A csecsemő hemangióma (áttekintés) - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Utolsó frissítés dátuma: 2019.04.06

Szinonimák

meghatározás

A leggyakoribb, jóindulatú, többnyire elszigetelt, ritkábban előforduló, veleszületett vagy az élet első heteiben szerzett (diszontogenetikus) érrendszeri daganat, kapilláris vagy kevert kapilláris-kavernos érrendszeri proliferációval (hemangioma), valamint fokozatos proliferációs, növekedési leállási, regressziós folyamatokkal (a regresszió időtartama évek alatt), gyakran pubertásig) és teljes gyógyulás (restitutio ad integrum, nagyon ritkán hibás gyógyulás).

Osztályozás

Meg kell különböztetni az érrendszeri változások szintjétől függően:

  • Felületi intracutanális hemangioma (60%)
  • Vegyes (intra-/szubkután) hemangioma (25%)
  • Mély szubkután hemangioma (15%).

További megkülönböztetések az adott növekedési viselkedés szerint:

  • NICH (nem bevonó veleszületett hemangioma)
  • RICH (gyorsan bekapcsolódó veleszületett hemangioma)
  • Retikuláris, csecsemő hemangioma
  • NH (újszülött hemangiomatosis)
    • I. típus (jóindulatú újszülött hemangiomatosis)
    • II. Típus (diffúz újszülött hemangiomatosis)
  • IH-MAG (infantilis hemangioma minimális vagy letartóztatott növekedéssel) - speciális forma finom telangiectasiakkal, proliferáció nélkül vagy minimálisan.

Komplikatív hemangiomák korlátozza a szerv működését, hajlamos a fekély kialakulására, mozgáskorlátozottsághoz vezet, esztétikai károsodásokat okoz: Mérettől vagy helytől függően a következő szövődmények lehetségesek:

orr: Cyrano orr, elzáródás;

füllel kapcsolatos: Elzáródás, fekély;

szegmens/arc: PHACE szindróma (gerincdiszraphia, anogenitális rendellenességek)

szegmentális/lumbosacralis: PELVIS szindróma; Hemangioma mérete> a fej 3-5% -a: szívelégtelenség, máj hemangioma az esetek 42% -ában (Metry DW et al. 2004), hypothyreosis.

Érdekes is

Hasonló hatású gyógyszerek csoportja, amelyek a szimpatomimetikus neurotranszmittereket adrenalin és .

Előfordulás/járványtan

A leggyakoribb jóindulatú daganat gyermekkorban, az érett újszülöttek 1,1-2,6% -ában fordul elő. A lányokat 1-5-szer nagyobb az esély, mint a fiúkat. Koraszülötteknél a hemangioma előfordulása összefügg a gyermekek éretlenségével:

Az angiogenezis komplex, szabályozási hibája a terhesség korai szakaszában (6.-10. Terhességi hét), amelyet az angiogenezist gátló jelek elvesztése okoz (TIMP = metalproteináz szöveti inhibitora) és az angiogenezist elősegítő növekedési faktorok, pl. VEGF-2 (vaszkuláris endoteliális növekedési faktor) vagy Apoptózis-gátló (IGF-2 = inzulinszerű növekedési faktor) faktorokat jellemezünk.

Nyilvánvaló, hogy a placenta hypoxia is szerepet játszik a hemangiomák kialakulásában (lásd a koraszülöttek hemangiómáinak prevalenciáját és összefüggését a koraszülöttek retinopathiájával). A hipoxia szignálfehérjéket indukál, pl. HIF-1alfa (= hipoxiával indukálható faktor-1alfa), GLUT-1 (glükóztranszporter) az endotheliában, ami növeli a glükózfelvevő képességüket a VEGF-felszabályozás révén megnövekedett neovaszkularizáció következménye.

Embolizált sejtek a placentából, mivel a hemangioma endothelia immunhisztokémiailag hasonlít a placentára.

A szegmentális hemangiomák átfedést jelentenek az érrendszeri daganatok és a fejlődési rendellenességek között, lásd még a PHACE szindrómát.

A familiáris hemangiomák ritka eseteiben az 5q31-33 gén szomatikus mutációi mutatkoznak. A jelölt gének ezen a területen olyan növekedési faktorok, mint az FGF-4 (fibroblaszt növekedési faktor 4) és a PDGF-béta (vérlemezkéből származó növekedési faktor-béta).

megnyilvánulása

lokalizáció

Klinikai kép

  • Felszíni (intrakután) fokális hemangiomák: Mélyvörös, eper vagy málnaszerű barázdált, teljesen fájdalommentes daganatok képződnek szivacsos konzisztenciájú, hajlamosak a kifejezett növekedésre az élet első heteiben, és időnként fekélyesednek a felszínen.
  • Vegyes (intra-/szubkután) hemangiomák: Tanfolyam, mint a felszíni hemangiomáknál. Leginkább mélyvörös hemangiómák terjedelmes, mély részével (jéghegy-jelenség).
  • Mély (szubkután) hemangiómák: A gyakran változatlan bőr kidudorodása egy kidudorodó, rugalmas, kék-vörös csillogó csomó felett. Szintén felszínes hemangiómával kombinálva fordul elő. Az újszülöttkori gyors növekedés jellemzi.

szövettan

  • Lobuláris érminta, részben szilárd és differenciálatlan, részben differenciált, kapilláris vaszkuláris proliferációval vagy ektatikus vaszkuláris terekkel, érett sejtes endoteliális béléssel, amely a cutisba és a subcutisba tágul. Mérsékelt magpolimorfizmus; a mitotikus sebesség gyakran jelentősen megnő (különösen a hemangiomák aktív növekedési szakaszában). A későbbi szakaszokban az érrendszeri konvulziók nagyrészt visszahúzódtak. A fibrózis fokozódása laza textúrájú hegzónába való átmenetsel.
  • Immunohisztológia: Az endotheliák pozitívak a CD31 (von Willebrand faktor), az integrin és a VEGF (vaszkuláris endoteliális növekedési faktor) szempontjából. Az éretlen endoteliák pozitívak a Glut-1 antitestekre (glükóz transzporterek). A NICH és a RICH - hemangioma GLUT-1 negatív!

diagnózis

A diagnózis az egyértelmű klinikai eredményekből (vizuális diagnózis) és az anamnézisből származik. A helytől és a mérettől függően további diagnosztika szükséges a mértékét, lefolyását és a lehetséges szövődményeket illetően:

  • Méretbővítés: mérés és fényképdokumentáció.
  • Mélység kiterjesztés: szonográfia (ha lehetséges: 3D rekonstrukció).
  • Perfúziós mérések: Doppler-szonográfia.
  • > 10 cm átmérőjű hemangiómák: koagulációs állapot (fibrinogén-fogyasztás), differenciál vérkép (vérlemezkék).
  • Hemangiomatosis (lásd alább a hemangiomatosis, újszülött)

Három egyszerű kérdés hasznos lehet a hemangioma és az érrendszeri rendellenességek megkülönböztetésében:

Jelenleg születéskor?

  • Igen: valószínűbb rendellenesség vagy veleszületett hemangioma (RICH, NICH)
  • Nem: inkább a hemangioma

  • Igen: inkább hemangioma
  • Nem: ez fejlődési rendellenesség

  • Igen: inkább hemangioma, RICH
  • Nem: inkább rendellenesség

Megkülönböztető diagnózis

Fontos: A hemangioma, amely az élet 6. hete után jelentkezik, nem klasszikus csecsemő hemangioma!

Komplikáció (k)

A bonyodalmak mérete és elhelyezkedése miatt következnek be. A vérzés spontán kockázatát nagyra becsülik; A vérzés csak fekély esetén fordul elő! A Kasabach-Merritt-szindróma a klinikailag és szövettanilag differenciált kaposiform hemangioendotheliomában figyelhető meg. Fontos: A hemangiómák nem nőnek infiltratív módon! Tipikus komplikációk a helytől függően:

  • Periokuláris: a vizuális tengely részleges elzáródása által okozott amblyopia.
  • Az orr hegye: Cyrano orr; A regresszió lassabb, mint a más módon elhelyezkedő hemangiomák.
  • Intranazális: az orr légzésének elzáródása
  • Ajkak: az ivás akadálya
  • Áll és az elülső nyak területe: A hemangiomák valószínűségének növekedése a felső légutakban
  • Pelenka régió és más intertriginous területek: hajlam a macerációra és a fekély kialakulására
  • Lumbosacralis régió: Lehetséges összefüggés a gerincvelői dysraphiával, urogenitális vagy anális rendellenességekkel (tethered cord szindróma)
  • Nagyméretű hemangiomák (a testfelület> 3-5% -a): szívelégtelenség (nagy teljesítmény), hypothyreosis (deiodinase expressziója miatt), thrombocytopenia
  • Hemangiomatosis: Belső részvétel.

terápia

A terápia javallatai

A kezelési indikációk és módszerek ellentmondásosak ebben a jóindulatú, önkorlátozó és spontán regresszív betegségben. A nem komplikált helyeken előforduló, komplikáció nélküli, kisebb csecsemő hemangiomák túlnyomó többségével a "látni és várni" a választott terápia (kb. 80%). Itt kell megjegyezni, hogy a szülőket jelentős félelem éri saját félelmeik és rokonok vagy járókelők kéretlen észrevételei miatt. Ez gyakran felveti a szülők sürgős terápiás vágyát.

Még a "béta-blokkoló propanolol" korában is a várakozás a választott terápia a csecsemők szövődmény nélküli hemangiómáira!

Höger szerint a kezelés legfontosabb céljai a következőképpen határozhatók meg:

  • Életveszélyes vagy funkcionálisan károsító szövődmények megelőzése és szükség esetén terápiája.
  • A fájdalmas fekélyes hemangiómák megelőzése és szükség esetén terápiája.
  • Kozmetikailag károsító hemangioma maradványok megelőzése és szükség esetén terápiája.
  • A kezelés javallata a következőktől függ:
    • Hely (periokuláris, orr)
    • Növekedési magatartás (gyors növekedés az élet első hónapjaiban)
    • Közelgő szövődmények (a hemangioma átmérője> 10 cm átmérőjű, a fekély kockázata; funkcionálisan zavaró lokalizáció, pl. A szem környékén, a látóvonal és az azt követő strabismus elmozdulásának kockázatával, vagy az ENT területén (az orr vagy a gége károsodásának kockázata)
    • A gyermek életkora (a hemangioma növekedési fázisa még mindig várható). Az 1. életév után a terápiás lehetőség elmarad.

Kezelési módszerek:

  • "Várj és lásd": Kicsi, komplikáció nélküli, csak közepesen gyorsan növekvő, nem obstruktív hemangiomák esetén a bőr jól látható területein kívül az "aktív nem beavatkozási" módszer a választott módszer
  • Szisztémás propranolol (Prof. Ruef szerint, Heilbronn Gyermekkórház):
    • Az első vonalbeli terápia a lehető legkorábban kezdődjön az élet második hónapjától
    • Vétel étkezés miatt a hipoglikémia kockázata, fekvőbeteg-indukciós fázis (bradycardia), napi 1,5-2 mg/testtömeg-kg dózis (jó hatásfok, kevés NW)
    • Szükség esetén rövid szünet a hörgőfertőzések terápiájában, kerülje a béta-utánzókat a visszapattanó hatás kockázata
    • A kezelés időtartama kb. 6 hónap, esetleg hosszabb, ha a megállapítások kifejezettek és/vagy visszapattanóak
  • Propranolol topical (off-label)/de/dermatologie/propranolol-gel-22924 "title =" Propranolol-Gel:
    • nincs rendszer tükör, nincs szisztémás ÉNy
    • a korábbi vizsgálatokban nincs bizonyíték a fejlődésre vagy növekedési korlátozásokra
    • felületes és sekély I.
    • a gél nem érintkezik a nyálkahártyákkal, nincs helyi terápia az arcon!
  • Kriosebészet: Indikáció az arcra lokalizált, kicsi, komplikáció nélküli, felületes, intracutanális hemangiomákra, gyors növekedéssel (kozmetikai indikáció).