A Cushing-kór okai, tünetei, terápiája - NetDoktor

Mareike Müller a NetDoktor orvosi osztályának szabadúszó írója és a düsseldorfi idegsebészeti orvos asszisztens. Magdeburgban humán orvoslást tanult, és négy gyakorlati orvosi tapasztalatot szerzett külföldön tartózkodása során négy különböző kontinensen.

okai

Nál nél Cushing-kór túl sok kortizol termelődik a szervezetben. Ezt gyakran az agyalapi mirigy daganata okozza. A nőket gyakrabban érinti. Ezután elhízás, erővesztés és fokozott fogékonyság a fertőzések iránt. Ha a kórokozó daganat eltávolítható, akkor a gyógyulás esélye jó. Itt olvashat el mindent a Cushing-kór okairól, tüneteiről és kezeléséről.

Cushing-kór: leírás

A Cushing-kórt annak leírójáról, Harvey Cushing idegsebészről nevezték el. A Cushing-kórban szenvedő betegek testében túl sok a kortizol (hypercortisolism). A kortizol egy hormon, amely a mellékvesekéregben termelődik. Stresszhormonnak számít, és stresszhelyzetekben mozgósítja az energiatartalékokat.

Annak érdekében, hogy a kortizol képződjön a mellékvese kéregében, egy másik hormonnak kell stimulálnia: a kortikotropin (ACTH). Az ACTH az agyalapi mirigyben (agyalapi mirigy) készül. Cushing-kórban túl sok ACTH kering a véráramban, ami az úgynevezett ACTH-függő hypercortisolismot hozza létre.

A Cushing-kór mellett a hypercortisolismusnak is vannak más formái, például a Cushing-szindróma, amelyet nem az agyalapi mirigy ACTH vált ki.

Cushing-kór: tények és adatok

A Cushing-kór a hiperkortizózis egyik úgynevezett endogén formája. Ez azt jelenti, hogy maga a test (endogén módon = belülről) túl sok ACTH-t és így kortizolt termel.

Az endogén hiperkortizolizmus, ellentétben az exogén (külsőleg okozott), nagyon ritka. A szakirodalom szerint 100 000 emberből minden évben Cushing-kór alakul ki. Különösen a 30 és 40 év közötti nők érintettek. Úgy gondolják, hogy körülbelül háromnegyedüknek van olyan daganata az agyalapi mirigyben, amely ACTH-t termel.

Cushing-kór: tünetek

A Cushing-kórra a következő tünetek jellemzőek:

  • A zsírlerakódások újraelosztása: a zsír elsősorban a törzsön és az arcon tárolódik. Ezért a betegek teliholdas arccal és úgynevezett bika nyakkal rendelkeznek, de viszonylag vékony karokkal és lábakkal rendelkeznek.
  • Erővesztés: Az izomtömeg csökken (myopathia) és a csontok törékennyé válnak (osteoporosis).
  • Fertőzésre való hajlam: Mivel a kortizol a szervezet védekező rendszerét részben elnyomja, a kórokozók könnyebben szaporodhatnak. A sebgyógyulás is zavart.
  • magas vérnyomás
  • Emelkedett vércukorszint
  • A bőr csíkos vöröses elszíneződése (Striae rubrae), különösen a felkaron és a lábakon, valamint a széleken
  • Vékony, pergamenszerű bőr, amelyen nyíltabb területek (fekélyek) jelenhetnek meg.

Ezenkívül a Cushing-kórban szenvedő nőknek lehetnek olyan tünetei, mint például a következők, amelyek a túlzott férfihormonok miatt következnek be:

  • Menstruációs ciklus rendellenességek
  • Változás a haj típusában: a nőknek több szőrük nő az arcon, a mellkason és a gyomorban (hirsutizmus)
  • Maszkulinizáció (virilizáció): A nők mélyebb hangot kapnak, a férfi testarányai nőnek, vagy nő a csiklójuk.

Ezenkívül a Cushing-kórban szenvedő betegek pszichológiailag rendellenesek lehetnek, például depresszió miatt. A Cushing-kórban szenvedő gyermekek gyakran elakadt növekedésben szenvednek.

Cushing-kór: okai és kockázati tényezői

A Cushing-kór fő oka az agyalapi mirigy microadenoma, az esetek 80 százalékában. A microadenoma egy kicsi daganat, amely általában jóindulatú. Az egészséges testben vannak olyan ellenőrző áramkörök, amelyek szabályozzák a termelt hormonok mennyiségét. Az a mikrroadenoma, amely maga termeli a hormonokat, nem tartozik e kontrollkör alá. Ezért a szervezetben a hormonok mennyisége meghaladja az előírt mennyiséget.

Ha Cushing-betegség van, akkor több kortikotropin (ACTH) termelődik. Az ACTH serkenti a mellékvese kéregét a kortizol termelésére. Ezért beszélhetünk ACTH-függő hiperkortizációról. A kortizol termelése mellett az ACTH a férfi hormonok (androgének) termelését is előidézi a mellékvese kéregében. Ezért a Cushing-kórban szenvedő nőknek olyan tünetei vannak, amelyek a vér androgének emelkedett szintjére vezethetők vissza.

Nemcsak a mikroadenoma lehet a Cushing-kór oka. Bizonyos esetekben a hipotalamusz nem működik. A kortikoliberin (CRH) ezen az agyterületen termelődik. Ez a hormon serkenti az agyalapi mirigy ACTH termelését. Ha túl sok kortikoliberin képződik a hipotalamuszban, akkor ennek megfelelően az ACTH fokozott képződése révén több kortizol is termelődik a mellékvesekéregben.

Cushing-kór: vizsgálatok és diagnózis

Ha Cushing-kórra gyanakszik, háziorvosa endokrinológushoz irányítja. Először részletesen megkérdezi Önt a kórtörténetéről (anamnézis). Többek között a következő kérdéseket teszi fel Önnek:

  • Hízott?
  • Változtak a testarányai?
  • Van-e csontfájdalma?
  • Gyakrabban kap náthát?

Orvosa ezután fizikailag megvizsgálja. Figyel a bőrszínére és a lehetséges bőrelváltozásokra is. Megcsapja a gerincedet, és megkérdezi, nincs-e fájdalma. Orvosa megkéri Önt, hogy keljen fel a guggból, hogy tesztelje izomerejét. Vért is fog tőled.

Cushing-kór: laboratóriumi vizsgálatok

Vérét a laboratóriumban megvizsgálják különböző értékek alapján, amelyek Cushing-kórra utalnak. Ide tartoznak a kortizol mennyisége a vérben, a vércukorszint, a koleszterin koncentrációja, az immunsejtek száma és az elektrolitok koncentrációja (különösen a vér nátrium- és káliumsói). Cushing-kórban a kortizol mennyisége megnő a vérben, és a nap folyamán nem mutat más értékeket, mint általában. A vércukorszint azért emelkedik, mert a máj több glükózt termel. A koleszterinszint emelkedik. Néhány vérsejt megnövekedett (fehérvérsejtek, vérlemezkék és eritrociták), míg mások csökkentek (eozinofilek és limfociták).

Cushing-kór: Specifikus tesztek

Ezenkívül egy úgynevezett dexametazon gátlási tesztet hajtanak végre. A betegnek este lefekvés előtt dexametazont (glükokortikoidot, például kortizolt) kapnak. Másnap reggel a test saját kortizolszintjének le kellett esnie. Így bebizonyítható, hogy nincs hiperkortizáció.

Ha a kortizolszint másnap reggel megemelkedik, teszteket hajtanak végre a hiperkortizolizmus megerősítésére. Ez magában foglalja a kortizol meghatározását a vizeletben 24 órán keresztül. Cushing-kórban az érték növekszik.

A hiperkortizolizmus különböző formáinak megkülönböztetése érdekében most meghatározzák az ACTH mennyiségét a vérben. Ha magas, akkor ACTH-függő hypercortisolismus van, mint a Cushing-kór esetében.

Cushing-kór: diagnosztikus képalkotás

A radiológus elvégzi a fej mágneses rezonancia képalkotását (MRI). Az agyalapi mirigy elülső daganatai az MRI képen láthatók. Ez nem mindig sikerül, mert a daganatok nagyon kicsiek lehetnek.

A mellékvese megjeleníthető ultrahangvizsgálaton (szonográfia) vagy számítógépes tomográfián (CT). Cushing-kórban megnagyobbodott.