A fenobarbitál által kiváltott toxikus epidermális nekrolízis egy ruandai gyermeknél, összefüggésben egy esettel
Celestin Kaputu-Kalala-Malu
1 Gyermekneurológiai szolgálat, Neurológiai Tanszék, Kinshasa Orvostudományi Kar, Kongói Demokratikus Köztársaság, Kinshasa Egyetem
Olga Ntumba-Tshitenge
2 A Ruandai Nemzeti Egyetem, Butare Egyetemi Oktató Kórház gyermekgyógyászati tanszéke, Ruanda
Jean-Paul Misson
3 Gyermekgyógyászati és gyermekneurológiai szolgálat, CHR Citadelle Kórház és CHU Egyetemi Kórház, Liège-i Egyetem, Belgium
összefoglaló
A fenobarbitállal történő kezelés egyik ritka fő szövődménye a Lyell-szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis (TEN). Támogatása még nincs kodifikálva. Sürgős beavatkozást igényel, nehéz és minden beteghez alkalmazkodva a halálozás csökkentése érdekében. Leírunk egy Lyell-szindróma esetet, amely körülbelül két nappal a fenobarbitállal végzett epilepszia elleni kezelés megkezdése után fordult elő egy kétéves ruandai gyermeknél. A mukocutan elváltozások összetettsége és általános következményei hangsúlyozzák az epilepszia elleni gyógyszerek felelősségteljes és indokolt felírásának fontosságát.
Bevezetés
Beteg és megfigyelés
Egy 2 és fél éves, 13 kg súlyú férfi gyermeket sürgősségi szolgálaton keresztül a Butare/Ruanda Egyetemi Kórházba vittek 7 napig terjedő terjedő bőrelváltozások kezelésére. A személyes és a családtörténet nem járult hozzá, eltekintve az általános tonikklonikus rohamok előfordulásától, amelyek miatt a szülők egy körzeti kórházban konzultáltak. A fenobarbitállal antikomitális terápiát napi 50 mg dózisban (azaz 3,8 mg/kg/dózis) 19 nappal korábban kezdték meg. A tanfolyamot 12 nappal később a láz kezdete (amelynek súlyosságát nem dokumentálták) és széles körű erythemás kiütés jelezte. Ezt a fázist gyorsan követték a szétterjedt bullous bőrelváltozások, amelyek miatt a gyermeket a Butare Egyetemi Kórházba irányították a jobb kezelés érdekében.
Fizikális vizsgálat során az általános állapotot 38,5 ° C-on mért láz módosította. A bőrgyógyászati vizsgálat kimutatta a nekrotikus megjelenés eróziós elváltozásait, amelyek a látásért és az étkezési rendellenességekért felelős szem- és szájnyálkahártyákat érintették. A bőrelváltozások túlsúlyban voltak a fejben, az arcban, a nyakon, a felső végtagokban, a medenceövben és az alsó végtagokban. Ezek a buborékok egybefolyó külsejű nekrotikus tetővel rendelkező részeiből álltak, amelyeket epidermális nekrózis területei választottak el egymástól, és egy tipikus „nedves vászon” leválást eredményeztek Nikolsky-jellel (1. ábra, 2. ábra). Az érintett testfelületet 35% -ban értékelték. Objektív és anamnesztikus bizonyítékok alapján javasolták a fenobarbitál által kiváltott Lyell-szindróma diagnózisát. A prognózis prediktív pontszámát (SCROTEN) kedvezőnek ítélték, mivel 2/7-nél értékelték [7]. A patológiai vizsgálathoz szükséges bőrbiopsziát logisztikai okokból nem lehetett elvégezni.
A szájnyálkahártya nekrotikus megjelenésének eróziós elváltozásai. Bőrelváltozások, amelyek petyhüdt buborékokkal és epidermális nekrózissal társulnak, és a dermis csupasz marad az arcon, a nyakon és a felső végtagokon
A petyhüdt buborékokat és az epidermális nekrózist társító bőrelváltozások, amelyek tipikus „nedves ruha” leválást eredményeznek a medenceövben és a combokban