxigénterápia, mechanikus lélegeztetés, újszülöttek asphyxia, újszülöttek szepszise, hiányos táplálkozási állapot. A betegség patogenezisében szerepet játszó prenatális tényezők a chorioamnionitis, a membránok idő előtti repedése és az intrauterin növekedés korlátozása. A betegség patogenezisének fő kiváltó oka a magzati tüdőre gyakorolt gyulladás az intrauterin időszakban. Ez a cikk egy olyan beteg esetét mutatja be, akinél súlyos BPD alakult ki, miközben a légzési distressz közepes volt, és nem igényelt felületaktív terápiát vagy lélegeztetőgép támogatást. Az anyának korai membránrepedése volt, több mint 14 napig, és a hisztopatológiai vizsgálattal megerősített chorioamnionitis.
Összegzés
A bronchopulmonalis dysplasia (BPD) olyan állapot, amely a korai légzési distressz következtében jelentkezik. A betegség főleg a koraszülötteket érinti, 28 évesnél fiatalabbak. A betegség patogenezise összetett, a fő mechanizmus az alveolizációs és vaszkularizációs folyamat megszakítása a pulmonalis szinten. A postnatalis BPD termelésében szerepet játszó etiológiai tényezők a következők: oxigénterápia, mechanikus lélegeztetés, újszülöttkori asphyxia, újszülöttek szepszise, hiányos táplálkozási állapot. A betegség patogenezisében szerepet játszó antenatális tényezők a choriomniotitis, a membránok idő előtti repedése és az intrauterin növekedés korlátozása. A betegség patogenezisének fő kiváltó oka a gyulladás, amely az intrauterin periódusból a magzati tüdőre hat. Ebben a cikkben egy olyan beteg esetét mutatjuk be, akinél a DBP súlyos formája olyan körülmények között alakult ki, amikor a légzési zavar közepes volt, és nem igényelt felületaktív terápiát vagy ventilációs támogatást. Az anyának idő előtt több mint 14 napig repedtek a membránjai, és a chorioamniotitis megerősítést nyert a placenta hisztopatológiai vizsgálatával.
A bronchopulmonalis dysplasia (BPD), valamint az idő előtti retinopathia és a periventricularis leukomalacia a leggyakoribb krónikus szövődmények a koraszülötteknél. A bronchopulmonalis dysplasia etiológiája összetett, többtényezõs, és kis terhességi koron, valamint számos egyéb járulékos tényezõvel összefüggõ szervi éretlenségen alapul, például: mechanikus szellõzés, oxigénhasználat, hiányos táplálkozási állapot, újszülöttkori asphyxia, újszülött szepszis. Néhány tényező antenatalis: chorioamnionitis, a membránok idő előtti repedése, intrauterin növekedési korlátozás (1-3) .
A BPD egy koraszülött csecsemőkre jellemző krónikus tüdőbetegség, akiknek kórtörténetében légzési distressz szindróma szerepel, és amelyet hosszan tartó mechanikus lélegeztetéssel és oxigénnel kezeltek. A betegséget az oxigénigényként definiálják a 36. héten korrigált terhességi korban (CGA). A Northway által 1967-ben leírt betegségformák előfordulása az elmúlt években csökkent az antenatalis kortikoszteroidok, a felületaktív kezelés és az invazív mechanikus lélegeztetés helyett születésétől kezdve alkalmazott noninvazív légzőszervi támogatás következtében (1, 2.9). A betegség új formáját a canalicularis és saccularis fázisban bekövetkező elváltozások jellemzik, a rendkívül koraszülöttek normális alveolizációjának és vaszkularizációjának károsodásával (4). A betegség koraszülötteknél fordul elő, akik oxigénterápiát és enyhe légzési támogatást igényelnek, valamint azoknál a betegeknél, akiket hosszan tartó oxigénterápiának tettek ki 22-30% -os FiO2 mellett (13,16). A betegség előfordulása továbbra is magas - azaz 40% koraszülöttnél (1,2) .
A BPD jelenléte a koraszülött betegeknél a koraszülöttek fokozott kórházi kezeléséhez, megnövekedett perinatális mortalitáshoz, károsodott neurodevelopmenthez és elhúzódó, néha egész életen át tartó, tartós pulmonalis diszfunkcióhoz vezet. Az élet első évében nagy a halálozás kockázata is.
A hosszan tartó kórházi kezelés, táplálkozási problémák, a BPD-ben szenvedő csecsemő lassú és nehéz növekedése családi szociális válsághoz és a sürgősségi szolgáltatások fokozott igénybevételéhez vezetnek (5) .
Bemutatjuk egy koraszülött, 28 hetes terhességi korú férfi súlyát: 1100 g, kórházi szüléssel, GIPI anya, releváns családtörténet nélkül. A személyes kórtörténetben nem vettek figyelembe releváns szempontokat. A terhesség alakulását illetően fontos megjegyezni a magzatvíz membránjának idő előtti repedését a szülés előtti 14 nap alatt, valamint az anyai gyulladásos szindróma jelenlétét 5,14 mg/dl CRP-vel és leukocitákkal a normál tartományban. A beteg klindamicinnel végzett antibiotikus kezelést és teljes kortikoszteroid terápiát követett.
Az újszülött 28. terhességi héten, császármetszéssel, farfekvésben született, Apgar 4/6-os pontszámmal. Születése után T-darabbal 4 percig szellőztették, FiO2 = 21%, spontán légzéssel két perc szellőzés után.
A NICU-ba való felvételkor átlagos általános állapota, légzési distressz szindróma (RDS) volt - Silverman pontszám 8, stabil hemodinamikai. Megindult a teljes parenterális táplálás, nCPAP légzési támogatás FiO2-vel 23% és PEEP = 5 cmH2O, koffeinterápia.
A laboratóriumi vizsgálatok nem igazoltak semmilyen gyulladásos szindrómát, és a beteg metabolikusan normális tartományban volt. Az azonnali fejlődés kezdetben kedvező volt, miután az élet negyedik napján eltávolították a légzéstámogatást. Az élet nyolcadik napján a légzési distressz szindróma ismét megjelent, ami a légzési támogatás újraindításához vezetett.
A légzés evolúciója ingadozó volt, a légzéstámogatás időnként eltávolodott, de az újszülött korában oxigénre szorult. 36 hetes korában oxigénterápiára és légzési támogatásra szorulva bronchopulmonalis dysplasia diagnosztizálták nála.
A mellkasröntgen bronchopulmonalis diszpláziát mutatott 8 hetes korban (36 hetes CGA).
A 2 hónapos korban (CGA 36. hét) végzett echokardiogram a kis perzisztens artériás csatorna fennmaradását mutatta bal-jobb sönt mellett, enyhe pulmonalis hipertónia jeleivel. A klinikai kontextus és a paraklinikai adatok alapján az esetet súlyos BPD-nek tekintették.
Az optimális növekedés érdekében parenterális és inhalációs kortikoszteroidok, diuretikumok, pulmonalis magas vérnyomás kezelés (szildenafil) és örök táplálkozás (anyatej és tejerősítő) komplex terápiáját kezdték meg.
A légzési kimenetel nem volt kedvező. A betegnek továbbra is szüksége volt oxigénre, 23-25% -os FiO2-re és NIPPV légzési támogatásra. Ismételt epizódjai voltak deszaturációval, nehézlégzéssel és tachypnoával. Megkezdték a szimpatomimetikus béta-2 adrenerg inhalációs terápiát.
A neurodevelopmentumot 50 hetes korban értékelték a fogantatás után, és vegyes piramis- és extrapiramidális frustum képet mutattak, amely korrelált a perinatális asphyxiával és a koraszülöttséggel.
Figyelembe véve ezt a lemaradást és a légzőszervi tünetek kezelésének elégtelen reagálását, figyelembe vették a légzési distressz szindróma egyéb lehetséges okait. Genetikai vizsgálatot végeztek bármely cisztás fibrózisra vonatkozóan - a CFTR mutáció elemzése c.1521_1523 delCTT - Δ F508 Taqman Real-Time PCR Assay segítségével, amely normális CFTR homozigóta genotípust mutatott.
A méhlepény kóros vizsgálata során kiderült, hogy a méhlepényen vannak tályogterületek (4. ábra), valamint a köldökzsinór gyulladása (5. ábra).
Megbeszélés és következtetések
A bronchopulmonalis dysplasia egy légzési rendellenesség, amelyet koraszülött csecsemőknél észlelnek, kis terhességi korban. A perinatális tényezők közül a betegség patogenezisében fontos szerepet játszik a chorioamnionitis, a méhen belüli növekedés korlátozása és a membrán idő előtti repedése. A prenatális tényezők mellett nagy jelentősége van a perinatális tényezőknek: kicsi terhességi életkor, asphyxia születéskor, oxigénterápia, mechanikus lélegeztetés és újszülöttkori szepszis (2,3,16) .
A születés előtti és közvetlenül utáni gyulladás fontos kiváltó tényező a BPD patogenezisében. A patogenezis összetett, az elváltozások a betegség diagnosztizálása előtt keletkeznek (11,12) .
A betegség előfordulásának csökkentésében szerepet játszó tényezők: antenatális kortikoszteroidok, felületaktív terápia, nem invazív légzéstámogatás alkalmazása, megfelelő táplálkozás elegendő kalóriával a növekedés ösztönzésére, posztnatális kortikoszteroidok (13-15) .
A jelentés tárgyát képező esetek sajátossága a BPD súlyos formájának kialakulása egy koraszülött újszülöttnél, aki teljes antenatal kortikoszteroid terápiát kapott, és akinek nem volt szüksége posztnatális invazív légzési támogatásra, kis oxigénigénnyel, 25 év alatt % az élet első napjaiban. Azonban a légzési distressz szindróma ismét megjelenik a dinamikában, a pályákon, és oxigénterápiát igényel FiO2 változó esetén 25% és 35% között.
Kiemelés ebben az esetben az anyai gyulladásos szindróma, amelyet a magas C-reaktivitású fehérje és a membrán idő előtti repedése 14 napos antepartum alatt támogat. Valószínűleg ez az a tényező váltotta ki a tüdő szorongását az intrauterin periódus óta. A méhen belüli gyulladást a méhlepény kóros vizsgálata támasztja alá, amely több tályogot mutatott ki a méhlepényen és a köldökzsinór gyulladását (4. és 5. ábra).
A felületaktív terápia nem befolyásolja a betegség kialakulását, mivel a BPD késlelteti a tüdő fejlődését (11). A betegség megjelenésének fő tényezője a tökéletlen angiogenezis. Az érfejlődési tényezőkkel történő terápia biztosítja az optimális pulmonalis érrendszeri fejlődést, és megakadályozza a hipoxia által kiváltott tüdőkárosodást. Az elhunyt BPD-s betegeknél a kóros vizsgálat „régi” formája a normális érrendszeri fejlődés teljes hiányát tárta fel (12). Az elvégzett vizsgálatok igazolták a koffein és az A-vitamin jótékony hatását a BPD kockázatának csökkentésében (6,7). A bemutatott eset az élet első napjától kapott koffeinterápiát. A-vitamint ebben az esetben nem adták be.
A BPD kezelésében elhúzódó posztnatális kortikoszteroidok hosszú távon káros hatással lehetnek a gyomor-bél rendszerre (emésztési vérzés), és befolyásolhatják a neurokognitív fejlődést. Vannak azonban nemrég kontrollált randomizált vizsgálatok (Yeh és mtsai (8)), amelyek bebizonyították a budezonid és a felületaktív terápia társításának jótékony hatását, lehetővé téve a FiO2 gyors 40% alatti csökkenését és a BPD incidenciájának csökkenését a a vizsgálatban részt vevő betegek (8.9) .
Jelenleg nincs általános elfogadhatósága ennek a terápiás módszernek, nagy klinikai vizsgálatokban tanulmányokra volt szükség annak megvalósításához.
A bronchopulmonáris diszplázia továbbra is koraszülöttek szövődménye, amely terápiás problémákat vet fel és hosszan tartó kórházi kezelést igényel. A betegség súlyos formái befolyásolhatják a beteg neurológiai és kognitív fejlődését, mind a hipoxia, mind a hosszan tartó kortikoszteroid terápia eredményeként. Ennek a betegségnek a súlyos formái még mérsékelt légzési nehézség esetén is megjelenhetnek, különösen akkor, ha vannak gyulladásos kiváltó tényezők, például chorioamnionitis vagy újszülöttkori szepszis.
A betegség patogenezise összetett és hiányosan tisztázott, a terápia hosszú és nehéz. Ennek az esetnek a kimenetelét az oxigénkezelés és más kezelések, például a kortikoszteroidok hossza fogja meghatározni.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.