A cisztás fibrózis terápiája Mukoviscidosis e
A cisztás fibrózis terápiája összetett és sok összetevőből áll. Ez magában foglalja a gyógyszeres kezelést, valamint az inhalációs terápiát, a fizioterápiát, a táplálkozási terápiát és a sportterápiát. Ezért fontos, hogy a cisztás fibrózisban szenvedők egy speciális központban keressenek kezelést. Ott a kezelõcsoport általában orvosokból, táplálkozási terapeutákból, ápolókból, gyógytornászokból és pszichoszociális gondozókból áll. Elmondjuk az Ön számára legfontosabb terápiás módszereket.
A cisztás fibrózisra jelenleg nincs gyógymód. Évtizedek óta a cisztás fibrózis terápiája a különböző szervek tüneteinek kezelésén alapszik, különböző terápiákkal.
Gyógyszer
Számos olyan gyógyszer létezik, amelyet cisztás fibrózis esetén alkalmaznak. Ezeket lenyelik, belélegzik vagy intravénásan adják be. Az elmúlt években kifejlesztették az első gyógyszereket, amelyek javítják a hibás csatorna működését minden potenciálisan érintett sejtben, az úgynevezett CFTR modulátorokat.
Németországban jelenleg több mint 50 különböző korosztályú betegek ellátására szakosodott központot tanúsít a Cisztás Fibrózis Intézet minőségirányítása.
Inhalációs terápia
Az inhalációs terápia a cisztás fibrózis terápiájának fontos eleme. Ha a hatóanyagokat belélegzik, közvetlenül és gyorsan megérkeznek a hatás helyére - a tüdőbe. Így a mellékhatások alacsonyabbak, és kevesebb gyógyszerre van szükség a hatás eléréséhez.
Az inhalációs terápiához különféle inhalációs rendszerek állnak rendelkezésre nedves és száraz inhalációhoz. Különösen gyógyszereket alkalmaznak a nyálka feloldására, a légutak tágítására és az antibiotikumokat inhalációs úton. Mivel az inhaláció technikája elengedhetetlen a gyógyszer hatékonyságához, fontos a szakemberek által végzett rendszeres inhalációs képzés.
fizikoterápia
A fizioterápia a napi kezelési terv szerves része. A vastag nyálka különböző légzési technikákkal fellazulhat. Ez bizonyíthatóan javítja a tüdő működését. A páciensnek képesnek kell lennie a speciális légzési fizioterápiás gyakorlatok önálló elvégzésére. A légzési gyógytorna korai elsajátítása lehetőséget ad az érintetteknek arra, hogy magabiztosan kezeljék betegségüket, és napi terápiájukat nagyrészt harmadik felektől függetlenül végezzék.
Mivel a cisztás fibrózis gyógytorna nem része a fizioterápiás képzésnek, a cisztás fibrózis e.V. fizioterápiás munkacsoportja országszerte tanfolyamokat kínál.
átültetés
Ha a tüdőszövet túlságosan károsodik, a tüdő transzplantációja (Tx rövidítés) terápiás lehetőség lehet. A máj- vagy hasnyálmirigy-transzplantáció hasznos lehetőség lehet a cisztás fibrózisban szenvedők számára is. Szervátültetés révén a cisztás fibrózisos beteg egészséges szervet kap, amelynél már nem alakul ki cisztás fibrózis, mivel a donor szerv genetikai felépítése nem változik. A test többi részében azonban a cisztás fibrózis hibája változatlan marad.
Ha a tüdőtranszplantációt fontolgatják, fel kell jegyezni az úgynevezett LAS-t (Lung Allocation Score), amely alapján a donor tüdejét elosztják a betegeknek a sürgősség és a siker valószínűsége szerint.
Emésztőenzimek
A legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő beteg úgynevezett "hasnyálmirigy-elégtelenségben" szenved, vagyis hasnyálmirigyük nem működik megfelelően. Ezért a pépet nem lehet megemészteni megfelelően. A hiányzó emésztőenzimek gyógyszer (hasnyálmirigy por) formájában pótolhatók. Ez enzimeket tartalmaz a fehérje, a szénhidrátok és a zsír emésztésére. Az enzimadagolás az étel zsírtartalmától függ, vagyis minél zsírosabb az étkezés, annál több enzimre van szükség.
táplálás
Mivel az emésztőrendszer a legtöbb cisztás fibrózisos betegben zavart, a célzott táplálkozási terápia már a kezdetektől fontos. Az optimális étrendet képzett táplálkozási terapeuták egyénileg tanítják, és kiegyensúlyozott, magas zsírtartalmú étrendet tartalmaz. Mivel a jó tápláltsági állapot pozitívan befolyásolja a betegség lefolyását, a táplálkozási terápia születésétől fogva a terápia sarokköve.
Mivel a fokozott izzadás, a vékony széklet és a légzés következtében a víz- és elektrolitveszteség nagyobb, mint az anyagcserében egészséges embereknél, speciális szabályok vonatkoznak a folyadékbevitelre és a sóveszteség kompenzálására is cisztás fibrózisos betegeknél: A napi mennyiségnek több mint két liternek kell lennie. Szükség szerint sóval dúsítható.
A Mukoviszidose e.V. táplálkozási munkacsoportja támogatja a táplálkozási terapeuták cisztás fibrózisos képzését. Széleskörű információkat nyújt a cisztás fibrózis táplálkozásáról is.
mozgás és sport
A testmozgás és a testmozgás pozitív hatással van a cisztás fibrózisban szenvedők egészségére. A fizikai vagy sporttevékenység többek között javítja a fizikai teljesítőképességet, a koordinációs készségeket, a testtartást, a mellkasi mobilitást és a csontok erejét.
Még a betegség előrehaladott stádiumában is a cisztás fibrózisban szenvedők állóképességi és erőnléti edzéssel javíthatják teljesítményüket.
A Sport im Mukoviszidose e.V. munkacsoport átfogó információkat nyújt a cisztás fibrózis elleni sportról.
Speciális terápia a cisztás fibrózis egyéb betegségeiben
A cisztás fibrózis következtében fellépő betegségeket, például cukorbetegséget, depressziót és szorongásos rendellenességeket, májbetegségeket, ízületi gyulladásokat, vashiányt vagy csontritkulást az adott szakterület az orvostudományban kezeli és egyedileg írja elő. A terápiát mindig a kezelő cisztás fibrózis orvosának kell kísérnie.
dagad
- Smyth AR és munkatársai; Európai Cisztás Fibrózis Társaság. Az Európai Cisztás Fibrózis Társaság gondozási normái: a legjobb gyakorlatra vonatkozó irányelvek. J Cyst Fibros. 2014. május; 13. Kiegészítés: 23–42. Oldal.
- Hügel C, Grünewaldt A, Smaczny C, Eichmeier O, Wagner TOF. Frissítse a cisztás fibrózist, Pneumonews 2016; 8. cikk (4) bekezdés
- Reinhardt D., Götz M., Kraemer R., Schöni M.H .: Cisztás fibrózis 2001, Springer Verlag
- Ballmann, M., Smaczny C.: CF-Manual, 2. kiadás, 2008, unimed Verlag
- Hügel C, Grünewaldt A, Smaczny C, Eichmeier O, Wagner TOF. Frissítse a cisztás fibrózist, Pneumonews 2016; 8. cikk (4) bekezdés
- Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Cisztás fibrózis - diagnózis és kezelés. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0564
- Irányelvek a cisztás fibrózisról
Az oldal tartalma 2017 szeptemberében jött létre.