A gasztroenterológiai portál primer szklerotizáló cholangitis PSC
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) a máj epevezetékének ritka, krónikus gyulladása, amelyben az epevezetékek az epevezetékekben felépülnek. A gyulladás általában az epevezeték hegesedéséhez (sclerosis) és/vagy a máj hegesedéséhez (cirrhosis) vezet, és megnő az epeutak rákos megbetegedésének kockázata (cholangiocellularis carcinoma).
100 000 lakosból körülbelül 4-16 körüli betegek szenvednek primer szklerotizáló cholangitisben. A férfiak körülbelül kétszer olyan gyakran érintettek, mint a nők. A PSC-betegek akár 80% -ának is van krónikus gyulladásos bélbetegsége (fekélyes vastagbélgyulladása), és fordítva, a krónikus gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegek körülbelül 4-7% -ának is van PSC-je.
A betegség oka még mindig nem ismert. Mivel egy családi klaszter bizonyítható, a genetikai tényezők szerepet játszhatnak. Továbbá vannak olyan immunológiai folyamatok jelzései, amelyek autoimmun betegségről szólnak, mint a PSC kiváltó okáról.
A PSC leggyakoribb tünetei a bőr és a szem sárgulása, súlycsökkenés, súlyos viszketés (viszketés), felső hasi fájdalom, olajos széklet, fáradtság, gyenge teljesítmény, láz és hasmenés. Az A-, D- és K-vitamin-hiány is gyakran előfordul. Az érintettek körülbelül harmada azonban tünetmentes. Náluk a betegséget véletlenül észlelik a megnövekedett laboratóriumi értékek, vagy azért, mert az általános tünetek, például a fáradtság további diagnózishoz vezetnek. Átlagosan körülbelül két-négy évbe telik, amíg az első tünetek után felállítják a primer szklerotizáló cholangitis diagnózisát.
A PSC a máj epevezetékének krónikus, progresszív gyulladásos betegsége, amely fázisokban fordul elő.
A PBB négy szakaszra oszlik:
- I. szakasz: gyulladás, a kötőszövet proliferációja a kis epeutak körül
- II. Szakasz: a gyulladás átterjed a májszövetre, tovább hegesedve
- III. Szakasz: Súlyos hegesedés a májban
- IV. Szakasz: májcirrhosis (a máj kötőszövetének átalakítása)
Sok esetben a máj krónikus gyulladása 12-22 év elteltével szövődményekhez vezet, például cirrhosishoz, növekvő májfunkcióvesztéssel vagy epevezeték rák kialakulásához (epevezeték karcinóma). A sok esetben együttélő krónikus gyulladásos bélbetegség a vastagbélrák (vastagbélrák) kockázatát is jelentősen növeli.
A PSC okozati terápiája nem lehetséges. Németországban jelenleg nincs jóváhagyott gyógyszeres terápia a PSC kezelésére. Sok PSC-s betegnek ursodeoxicholsavat (UDCA) kapnak a megemelkedett májértékek csökkentésére vagy a viszketés kezelésére.
Ha az epevezetékek erősen beszűkültek (szűkület és szűkület), akkor az érintett epeutak endoszkóposan kiszélesedhetnek az ERCP részeként (ballon dilatáció), vagy csővel (stent) újra kinyithatók. A felhalmozódott epe bakteriális gyulladása esetén antibiotikumokra van szükség. Nagyon előrehaladott stádiumban lehetőség van a májtranszplantációra, amely jelenleg az egyetlen kezelési lehetőség az életminőség és a túlélés javítására.